Nervous System Hemangiopericytoma.

L'hémangiopéricytome du système nerveux central. La prise en charge des patients atteints d'un hémangiopéricytome du système nerveux central demeure un défi auquel on n'a pas tout à fait encore répondu. Il s'agit en effet de lésions fulminantes qui présentent un potentiel de récurrence locale mais aussi d'apparition de métastases affectant la partie distale des neurones et de métastases hors neurones. Lorsque cela est possible, la résection constitue la première option thérapeutique. Cette dernière permet d'assurer un diagnostic histologique ainsi qu'un soulagement immédiat de l'effet de masse associé à la tumeur cérébrale. Les patients bénéficiant uniquement d'une intervention chirurgicale ou d'une intervention combinant la chirurgie et la radiothérapie ont montré une amélioration de leur taux de survie globale et de leur taux de survie sans aggravation si on les compare aux autres patients soumis à une seule biopsie (respectivement p = 0,01 et p = 0,02). Dans bien des cas, il est des paramètres se rapportant aux patients et aux tumeurs elles-mêmes qui excluent une résection complète. À cet égard, rappelons qu'une intervention combinant chirurgie et radiothérapie ou bien encore la radiochirurgie stéréotaxique peuvent jouer un rôle clé dans le contrôle d'une tumeur locale, et ce, sans que le taux de survie globale des patients atteints d'un hémangiopéricytome soit affecté. Cela dit, les bénéfices de la radiochirurgie stéréotaxique et d'une intervention combinant chirurgie et radiothérapie demeurent clairement limités à une amélioration du contrôle des tumeurs locales et des fonctions neurologiques et n'ont pas d'impact sur le développement des métastases affectant la partie distale des neurones et des métastases hors neurones. Ajoutons aussi que la radiochirurgie stéréotaxique offre des taux de contrôle des tumeurs locales acceptables en plus de représenter un traitement sécuritaire pour les patients et de sous-tendre l'utilisation de procédures et d'équipements conviviaux. Une simple séance de radiochirurgie stéréotaxique sera particulièrement indiquée dans le cas de lésions mesurant moins de 2 cm dans leur plus grand diamètre (volume de 10 cm3), les doses prescrites étant de >15 Gy. Un hémangiopéricytome de caractère systémique pourra être traité avec un succès limité au moyen de nombreux agents chimiothérapeutiques, immunothérapeutiques et anti-angiographiques. Nous voulons donc faire ici un bref exposé au sujet des hémangiopéricytomes du système nerveux central. Nous voulons aussi mettre l'accent sur les preuves disponibles concernant l'impact de la résection microchirurgicale, des interventions combinant chirurgie et radiothérapie, de la radiochirurgie stéréotaxique, de la chimiothérapie et de l'immunothérapie dans le cadre d'une approche chirurgicale hybride initiale pour des cas récurrents d'hémangiopéricytomes.