Resumen El
síndrome hemofagocítico es una
enfermedad infrecuente y de alta
mortalidad . El término hemofagocitosis describe la presencia de
macrófagos activados que incorporan dentro de su
citoplasma eritrocitos ,
leucocitos y
plaquetas . Cuando esto ocurre en el contexto de una
respuesta inmune exagerada e ineficaz, se denomina
síndrome hemofagocítico. Se clasifica en primario cuando se asocia a alteraciones genéticas generalmente hereditarias, y
secundario , más frecuente en
adultos , cuando se desencadena por alguna
enfermedad o condición subyacente. El
diagnóstico requiere de un alto grado de sospecha y se realiza según criterios diagnósticos establecidos, siendo la
sepsis el principal
diagnóstico diferencial . Se comentan dos
casos de
hombres jóvenes con
infección por
virus de la inmunodeficiencia humana en estadío avanzado, que se presentan con
fiebre y
fallo multiorgánico , en los que se hace el
diagnóstico de
síndrome hemofagocítico
secundario .
Abstract The
hemophagocytic syndrome is an infrequent and fatal
disease . The concept of hemophagocytosis describes the presence of activated
macrophages that incorporate within their
cytoplasms erythrocytes ,
leukocytes and
platelets . When it occurs in the context of an exaggerated and inefficient
immune response , it is called
hemophagocytic syndrome . It is classified in primary when it is associated with genetic alterations generally hereditary, and
secondary , more frequent in
adults , when it is triggered by a
disease or an underlying condition. The
diagnosis requires a high grade of suspicion and is based on established diagnostic criteria, being
sepsis the main
differential diagnosis . We present two cases of young
men with advanced
infection by the
human immunodeficiency virus ,
who developed
fever and multiorgan failure, arriving at the
diagnosis of
secondary hemophagocytic syndrome .
Resumo A
síndrome hemofagocítica é uma
doença rara e com alta
mortalidade . O termo hemofagocitose descreve a presença de
macrófagos ativados que incorporam
eritrócitos ,
leucócitos e
plaquetas em seu
citoplasma . Quando ocorre no contexto de uma
resposta imune exagerada e ineficaz, é chamada de
síndrome hemofagocítica. É classificada como primária quando é associada a alterações genéticas geralmente hereditárias, e secundária quando é desencadeada por uma
doença ou condição de base, mais frequente em
adultos . O
diagnóstico exige alto grau de suspeita e é feito de acordo a critérios com diagnósticos estabelecidos, sendo a
sepse o principal
diagnóstico diferencial . São discutidos dois
casos de
homens jovens com
infecção pelo
vírus da imunodeficiência humana em
estágio avançado, apresentando
febre e
falência de múltiplos órgãos , fazendo o
diagnóstico de
síndrome hemofagocítica secundária.