Acquired hepatocerebral degeneration: a case report / Degeneração hepatocerebral adquirida: relato de caso

ABSTRACT

Acquired hepatocerebral degeneration is an underdiagnosed neurologic syndrome characterized by parkinsonism,ataxia or other movement disorders and by neuropsychiatric and cognitive symptoms. It occurs in patients with chronic liverdisease, especially those who develop portosystemic shunting and is often unrecognized as a cause of cognitive decline.Recently, its pathogenesis has been associated with manganese accumulation in basal ganglia and some treatmentsproposed. The aim of this article was to report a case and discuss some discoveries in connection with the disease.

RESUMO

Degeneração hepatocerebral adquirida é uma síndrome neurológica subdiagnosticado caracterizada porparkinsonismo, ataxia ou outros distúrbios do movimento e por sintomas neuropsiquiátricos e cognitivos. Ocorre empacientes com doença hepática crônica, especialmente aqueles que desenvolvem shunts porto-sistêmicos e frequentementenão é reconhecido como uma causa de declínio cognitivo. Recentemente, sua patogênese tem sido associada ao acúmulode manganês nos gânglios da base e alguns tratamentos foram propostos. O objetivo do artigo foi relatar um caso e discutiralgumas descobertas nesta doença.