Asymptomatic Left Ventricular Malignant Psammomatous Melanotic Schwannoma.

ABSTRACT

Malignant psammomatous melanotic schwannoma (MPMS) is a rare type of tumour, occasionally reported to occur with mediastinal involvement. Histopathologic similarities with melanoma may lead to a wrong diagnosis, but distinguishing between types of tumours is mandatory for adequate management and prognosis. MPMS may be aggressive and manifest unpredictable behavior, with a poor midterm prognosis despite benign histopathologic features. We discuss the challenges that come with a diagnosis of MPMS, and the rationale for our treatment strategy, in this first report regarding MPMS involving the left heart ventricle.

Le schwannome mélanotique psammomateux malin (SMPM) est un type de tumeur rare qui est à l'occasion observé au niveau du médiastin. Ses similitudes histologiques avec le mélanome peuvent conduire à un diagnostic erroné, mais il est impératif de savoir faire la distinction entre ces types de tumeur pour optimiser la prise en charge et le pronostic. Le SMPM peut être agressif et avoir une évolution imprévisible, avec un pronostic défavorable à moyen terme malgré des caractéristiques histopathologiques bénignes. Dans cette première étude de cas de SMPM présentant une atteinte du ventricule gauche, nous décrivons les défis posés par un diagnostic de SMPM et justifions notre stratégie de traitement.