Sub-pleural bullous changes in two adults with Mucopolysaccharidosis type I (Hurler-Scheie).

Tchan, Michel C; Graf, Nicole; Sillence, David O

Tchan, Michel C; Graf, Nicole; Sillence, David O.

Afiliação

Tchan MC; Department of Genetic Medicine, Westmead Hospital, Westmead, NSW, Australia. michelt@chw.edu.au

J Inherit Metab Dis ; 34(2): 547-8, 2011 Apr.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-21286938

RESUMO

Two unrelated adult patients with MPS I (Hurler-Scheie) demonstrated sub-pleural bullous emphysema. This complication of MPS I should be looked for due to the risk of spontaneous pneumothorax.

Assuntos

Mucopolissacaridose I/patologia; Pleura/patologia; Adulto; Elastina/metabolismo; Enfisema/diagnóstico; Enfisema/diagnóstico por imagem; Terapia de Reposição de Enzimas/métodos; Humanos; Mucopolissacaridose I/diagnóstico; Fenótipo; Tomografia Computadorizada por Raios X

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Pleura / Mucopolissacaridose I Tipo de estudo: Diagnostic_studies Limite: Adult / Humans Idioma: En Revista: J Inherit Metab Dis Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article País de afiliação: Austrália

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