Respiratory muscle impairment evaluated with mep/mip ratio in children and adolescents with chronic respiratory disease / Fraqueza muscular respiratória avaliada por meio da relação pemax/pimax em crianças com doença respiratória crônica

ABSTRACT Objective: To evaluate the strength of respiratory muscles and to compare maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressure and MEP/MIP ratio between patients with chronic respiratory diseases and healthy individuals. Methods: Case-control study. Individuals with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans were considered. In addition, they were also matched according to anthropometric and demographic characteristics with healthy children and adolescents. MIP, MEP in the three groups, and pulmonary function only in patients with chronic respiratory diseases were recorded. Results: A total of 52 subjects with CRD (25 with neuromuscular disease, and 27 with post-infectious bronchiolitis obliterans) and 85 healthy individuals were included, with an average age of 11.3±2.1 years. Patients with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans presented lower MIP and MEP when compared with healthy individuals, although MEP/MIP ratio was lower in patients with neuromuscular disease (0.87±0.3) and higher in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (1.1±0.3) compared to the healthy group (0.97±0.2). Only in patients with neuromuscular disease a negative correlation was observed between MEP/MIP ratio and age (r=-0.50; p=0.01). Conclusions: Differences in the pattern of muscular weakness between patients with chronic respiratory diseases were observed. In patients with neuromuscular disease, a decrease in the MEP/MIP ratio depending on MIP was verified; and in those patients with post-infectious bronchiolitis obliterans, an increase in the MEP/MIP ratio depending on MIP was also observed.

RESUMO Objetivo: Avaliar a força dos músculos respiratórios e comparar a relação entre a pressão expiratória máxima (PEmáx) e a pressão inspiratória máxima (PImáx) em pacientes com doença respiratória crônica (DRC) e crianças saudáveis. Métodos: Estudo caso-controle. Foram selecionados indivíduos com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa. Ademais, os grupos foram pareados com crianças e adolescentes saudáveis, considerando características antropométricas e demográficas. Foram registradas a PImáx e a PEmáx nos três grupos e a função pulmonar apenas em pacientes com doença respiratória crônica. Resultados: Foram incluídos 52 indivíduos com DRC (25 com doença neuromuscular e 27 com bronquiolite obliterante pós-infecciosa) e 85 indivíduos saudáveis, com idade média de 11,3±2,1 anos. Pacientes com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa apresentaram menor PImáx e PEmáx em comparação aos indivíduos saudáveis, embora a relação PEmáx/PImáx tenha sido menor nos pacientes com doença neuromuscular (0,87±0,3) e maior nos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (1,1±0,3) em comparação ao grupo saudável (0,97±0,2). Somente em pacientes com doença neuromuscular foi observada uma correlação negativa entre a razão PEmáx/PImáx e a idade (r=-0,50; p=0,01). Conclusões: Foram observadas diferenças no padrão de fraqueza muscular em pacientes com doença respiratória crônica. Nos pacientes com doença neuromuscular, verificou-se diminuição na relação PEmáx/PImáx dependendo da PImáx; em pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, foi observado aumento na relação dependendo da PImáx.

Guillain­Barré Syndrome Associated with SARS-CoV-2 Infection in a Pediatric Patient

Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino de 15 anos que apresentava cefaléia frontal com dor retro-orbital acompanhada de febre evoluindo para fraqueza e dor nos membros inferiores, que ascenderam aos membros. Teste rápido COVID-19 (IgG e IgM) e reação em cadeia da polimerase com swab nasofaríngeo (PCR) foi positivo para SARS-CoV-2. Os exames de sangue, análise do líquido espinhal cerebral (LCR) e LCR a cultura aeróbica não revelou anormalidades. O teste de PCR do LCR foi negativo para os mais prevalentes etiologias, bem como para SARS-CoV-2. O estudo eletroneurográfico foi compatível com o quadro agudo variante de neuropatia axonal motora da síndrome de Guillain-Barre. Nenhum caso envolvendo pacientes jovens foram apresentados até o momento. Portanto, este é o primeiro caso pediátrico relatado de infecção por SARS-CoV-2 associado ao GBS. Evidências revelam que a infecção por SARS-CoV-2 não se limita às doenças respiratórias trato. O neurotropismo poderia explicar essa importante manifestação neurológica do COVID-19 em crianças.

Open circuit mouthpiece ventilation: Concise clinical review.

In 2013 new "mouthpiece ventilation" modes are being introduced to commercially available portable ventilators. Despite this, there is little knowledge of how to use noninvasive intermittent positive pressure ventilation (NIV) as opposed to bi-level positive airway pressure (PAP) and both have almost exclusively been reported to have been used via nasal or oro-nasal interfaces rather than via a simple mouthpiece. Non-invasive ventilation is often reported as failing because of airway secretion encumbrance, because of hypercapnia due to inadequate bi-level PAP settings, or poor interface tolerance. The latter can be caused by factors such as excessive pressure on the face from poor fit, excessive oral air leak, anxiety, claustrophobia, and patient-ventilator dys-synchrony. Thus, the interface plays a crucial role in tolerance and effectiveness. Interfaces that cover the nose and/or nose and mouth (oro-nasal) are the most commonly used but are more likely to cause skin breakdown and claustrophobia. Most associated drawbacks can be avoided by using mouthpiece NIV. Open-circuit mouthpiece NIV is being used by large populations in some centers for daytime ventilatory support and complements nocturnal NIV via "mask" interfaces for nocturnal ventilatory support. Mouthpiece NIV is also being used for sleep with the mouthpiece fixed in place by a lip-covering flange. Small 15 and 22mm angled mouthpieces and straw-type mouthpieces are the most commonly used. NIV via mouthpiece is being used as an effective alternative to ventilatory support via tracheostomy tube (TMV) and is associated with a reduced risk of pneumonias and other respiratory complications. Its use facilitates "air-stacking" to improve cough, speech, and pulmonary compliance, all of which better maintain quality of life for patients with neuromuscular diseases (NMDs) than the invasive alternatives. Considering these benefits and the new availability of mouthpiece ventilator modes, wider knowledge of this technique is now warranted. This review highlights the indications, techniques, advantages and disadvantages of mouthpiece NIV.

Motor function measure scale, steroid therapy and patients with Duchenne muscular dystrophy / Medida de função motora, corticoterapia e pacientes com distrofia muscular de Duchenne

OBJECTIVE: To assess the evolution of motor function in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) treated with steroids (prednisolone or deflazacort) through the Motor Function Measure (MFM), which evaluates three dimensions of motor performance (D1, D2, D3). METHODS: Thirty-three patients with DMD (22 ambulant, 6 non-ambulant and 5 who lost the capacity to walk during the period of the study) were assessed using the MFM scale six times over a period of 18 months. RESULTS: All the motor functions remained stable for 14 months in all patients, except D1 for those who lost their walking ability. In ambulant patients, D2 (axial and proximal motor capacities) motor functions improved during six months; an improvement in D3 (distal motor capacity) was noted during the total follow-up. D1 (standing posture and transfers) and total score were useful to predict the loss of the ability to walk. CONCLUSIONS: The use of the MFM in DMD patients confirms the benefits of the steroid treatment for slowing the progression of the disease.

OBJETIVO: Avaliar a evolução da função motora de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) em corticoterapia (predinisolona e deflazacort), por meio da escala Medida da Função Motora (MFM), que avalia três dimensões de funções motoras (D1, D2, D3). MÉTODOS: Trinta e três pacientes com DMD (22 deambulantes, seis cadeirantes e cinco que perderam a capacidade de andar ao longo do estudo) foram avaliados pela escala MFM em seis momentos durante 18 meses. RESULTADOS: Todas as funções motoras mantiveram-se estáveis durante 14 meses, exceto D1 para os pacientes que perderam a marcha. Nos pacientes deambulantes, a D2 (função motora axial e proximal) apresentou melhora durante seis meses. Melhora em D3 (função motora distal) também foi observada durante o seguimento. A D1 (postura em pé e transferências) e o escore total foram importantes para predizer a perda de marcha. CONCLUSÕES: O uso da MFM nos pacientes com DMD confirma os benefícios do tratamento com corticoides na diminuição da velocidade de progressão da doença.

O cuidado informal a doentes com doença neuromuscular: estudo da prevenção do risco de aspiração no autocuidado alimentar-se / Informal care for patients with neuromuscular disease: a study of aspiration risk prevention in self-care feeding

As doenças neuromusculares são doenças crónicas, graves e incuráveis que comprometem os sistemas respiratório, músculo-esquelético, cardiovascular e digestivo, podendo causar, também, graves problemas de deglutição. Desenvolveu-se um estudo exploratório e descritivo tendo como objetivos: explorar e descrever os conhecimentos e comportamentos dos cuidadores informais sobre prevenção do risco de aspiração no autocuidado Alimentar-se nos doentes com doença neuromuscular, e explorar e descrever a perceção da sobrecarga destes cuidadores. Participaram no estudo 24 doentes com doença neuromuscular (N=24) e 23 cuidadores informais (N=23). Recorreu-se à entrevista semiestruturada de avaliação de conhecimentos e perceção de sobrecarga dos cuidadores informais e a uma grelha de observação do autocuidado Alimentar-se, desenvolvidas para este estudo, bem como a uma escala de avaliação cognitiva sobre o risco de obstrução da via aérea adaptada de Gomes (2008). Os resultados revelam que a maioria dos doentes neuromusculares são mulheres entre os 16 e 78 anos, dependentes em alguma atividade de vida diária, com dificuldade em deglutir sobretudo líquidos, sendo que a maioria já teve um episódio de obstrução da via aérea por engasgamento no domicílio. Também os cuidadores informais são principalmente mulheres, entre os 25 e 78 anos, assumindo a maioria o papel pela primeira vez. A maioria destes cuidadores conhece a tipologia da doença, adota cuidados na confeção e preparação da refeição, revela mestria no posicionamento e na identificação de sinais de alerta, mas não os interpreta como sinal de alarme, e, ainda tem a perceção de se sentir capaz de alimentar o doente em segurança. Verifica-se que a maioria dos cuidadores informais perceciona a degradação do seu estado de saúde a nível físico e psicológico e manifesta perturbações do sono, recorrendo como estratégia à medicação. Os cuidadores informais consideram a obstrução da via aérea um acontecimento significativo e relevante do ponto de vista pessoal, percecionando-a como uma situação ameaçadora, perturbadora e negativa. No entanto, revelam moderado potencial de confronto e perceção de controlo, constatando-se que detêm alguns recursos pessoais e poder de decisão, resultado refutado pelas narrativas da entrevista, onde se infere condicionalismos pessoais inibidores da transição, relacionados com a falta de preparação e conhecimentos sobre como intervir em caso de alimentos retidos na orofaringe, e obstrução da via aérea. Os comportamentos observados mais frequentemente são: o cuidado com a preparação e confeção dos alimentos (95,7%), o posicionamento do cuidador ao lado do doente para facilitar o acesso visual (85,7%), a assistência/posicionamento do doente para prevenir a aspiração (81,8%), e ainda evitar que o doente fale e coma em simultâneo (82,6%). Por outro lado, os comportamentos menos observados foram a estimulação da face (8,7%), o apoio na higiene oral do doente (17,4%), e a deteção de sinais de dificuldade na deglutição (17,4%). Constatou-se, ainda, que os cuidadores informais atribuem mais importância ao saber manusear os dispositivos médicos do que a saber prevenir e atuar em caso de obstrução da via aérea. Estes resultados podem contribuir para ajudar a melhorar a qualidade de vida do doente neuromuscular e para capacitar os cuidadores informais com mais conhecimentos e competências sobre a prevenção do risco de aspiração no autocuidado Alimentar-se. Consequentemente, a satisfação dos requisitos acontecerá de forma mais segura para o doente e para o cuidador ao longo da vivência de transições mais saudáveis.

Neuromuscular diseases are considered to be severe chronical and incurable which compromise the respiratory, musculoskeletal, cardiovascular and digestive systems. This type of diseases may even cause functional swallowing abnormalities. An exploratory and descriptive study was developed having as objectives: exploring and describing informal caregivers' behaviours and knowledge when caring for neuromuscular patients, unable to feed self independently, at risk for aspiration, as well as exploring and describing informal caregivers' perception in relation to overload. A total of 24 neuromuscular patients (N=24) and 23 informal caregivers (N=23) took part in this study. Semi-structured interviews to evaluate caregivers' knowledge and their perception of overload and an observation chart for Feeding self-care, developed for this study, as well as a cognitive evaluation scale on the risk of airway obstruction adapted from Gomes (2008) were used. The results obtained prove that most neuromuscular patients are women, aged 16 to 78, dependent in some daily living activities, showing difficulties in swallowing -mostly liquids-, the majority of which experienced airway obstruction by choking at home. Informal caregivers are mostly women, aged 25 to 78, assuming the role of caregiver for the first time. Most of these caregivers know this illness typology, adopt measures when cooking and preparing meals, master positioning and identify warning signs, although they do not interpret those as alarm signs and even consider themselves able to safely feed patients. It can be also stated that most informal caregivers perceive their psychological and physical health status degradation and experienced sleep disturbances using drugs as strategy to sleep. From their personal point of view, informal caregivers consider airway obstruction as a significant and relevant fact as it represents a threatening, disturbing and negative situation. However, informal caregivers show a moderate potential of confrontation and control perception. They have also shown some personal resources and decision-making power, which was refuted through the interview narratives, where it can be inferred some personal constraints inhibiting transition related to their lack of preparedness and knowledge about how to intervene in case of retained food in the oropharynx and in case of airway obstruction. The behaviours observed more frequently are: careful attention when cooking and preparing food (95,7%), caregiver's positioning for a better visual control (85,7%), patient's assistance/positioning to prevent aspiration (81,8%) and trying that the patient eats and talks simultaneously (82,6%). On the other hand less frequently observed behaviours were: face stimulation (8,7%), helping the patient in her/his oral hygiene (17,4%) and detection of swallowing problems signals (17,4%). It was also observed that informal caregivers attach more importance to the fact of knowing how to use medical equipment than to preventing and acting in case of airway obstruction. These results may contribute to enhance neuromuscular patients' quality of life and to empower informal caregivers with more knowledge and skills on aspiration risks prevention regarding feeding self-care deficit. Consequently, the satisfaction of requisites will occur in a safe way for both patient and caregiver and thus both will be able to live a healthy transition.