Detalles de la búsqueda
1.
A small molecule chaperone rescues keratin-8 mediated trafficking of misfolded podocin to correct genetic Nephrotic Syndrome.
Kidney Int
; 105(4): 744-758, 2024 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37995908
2.
Theratyping cystic fibrosis patients to guide elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor out-of-label prescription.
Eur Respir J
; 62(4)2023 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37696564
3.
Pharmacological chaperone-rescued cystic fibrosis CFTR-F508del mutant overcomes PRAF2-gated access to endoplasmic reticulum exit sites.
Cell Mol Life Sci
; 79(10): 530, 2022 Sep 27.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36167862
4.
Keratin 8 is a scaffolding and regulatory protein of ERAD complexes.
Cell Mol Life Sci
; 79(9): 503, 2022 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36045259
5.
Correlating genotype with phenotype using CFTR-mediated whole-cell Cl- currents in human nasal epithelial cells.
J Physiol
; 600(6): 1515-1531, 2022 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34761808
6.
Pharmacological chaperones improve intra-domain stability and inter-domain assembly via distinct binding sites to rescue misfolded CFTR.
Cell Mol Life Sci
; 78(23): 7813-7829, 2021 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34714360
7.
Acting on the CFTR Membrane-Spanning Domains Interface Rescues Some Misfolded Mutants.
Int J Mol Sci
; 23(24)2022 Dec 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36555865
8.
Differential CFTR-Interactome Proximity Labeling Procedures Identify Enrichment in Multiple SLC Transporters.
Int J Mol Sci
; 23(16)2022 Aug 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36012204
9.
Urinary Exosomes of Patients with Cystic Fibrosis Unravel CFTR-Related Renal Disease.
Int J Mol Sci
; 21(18)2020 Sep 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32927759
10.
Impact of Cystinosin Glycosylation on Protein Stability by Differential Dynamic Stable Isotope Labeling by Amino Acids in Cell Culture (SILAC).
Mol Cell Proteomics
; 16(3): 457-468, 2017 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28082515
11.
Cis variants identified in F508del complex alleles modulate CFTR channel rescue by small molecules.
Hum Mutat
; 39(4): 506-514, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29271547
12.
Genetic deletion of keratin 8 corrects the altered bone formation and osteopenia in a mouse model of cystic fibrosis.
Hum Mol Genet
; 25(7): 1281-93, 2016 Apr 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26769674
13.
Pseudomonas aeruginosa LasB protease impairs innate immunity in mice and humans by targeting a lung epithelial cystic fibrosis transmembrane regulator-IL-6-antimicrobial-repair pathway.
Thorax
; 73(1): 49-61, 2018 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28790180
14.
Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Disrupts Respiratory Tract Development in a Murine Fetal Lung Explant Model.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 67(6): 723-726, 2022 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36454086
15.
rAAV-CFTRΔR Rescues the Cystic Fibrosis Phenotype in Human Intestinal Organoids and Cystic Fibrosis Mice.
Am J Respir Crit Care Med
; 193(3): 288-98, 2016 Feb 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26509335
16.
Sensitivity of mass spectrometry analysis depends on the shape of the filtration unit used for filter aided sample preparation (FASP).
Proteomics
; 16(13): 1852-7, 2016 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27219663
17.
A new workflow for proteomic analysis of urinary exosomes and assessment in cystinuria patients.
J Proteome Res
; 14(1): 567-77, 2015 Jan 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25365230
18.
Analysis of distinct molecular assembly complexes of keratin K8 and K18 by hydrogen-deuterium exchange.
J Struct Biol
; 192(3): 426-440, 2015 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26434626
19.
Might Brushed Nasal Cells Be a Surrogate for CFTR Modulator Clinical Response?
Am J Respir Crit Care Med
; 199(1): 123-126, 2019 01 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30326728
20.
Regulation of interleukin-6 in head and neck squamous cell carcinoma is related to papillomavirus infection.
J Proteome Res
; 13(2): 1002-11, 2014 Feb 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24405156