Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar: presentación de dos casos en una familia / Familial lymphohistiocytosis hemoplagocytic: report of 2 cases in a family

RESUMEN

Se presentan dos hermanas con antecedentes de consaguinidad en los padres. Ingresaron al hospital por presentar hepatosplenomegalia y se les efectuó el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. La primera de las pacientes falleció antes de recibir tratamiento y la segunda recibió tratamiento con vincristina, metrotrexate y prednisona. Se hace una revisión del cuadro clínico e histológico, así como una discusión del diagnóstico diferencial de esta rara enfermedad con otros desórdenes del sistema macrofágico