[Congenital heart block revealing a maternal systemic disease : pathophysiology and therapeutic approaches]. / Bloc auriculoventriculaire congénital révélateur d'une pathologie maternelle systémique : physiopathologie et approches thérapeutiques.

ABSTRACT

Immunologic congenital atrioventricular block is due to the presence of anti-SSA and anti-SSB antibodies in maternal blood. This pathology is often diagnosed when the status is irreversible and is consequently associated with a high morbi-mortality. Close monitoring for high risk pregnancies can help to diagnose first and second degrees heart block and treatments can be offered when the block is still reversible. Fluorocorticoids, betamimetics and hydroxychloroquine use is not consensual. Studies are still in progress to prove their utility. We report the antenatal managing of a patient in which Goujerot-Sjögren disease was diagnosed after the revealing of an atrioventricular block in her fetus. After a brief physiopathological description, we present the current knowledge in preventive and curative treatments.

Le bloc auriculoventriculaire congénital d'origine immunologique est lié à la présence dans le sang maternel d'anticorps anti-SSA et anti-SSB. Le diagnostic est le plus souvent posé à un stade irréversible et est alors associé à une morbi-mortalité importante. La surveillance rapprochée des grossesses à risque permet de diagnostiquer des blocs de premier et deuxième degré et de proposer des traitements à un stade réversible de la maladie. L'utilisation de corticoïdes fluorés, de bêtamimétiques et de l'hydroxychloroquine n'est pas consensuelle. Des études sont toujours en cours pour valider leur utilité. Nous rapportons la prise en charge anténatale d'une patiente chez qui le diagnostic de syndrome de Goujerot-Sjögren a été posé suite à la découverte d'un bloc auriculoventriculaire chez son fœtus. Après un bref rappel physiopathologique, nous exposons l'état actuel des connaissances en ce qui concerne les traitements préventifs et curatifs.