Accumulation of glycosphingolipids in Niemann-Pick C disease disrupts endosomal transport.

te Vruchte, Danielle; Lloyd-Evans, Emyr; Veldman, Robert Jan; Neville, David C A; Dwek, Raymond A; Platt, Frances M; van Blitterswijk, Wim J; Sillence, Dan J

te Vruchte, Danielle; Lloyd-Evans, Emyr; Veldman, Robert Jan; Neville, David C A; Dwek, Raymond A; Platt, Frances M; van Blitterswijk, Wim J; Sillence, Dan J.

Afiliación

te Vruchte D; Glycobiology Institute, Department of Biochemistry, South Parks Road, University of Oxford, Oxford OX1 3QU, United Kingdom.

J Biol Chem ; 279(25): 26167-75, 2004 Jun 18.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-15078881

Asunto(s)

1-Desoxinojirimicina/análogos & derivados; Endosomas/metabolismo; Glicoesfingolípidos/química; Enfermedades de Niemann-Pick/metabolismo; 1-Desoxinojirimicina/farmacología; Androstenos/farmacología; Animales; Antígenos CD/metabolismo; Transporte Biológico; Compuestos de Boro/farmacología; Encéfalo/metabolismo; Células CHO; Línea Celular; Centrifugación por Gradiente de Densidad; Colesterol/metabolismo; Cromatografía Líquida de Alta Presión; Cricetinae; Detergentes/farmacología; Inhibidores Enzimáticos/farmacología; Glucosiltransferasas/antagonistas & inhibidores; Aparato de Golgi/metabolismo; Lactosilceramidos/metabolismo; Espectrometría de Masas; Microdominios de Membrana/química; Ratones; Ratones Transgénicos; Modelos Biológicos; Octoxinol/farmacología; Fenotipo; Progesterona/farmacología; Sacarosa/farmacología; Ultracentrifugación

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Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Endosomas / Glicoesfingolípidos / Enfermedades de Niemann-Pick / 1-Desoxinojirimicina Límite: Animals Idioma: En Revista: J Biol Chem Año: 2004 Tipo del documento: Article País de afiliación: Reino Unido

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