Rescuing Trafficking Mutants of the ATP-binding Cassette Protein, ABCA4, with Small Molecule Correctors as a Treatment for Stargardt Eye Disease.

Sabirzhanova, Inna; Lopes Pacheco, Miquéias; Rapino, Daniele; Grover, Rahul; Handa, James T; Guggino, William B; Cebotaru, Liudmila

Sabirzhanova, Inna; Lopes Pacheco, Miquéias; Rapino, Daniele; Grover, Rahul; Handa, James T; Guggino, William B; Cebotaru, Liudmila.

Afiliação

Sabirzhanova I; From the Division of Gastroenterology, Department of Medicine, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21205, Physiology Center for Retinal Biology, and.
Lopes Pacheco M; From the Division of Gastroenterology, Department of Medicine, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21205, Physiology Center for Retinal Biology, and.
Rapino D; From the Division of Gastroenterology, Department of Medicine, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21205, Physiology Center for Retinal Biology, and.
Grover R; From the Division of Gastroenterology, Department of Medicine, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21205, Physiology Center for Retinal Biology, and.
Handa JT; Department of Ophthalmology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21231.
Guggino WB; From the Division of Gastroenterology, Department of Medicine, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21205.
Cebotaru L; From the Division of Gastroenterology, Department of Medicine, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21205, Physiology Center for Retinal Biology, and Department of Ophthalmology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland 21231 lcebotaru@jhmi.edu.

J Biol Chem ; 290(32): 19743-55, 2015 Aug 07.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-26092729

Assuntos

Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP/metabolismo; Aminopiridinas/farmacologia; Benzodioxóis/farmacologia; Proteínas de Choque Térmico HSP27/metabolismo; Histona Desacetilases/metabolismo; Substâncias Protetoras/farmacologia; Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP/química; Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP/genética; Sequência de Aminoácidos; Anilidas/farmacologia; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/química; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/genética; Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/metabolismo; Inibidores Enzimáticos/farmacologia; Expressão Gênica; Células HEK293; Proteínas de Choque Térmico HSP27/genética; Desacetilase 6 de Histona; Histona Desacetilases/genética; Humanos; Ácidos Hidroxâmicos/farmacologia; Macrolídeos/farmacologia; Degeneração Macular/congênito; Degeneração Macular/tratamento farmacológico; Degeneração Macular/genética; Degeneração Macular/metabolismo; Dados de Sequência Molecular; Mutação; Transporte Proteico; Proteólise; Homologia de Sequência de Aminoácidos; Transdução de Sinais; Doença de Stargardt; Transgenes

Palavras-chave

ABC transporter; aggresome; cell surface protein; chaperone; chloride channel; drug action; endoplasmic reticulum-associated protein degradation (ERAD); epithelial cell; multidrug transporter; protein degradation

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP / Substâncias Protetoras / Benzodioxóis / Proteínas de Choque Térmico HSP27 / Aminopiridinas / Histona Desacetilases Limite: Humans Idioma: En Revista: J Biol Chem Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Article

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