Ultra-structural time-course study in the C. elegans model for Duchenne muscular dystrophy highlights a crucial role for sarcomere-anchoring structures and sarcolemma integrity in the earliest steps of the muscle degeneration process.

Brouilly, Nicolas; Lecroisey, Claire; Martin, Edwige; Pierson, Laura; Mariol, Marie-Christine; Qadota, Hiroshi; Labouesse, Michel; Streichenberger, Nathalie; Mounier, Nicole; Gieseler, Kathrin

Brouilly, Nicolas; Lecroisey, Claire; Martin, Edwige; Pierson, Laura; Mariol, Marie-Christine; Qadota, Hiroshi; Labouesse, Michel; Streichenberger, Nathalie; Mounier, Nicole; Gieseler, Kathrin.

Afiliación

Brouilly N; Université Claude Bernard Lyon 1, 43 boulevard du 11 novembre, 69622 Villeurbanne, France, Centre de Génétique et de Physiologie moléculaires et cellulaires, CNRS UMR 5534, 16 rue Dubois, 69622 Villeurbanne, France.
Lecroisey C; Université Claude Bernard Lyon 1, 43 boulevard du 11 novembre, 69622 Villeurbanne, France, Centre de Génétique et de Physiologie moléculaires et cellulaires, CNRS UMR 5534, 16 rue Dubois, 69622 Villeurbanne, France.
Martin E; Université Claude Bernard Lyon 1, 43 boulevard du 11 novembre, 69622 Villeurbanne, France, Centre de Génétique et de Physiologie moléculaires et cellulaires, CNRS UMR 5534, 16 rue Dubois, 69622 Villeurbanne, France.
Pierson L; Université Claude Bernard Lyon 1, 43 boulevard du 11 novembre, 69622 Villeurbanne, France, Centre de Génétique et de Physiologie moléculaires et cellulaires, CNRS UMR 5534, 16 rue Dubois, 69622 Villeurbanne, France.
Mariol MC; Université Claude Bernard Lyon 1, 43 boulevard du 11 novembre, 69622 Villeurbanne, France, Centre de Génétique et de Physiologie moléculaires et cellulaires, CNRS UMR 5534, 16 rue Dubois, 69622 Villeurbanne, France.
Qadota H; Department of Pathology, Emory University, 615 Michael Street, Whitehead 165, Atlanta, GA 30322, USA.
Labouesse M; Intitut de Génétique et de Biologie Moléculaire et Cellulaire, CNRS UMR 7104 - Inserm U 964, 1 rue Laurent Fries, BP 10142, 67404 Illkirch CEDEX, France and.
Streichenberger N; Center of Pathology and Neuropathology, East Hospital, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France.
Mounier N; Université Claude Bernard Lyon 1, 43 boulevard du 11 novembre, 69622 Villeurbanne, France, Centre de Génétique et de Physiologie moléculaires et cellulaires, CNRS UMR 5534, 16 rue Dubois, 69622 Villeurbanne, France.
Gieseler K; Université Claude Bernard Lyon 1, 43 boulevard du 11 novembre, 69622 Villeurbanne, France, Centre de Génétique et de Physiologie moléculaires et cellulaires, CNRS UMR 5534, 16 rue Dubois, 69622 Villeurbanne, France, kathrin.gieseler@univ-lyon1.fr.

Hum Mol Genet ; 24(22): 6428-45, 2015 Nov 15.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-26358775

Asunto(s)

Distrofia Muscular de Duchenne/patología; Sarcolema/ultraestructura; Sarcómeros/patología; Animales; Animales Modificados Genéticamente; Caenorhabditis elegans; Proteínas de Caenorhabditis elegans/genética; Proteínas de Caenorhabditis elegans/metabolismo; Modelos Animales de Enfermedad; Distrofina/genética; Distrofina/metabolismo; Humanos; Distrofia Muscular de Duchenne/genética; Distrofia Muscular de Duchenne/metabolismo; Mutación; Sarcolema/metabolismo; Sarcolema/patología; Sarcómeros/metabolismo; Sarcómeros/ultraestructura

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Sarcolema / Sarcómeros / Distrofia Muscular de Duchenne Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Hum Mol Genet Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / GENETICA MEDICA Año: 2015 Tipo del documento: Article País de afiliación: Francia

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