Peroxisomes contribute to the acylcarnitine production when the carnitine shuttle is deficient.

Violante, Sara; Ijlst, Lodewijk; Te Brinke, Heleen; Koster, Janet; Tavares de Almeida, Isabel; Wanders, Ronald J A; Ventura, Fátima V; Houten, Sander M

Violante, Sara; Ijlst, Lodewijk; Te Brinke, Heleen; Koster, Janet; Tavares de Almeida, Isabel; Wanders, Ronald J A; Ventura, Fátima V; Houten, Sander M.

Afiliação

Violante S; Metabolism and Genetics Group, Research Institute for Medicines and Pharmaceutical Sciences, iMed.UL, Faculty of Pharmacy, University of Lisbon, Av. Prof. Gama Pinto, 1649-003 Lisboa, Portugal.

Biochim Biophys Acta ; 1831(9): 1467-74, 2013 Sep.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23850792

Assuntos

Carnitina Aciltransferases/fisiologia; Carnitina O-Palmitoiltransferase/fisiologia; Carnitina/análogos & derivados; Carnitina/metabolismo; Fibroblastos/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/metabolismo; Peroxissomos/metabolismo; Pele/metabolismo; Carnitina Aciltransferases/deficiência; Carnitina Aciltransferases/metabolismo; Células Cultivadas; Fibroblastos/citologia; Imunofluorescência; Humanos; Ácidos Láuricos/química; Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/patologia; Oxirredução; Pele/citologia

Palavras-chave

2-[5-(4-chlorophenyl)pentyl]oxirane-2-carboxylate; C12:0; CACT; CPT1; CPT2; Carnitine palmitoyltransferase 1; Carnitine palmitoyltransferase 2; Carnitine/acylcarnitine translocase; CrAT; CrOT; Fatty acid ß-oxidation; LCFA; MCFA; Medium-chain fatty acids; Mitochondria; POCA; carnitine acetyltranferase; carnitine octanoyltransferase; carnitine palmitoyltranferase 1; carnitine palmitoyltransferase 2; carnitine/acylcarnitine translocase; l-AC; l-aminocarnitine; lauric acid; long-chain fatty acids; medium-chain fatty acids

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Pele / Carnitina / Carnitina Aciltransferases / Carnitina O-Palmitoiltransferase / Peroxissomos / Fibroblastos / Erros Inatos do Metabolismo Lipídico Limite: Humans Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Article País de afiliação: Portugal

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