Detalles de la búsqueda
1.
Behavior, body composition, and vascular phenotype of homocystinuric mice on methionine-restricted diet or enzyme replacement therapy.
FASEB J
; 33(11): 12477-12486, 2019 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31450979
2.
Enzyme Replacement Therapy Ameliorates Multiple Symptoms of Murine Homocystinuria.
Mol Ther
; 26(3): 834-844, 2018 03 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29398487
3.
Enzyme replacement therapy prevents loss of bone and fat mass in murine homocystinuria.
Hum Mutat
; 39(2): 210-218, 2018 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29044829
4.
Crystal structure of cystathionine ß-synthase from honeybee Apis mellifera.
J Struct Biol
; 202(1): 82-93, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29275181
5.
Enzyme replacement prevents neonatal death, liver damage, and osteoporosis in murine homocystinuria.
FASEB J
; 31(12): 5495-5506, 2017 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28821635
6.
Potential Pharmacological Chaperones for Cystathionine Beta-Synthase-Deficient Homocystinuria.
Handb Exp Pharmacol
; 245: 345-383, 2018.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29119254
7.
Engineering and Characterization of an Enzyme Replacement Therapy for Classical Homocystinuria.
Biomacromolecules
; 18(6): 1747-1761, 2017 Jun 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28431470
8.
Structural insight into the molecular mechanism of allosteric activation of human cystathionine ß-synthase by S-adenosylmethionine.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 111(37): E3845-52, 2014 Sep 16.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25197074
9.
Structural basis of regulation and oligomerization of human cystathionine ß-synthase, the central enzyme of transsulfuration.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 110(40): E3790-9, 2013 Oct 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24043838
10.
The role of surface electrostatics on the stability, function and regulation of human cystathionine ß-synthase, a complex multidomain and oligomeric protein.
Biochim Biophys Acta
; 1844(9): 1453-62, 2014 Sep.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24780582
11.
Marine natural products as inhibitors of cystathionine beta-synthase activity.
Bioorg Med Chem Lett
; 25(5): 1064-6, 2015 Mar 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25666819
12.
Generation of a hypomorphic model of propionic acidemia amenable to gene therapy testing.
Mol Ther
; 21(7): 1316-23, 2013 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23648696
13.
Human cystathionine ß-synthase (CBS) contains two classes of binding sites for S-adenosylmethionine (SAM): complex regulation of CBS activity and stability by SAM.
Biochem J
; 449(1): 109-21, 2013 Jan 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22985361
14.
Comparative study of enzyme activity and heme reactivity in Drosophila melanogaster and Homo sapiens cystathionine ß-synthases.
Biochemistry
; 52(4): 741-51, 2013 Jan 29.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23002992
15.
Activation of mutant enzyme function in vivo by proteasome inhibitors and treatments that induce Hsp70.
PLoS Genet
; 6(1): e1000807, 2010 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20066033
16.
Identification of cystathionine ß-synthase inhibitors using a hydrogen sulfide selective probe.
Angew Chem Int Ed Engl
; 52(17): 4641-4, 2013 Apr 22.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23512751
17.
Effect of the disease-causing R266K mutation on the heme and PLP environments of human cystathionine ß-synthase.
Biochemistry
; 51(32): 6360-70, 2012 Aug 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22738154
18.
Conformational properties of nine purified cystathionine ß-synthase mutants.
Biochemistry
; 51(23): 4755-63, 2012 06 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22612060
19.
Folding and activity of mutant cystathionine ß-synthase depends on the position and nature of the purification tag: characterization of the R266K CBS mutant.
Protein Expr Purif
; 82(2): 317-24, 2012 Apr.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22333527
20.
Purification, crystallization and preliminary crystallographic analysis of human cystathionine ß-synthase.
Acta Crystallogr Sect F Struct Biol Cryst Commun
; 68(Pt 11): 1318-22, 2012 Nov 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23143240