Biochemical characterization of the Cys138Arg substitution associated with the AB variant form of GM2 gangliosidosis: evidence that Cys138 is required for the recognition of the GM2 activator/GM2 ganglioside complex by beta-hexosaminidase A.

Xie, B; Rigat, B; Smiljanic-Georgijev, N; Deng, H; Mahuran, D

Xie, B; Rigat, B; Smiljanic-Georgijev, N; Deng, H; Mahuran, D.

Afiliação

Xie B; Research Institute, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada.

Biochemistry ; 37(3): 814-21, 1998 Jan 20.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-9454570

Assuntos

Substituição de Aminoácidos/genética; Arginina/genética; Cisteína/genética; Gangliosídeo G(M2)/genética; Gangliosidoses/genética; Proteínas/metabolismo; beta-N-Acetil-Hexosaminidases/metabolismo; Sequência de Aminoácidos; Animais; Células CHO; Cricetinae; Cisteína/fisiologia; Dissulfetos; Escherichia coli/genética; Proteína Ativadora de G(M2); Gangliosidoses/enzimologia; Variação Genética; Dados de Sequência Molecular; Oligopeptídeos; Peptídeos/genética; Dobramento de Proteína; Proteínas/genética; Proteínas Recombinantes de Fusão/biossíntese

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Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Arginina / Beta-N-Acetil-Hexosaminidases / Proteínas / Gangliosidoses / Substituição de Aminoácidos / Cisteína / Gangliosídeo G(M2) Tipo de estudo: Risk_factors_studies Limite: Animals Idioma: En Revista: Biochemistry Ano de publicação: 1998 Tipo de documento: Article País de afiliação: Canadá

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