Modelos Animais de Doenças; Metabolismo Energético; Doença de Huntington/metabolismo; Transativadores/metabolismo; Proteínas Quinases Ativadas por AMP/genética; Proteínas Quinases Ativadas por AMP/metabolismo; Trifosfato de Adenosina/metabolismo; Animais; Western Blotting; Córtex Cerebral/metabolismo; Córtex Cerebral/patologia; Corpo Estriado/metabolismo; Corpo Estriado/patologia; DNA Mitocondrial/metabolismo; Fígado Gorduroso/genética; Fígado Gorduroso/metabolismo; Fígado Gorduroso/patologia; Expressão Gênica/efeitos dos fármacos; Guanidinas/farmacologia; Humanos; Doença de Huntington/genética; Doença de Huntington/patologia; Imuno-Histoquímica; Canais Iônicos/genética; Canais Iônicos/metabolismo; Camundongos; Camundongos Endogâmicos C3H; Camundongos Endogâmicos C57BL; Camundongos Transgênicos; Proteínas Mitocondriais/genética; Proteínas Mitocondriais/metabolismo; Fator 1 Nuclear Respiratório/genética; Fator 1 Nuclear Respiratório/metabolismo; Doenças do Sistema Nervoso Periférico/genética; Doenças do Sistema Nervoso Periférico/metabolismo; Doenças do Sistema Nervoso Periférico/patologia; Coativador 1-alfa do Receptor gama Ativado por Proliferador de Peroxissomo; Propionatos/farmacologia; Reação em Cadeia da Polimerase Via Transcriptase Reversa; Transativadores/genética; Fatores de Transcrição; Proteína Desacopladora 1