Disease-proportional proteasomal degradation of missense dystrophins.

Talsness, Dana M; Belanto, Joseph J; Ervasti, James M

Talsness, Dana M; Belanto, Joseph J; Ervasti, James M.

Afiliação

Talsness DM; Department of Biochemistry, Molecular Biology, and Biophysics, University of Minnesota-Twin Cities, Minneapolis, MN 55455.
Belanto JJ; Department of Biochemistry, Molecular Biology, and Biophysics, University of Minnesota-Twin Cities, Minneapolis, MN 55455.
Ervasti JM; Department of Biochemistry, Molecular Biology, and Biophysics, University of Minnesota-Twin Cities, Minneapolis, MN 55455 jervasti@umn.edu.

Proc Natl Acad Sci U S A ; 112(40): 12414-9, 2015 Oct 06.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-26392559

Assuntos

Distrofina/metabolismo; Distrofia Muscular de Duchenne/metabolismo; Mutação de Sentido Incorreto; Complexo de Endopeptidases do Proteassoma/metabolismo; Animais; Western Blotting; Linhagem Celular; Distrofina/genética; Proteínas de Choque Térmico/metabolismo; Humanos; Limoninas/farmacologia; Fibras Musculares Esqueléticas/efeitos dos fármacos; Fibras Musculares Esqueléticas/metabolismo; Distrofia Muscular de Duchenne/genética; Distrofia Muscular de Duchenne/patologia; Fenótipo; Inibidores de Proteassoma/farmacologia; Estabilidade Proteica; Proteólise; Reação em Cadeia da Polimerase Via Transcriptase Reversa

Palavras-chave

Duchenne muscular dystrophy; heat shock activator; missense mutation; proteasome inhibitor; protein folding

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Distrofina / Mutação de Sentido Incorreto / Distrofia Muscular de Duchenne / Complexo de Endopeptidases do Proteassoma Limite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Proc Natl Acad Sci U S A Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Article

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