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Síndrome de obstrucción de intestino distal: una complicación digestiva de la fibrosis quística / Distal intestinal obstruction syndrome: a digestive complication of Cystic Fibrosis

López Rodríguez, M. J; Robledo Andrés, P; Roncero Maillo, M; Dueñas Sadornil, C; López Lafuente, A; Pedrera Zamorano, J. D.
Rev. esp. pediatr. (Ed. impr.) ; 56(5): 407-410, sept. 2000.
Artículo en Español | IBECS (España) | ID: ibc-3884
Los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) pueden desarrollar complicaciones gastrointestinales y pancreáticas que aumentan la morbimortalidad, derivadas de la alteración básica secretora producida por la proteína anómala o Regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR), que condiciona un defecto en el transporte extracelular de los iones Cl- y aumento de la reabsorción de Na+ a través de las membranas apicales celulares.Las manifestaciones clínicas del Síndrome de Obstrucción del Intestino Distal (SOID) son episodios recurrentes de obstrucción intestinal completa o parcial, secundaria a la impactación de material fecal en el íleon terminal, ciego y colon ascendente.Varios factores han sido implicados en la patogénesis motilidad intestinal anormal, desarrollo de insuficiencia pancreática, suplementos inadecuados de enzimas pancreáticos y deshidratación.La prevalencia de SOID en pacientes FQ es del 15 por ciento y algunas veces es el único síntoma de presentación de la enfermedad. En menores de 5 años la prevalencia es del 2 por ciento y asciende al 30 por ciento en adultos.El diagnóstico es clínico y radiológico. El manejo médico inicial incluye hidratación adecuada, reajuste de dosis de suplementos de enzimas pancreáticos y fibra dietética y, si no hay respuesta, laxantes y lavado intestinal con solución electrolítica isosmolar, no absorbible. El tratamiento quirúrgico está limitado a la obstrucción completa. Comunicamos dos casos clínicos, ambos con obstrucción parcial e insuficiencia pancreática, de 7 y 23 años (AU)
Biblioteca responsable: ES1.1
Ubicación: ES1.1 - BNCS