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1.
Am J Med Genet A ; 185(4): 1105-1112, 2021 04.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-33496066

RESUMEN

Robinow syndrome (RS) is a rare heterogeneous disorder characterized by short stature, short-limbs, craniofacial, oro-dental abnormalities, vertebral segmentation defects, and frequently genital hypoplasia. Both autosomal dominant and recessive patterns of inheritance are observed with many causative genes. Here, we present the phenotypes and genotypes of four children with RS from different Indian families. Sequence variants were identified in genes ROR2, DVL1, and DVL3. Our results expand the mutational spectrum of RS and we also highlight the radiological changes in the radius and ulna in patients with ROR2 sequence variants which are primarily characteristic for ROR2 related RS but have been reported in WNT5A related RS.


Asunto(s)
Anomalías Craneofaciales/genética , Proteínas Dishevelled/genética , Enanismo/genética , Deformidades Congénitas de las Extremidades/genética , Receptores Huérfanos Similares al Receptor Tirosina Quinasa/genética , Anomalías Urogenitales/genética , Proteína Wnt-5a/genética , Niño , Anomalías Craneofaciales/diagnóstico , Anomalías Craneofaciales/diagnóstico por imagen , Anomalías Craneofaciales/patología , Enanismo/diagnóstico , Enanismo/diagnóstico por imagen , Enanismo/patología , Femenino , Predisposición Genética a la Enfermedad , Genotipo , Humanos , India/epidemiología , Lactante , Deformidades Congénitas de las Extremidades/diagnóstico , Deformidades Congénitas de las Extremidades/diagnóstico por imagen , Deformidades Congénitas de las Extremidades/patología , Masculino , Mutación/genética , Fenotipo , Anomalías Urogenitales/diagnóstico , Anomalías Urogenitales/diagnóstico por imagen , Anomalías Urogenitales/patología
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