RESUMEN
Objetivos: Avaliar o consumo alimentar de crianças e adolescentes com mucopolissacaridose.Métodos: Série de casos de mucopolissacaridose acompanhados regularmente em um serviço de referência da cidade de Salvador, Bahia, no período de janeiro a abril de 2012. Foram considerados para inclusão pacientes de ambos os sexos, entre dois e 18 anos de idade, com ingestão alimentar por via oral, sem complicações clínicas. Foi aplicada anamnese estruturada contemplando informações socioeconômicas, clínicas e avaliação da ingestão alimentar. Dados de consumo alimentar foram obtidos através do recordatório alimentar de 24 horas e registro alimentar de três dias. Foram avaliadas as possíveis inadequações alimentares através das recomendações da Dietary Reference Intakes, 2005. Os dados foram tabulados no Epidata 3.1 e analisados no pacote estatístico R.Resultados: Foram estudados oito meninos e duas meninas, com idade mediana de 10 anos (intervalo interquartil 6,4 anos, mínima 3, máxima 16 anos). O tipo mais frequente da doença foi a mucopolissacaridose VI (60%). Seis pacientes necessitavam de auxílio para se alimentar, nove apresentaram baixa ingestão de calorias e seis apresentaram baixa ingestão de lipídios. Todos os pacientes apresentavam insuficiente ingestão de fibras e consumo adequado de carboidratos e proteínas. O consumo de todos os micronutrientes apresentou inadequação.Conclusões: Detectou-se alta frequência de inadequação no consumo alimentar de crianças e adolescentes com mucopolissacaridose. Algumas limitações osteoarticulares causadas pela doença acarretam problemas na ingestão de alimentos, tendo muitos pacientes necessidade de auxílio no ato de se alimentar. A conduta nutricional especializada poderá auxiliar na qualidade de vida e no prognóstico desses indivíduos...
AIMS: To assess the dietary intake of children and adolescents with mucopolysaccharidosis.METHODS: Series of cases of mucopolysaccharidosis regularly followed in a referral center in Salvador, Bahia state, Brazil, in January-April 2012. Patients of both sexes aged between 2 and 18 years with food intake by mouth and without clinical complications were considered to inclusion. Structured anamnesis was applied contemplating socioeconomic, clinical, and dietary intake information. The food consumption data were obtained from 24-hour dietary recall and food record of three days. Possible dietary inadequacies were evaluated facing the recommendations of the Dietary Reference Intakes, 2005. Data were tabulated in 3.1 Epidata and analyzed by the statistical package R.RESULTS: Eight boys and two girls, with a median age of 10 years (interquartile range 6.4 years, minimum 3, maximum 16 years) were studied. The most common type of the disease was Mucopolysaccharidosis VI (60 %) and less frequent mucopolysaccharidosis I (10%). Six patients needed assistance to feed, nine had low calorie intake, and six had low intake of lipids. All patients had insufficient intake of fiber and adequate intake of carbohydrates and proteins. The intake of all micronutrients had impairments.CONCLUSIONS: There was a high frequency of inadequate dietary intake in children and adolescents with mucopolysaccharidosis. Some osteoarticular limitations caused by the disease lead to problems in food intake, and many patients need assistance in the act of eating. A specialized nutritional intervention may assist in quality of life and prognosis of these individuals...