Detalles de la búsqueda
1.
MISTERMINATE Mechanistically Links Mitochondrial Dysfunction with Proteostasis Failure.
Mol Cell
; 75(4): 835-848.e8, 2019 08 22.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31378462
2.
Loss of Mitochondrial Protease CLPP Activates Type I IFN Responses through the Mitochondrial DNA-cGAS-STING Signaling Axis.
J Immunol
; 206(8): 1890-1900, 2021 04 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33731338
3.
Translation Fidelity and Respiration Deficits in CLPP-Deficient Tissues: Mechanistic Insights from Mitochondrial Complexome Profiling.
Int J Mol Sci
; 24(24)2023 Dec 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38139332
4.
Increased presence of nuclear DNAJA3 and upregulation of cytosolic STAT1 and of nucleic acid sensors trigger innate immunity in the ClpP-null mouse.
Neurogenetics
; 22(4): 297-312, 2021 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34345994
5.
Atxn2-CAG100-KnockIn mouse spinal cord shows progressive TDP43 pathology associated with cholesterol biosynthesis suppression.
Neurobiol Dis
; 152: 105289, 2021 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33577922
6.
Loss of mitochondrial ClpP, Lonp1, and Tfam triggers transcriptional induction of Rnf213, a susceptibility factor for moyamoya disease.
Neurogenetics
; 21(3): 187-203, 2020 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32342250
7.
Loss of mitochondrial protease ClpP protects mice from diet-induced obesity and insulin resistance.
EMBO Rep
; 19(3)2018 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29420235
8.
Mid-Gestation lethality of Atxn2l-Ablated Mice.
Int J Mol Sci
; 21(14)2020 Jul 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32698485
9.
Mouse Ataxin-2 Expansion Downregulates CamKII and Other Calcium Signaling Factors, Impairing Granule-Purkinje Neuron Synaptic Strength.
Int J Mol Sci
; 21(18)2020 Sep 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32932600
10.
Generation of an Atxn2-CAG100 knock-in mouse reveals N-acetylaspartate production deficit due to early Nat8l dysregulation.
Neurobiol Dis
; 132: 104559, 2019 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31376479
11.
SerThr-PhosphoProteome of Brain from Aged PINK1-KO+A53T-SNCA Mice Reveals pT1928-MAP1B and pS3781-ANK2 Deficits, as Hub between Autophagy and Synapse Changes.
Int J Mol Sci
; 20(13)2019 Jul 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31277379
12.
In Human and Mouse Spino-Cerebellar Tissue, Ataxin-2 Expansion Affects Ceramide-Sphingomyelin Metabolism.
Int J Mol Sci
; 20(23)2019 Nov 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31766565
13.
Ataxin-2 (Atxn2)-Knock-Out Mice Show Branched Chain Amino Acids and Fatty Acids Pathway Alterations.
Mol Cell Proteomics
; 15(5): 1728-39, 2016 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26850065
14.
Impaired Photic Entrainment of Spontaneous Locomotor Activity in Mice Overexpressing Human Mutant α-Synuclein.
Int J Mol Sci
; 19(6)2018 Jun 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29865270
15.
Potentiation of neurotoxicity in double-mutant mice with Pink1 ablation and A53T-SNCA overexpression.
Hum Mol Genet
; 24(4): 1061-76, 2015 Feb 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25296918
16.
Progression of pathology in PINK1-deficient mouse brain from splicing via ubiquitination, ER stress, and mitophagy changes to neuroinflammation.
J Neuroinflammation
; 14(1): 154, 2017 08 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28768533
17.
Atxn2 Knockout and CAG42-Knock-in Cerebellum Shows Similarly Dysregulated Expression in Calcium Homeostasis Pathway.
Cerebellum
; 16(1): 68-81, 2017 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26868665
18.
Dopaminergic Modulation of Cognitive Preparation for Overt Reading: Evidence from the Study of Genetic Polymorphisms.
Cereb Cortex
; 26(4): 1539-1557, 2016 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25596589
19.
Search for SCA2 blood RNA biomarkers highlights Ataxin-2 as strong modifier of the mitochondrial factor PINK1 levels.
Neurobiol Dis
; 96: 115-126, 2016 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27597528
20.
Mutant α-synuclein enhances firing frequencies in dopamine substantia nigra neurons by oxidative impairment of A-type potassium channels.
J Neurosci
; 34(41): 13586-99, 2014 Oct 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25297088