RESUMEN
The survival rates of children with high-risk acute myeloid leukemia (AML) treated with hematopoietic stem cell transplant (HSCT) range from 60% to 70% in high-income countries. The corresponding rate for Brazilian children with AML who undergo HSCT is unknown. We conducted a retrospective analysis of 114 children with AML who underwent HSCT between 2008 and 2012 at institutions participating in the Brazilian Pediatric Bone Marrow Transplant Working Group. At transplant, 38% of the children were in first complete remission (CR1), 37% were in CR2, and 25% were in CR3+ or had persistent disease. The donors included 49 matched-related, 59 matched-unrelated, and six haploidentical donors. The most frequent source of cells was bone marrow (69%), followed by the umbilical cord (19%) and peripheral blood (12%). The 4-year overall survival was 47% (95% confidence interval [CI] 30%-57%), and the 4-year progression-free survival was 40% (95% CI 30%-49%). Relapse occurred in 49 patients, at a median of 122 days after HSCT. There were 65 deaths: 40 related to AML, 19 to infection, and six to graft versus host disease. In conclusion, our study suggests that HSCT outcomes for children with AML in CR1 or CR2 are acceptable and that this should be considered in the overall treatment planning for children with AML in Brazil. Therapeutic standardization through the adoption of multicentric protocols and appropriate supportive care treatment will have a significant impact on the results of HSCT for AML in Brazil and possibly in other countries with limited resources.
Asunto(s)
Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas , Leucemia Mieloide Aguda/terapia , Adolescente , Brasil , Niño , Preescolar , Supervivencia sin Enfermedad , Femenino , Enfermedad Injerto contra Huésped/etiología , Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas/efectos adversos , Células Madre Hematopoyéticas/citología , Humanos , Lactante , Leucemia Mieloide Aguda/microbiología , Leucemia Mieloide Aguda/virología , Masculino , Modelos de Riesgos Proporcionales , Recurrencia , Inducción de Remisión , Estudios Retrospectivos , Donantes de Tejidos , Acondicionamiento Pretrasplante , Trasplante Homólogo , Adulto JovenAsunto(s)
Cromosomas Humanos Par 9/ultraestructura , Eliminación de Gen , Genes p16 , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/genética , Translocación Genética , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapéutico , Benzamidas/administración & dosificación , Niño , Cromosomas Humanos Par 9/genética , Evolución Clonal , Células Clonales/ultraestructura , Proteínas de Fusión bcr-abl/antagonistas & inhibidores , Proteínas de Fusión bcr-abl/genética , Humanos , Mesilato de Imatinib , Cariotipo , Masculino , Células Madre Neoplásicas/ultraestructura , Cromosoma Filadelfia , Piperazinas/administración & dosificación , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/tratamiento farmacológico , Inhibidores de Proteínas Quinasas/administración & dosificación , Pirimidinas/administración & dosificaciónAsunto(s)
Crisis Blástica/genética , Cromosomas Humanos/genética , Leucemia Mieloide Aguda/genética , Mutagénesis Insercional , Translocación Genética , Crisis Blástica/metabolismo , Regulación Leucémica de la Expresión Génica , N-Metiltransferasa de Histona-Lisina , Humanos , Lactante , Leucemia Mieloide Aguda/metabolismo , Masculino , Proteína de la Leucemia Mieloide-Linfoide/biosíntesis , Proteína de la Leucemia Mieloide-Linfoide/genética , Proteínas de Fusión Oncogénica/biosíntesis , Proteínas de Fusión Oncogénica/genéticaAsunto(s)
Cromosomas Humanos Par 11/genética , Amplificación de Genes , Proteína de la Leucemia Mieloide-Linfoide/genética , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/genética , Trisomía , Adolescente , Bandeo Cromosómico , Femenino , N-Metiltransferasa de Histona-Lisina , Humanos , Hibridación Fluorescente in Situ , CariotipoRESUMEN
Hyperdiploidy is rarely observed in childhood acute myeloid leukemia (AML). Described here is the case of a 2(1/2)-year-old girl with AML-M5 and 51 chromosomes characterized by double tetrasomy of chromosomes 8 and 21 and also a neocentric derivative chromosome neo(1)(qter-->q23 approximately 24::q23 approximately 24-->q43-->neo-->q43-->qter). Little is known about the prognostic significance of these chromosomal abnormalities in childhood AML. In the actual case, complete remission was achieved after chemotherapy, which continued for 7 months. No acquired neocentric chromosome 1 has been described previously, even though neocentromere formation has been reported for other chromosomes in neoplasms.
Asunto(s)
Aberraciones Cromosómicas , Cromosomas Humanos Par 21 , Cromosomas Humanos Par 8 , Leucemia Mielógena Crónica BCR-ABL Positiva/genética , Preescolar , Femenino , Humanos , Hibridación Fluorescente in Situ , CariotipificaciónRESUMEN
Os autores fazem a apresentaçäo de um caso de leucemia aguda näo-linfóide em uma criança do sexo feminino, branca, com 27 meses de idade, que foi encaminhada ao St. Jude Children's Research Hospital, com suspeita clínica e radiográfica de neuroblastoma. Esse último diagnóstico foi considerado devido a paciente ser de baixa idade, apresentar dor óssea, anemia, e lesöes osteolíticas disseminadas. Após extensa avaliaçäo, o diagnóstico de leucemia aguda megacarioblástica (LMCA) foi firmado. A definiçäo desse tipo de leucemia, neste caso, se baseou nos achados citomorfológicos do infiltrado celular da medula óssea, e propriedades citoquímicas e imunofenotípicas das células leucêmicas. As características clínicas, biológicas e de resposta ao tratamento da LMCA säo descritas, enfatizando principalmente aquelas que ocorrem em crianças de baixa idade.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Preescolar , Leucemia Megacarioblástica Aguda/diagnóstico , Antimetabolitos Antineoplásicos/uso terapéutico , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapéutico , Antineoplásicos Fitogénicos/uso terapéutico , Antineoplásicos/uso terapéutico , Cladribina/uso terapéutico , Citarabina/uso terapéutico , Etopósido/uso terapéutico , Fémur/patología , Leucemia Megacarioblástica Aguda/patología , Leucemia Megacarioblástica Aguda/tratamiento farmacológico , Médula Ósea/patología , Osteólisis/diagnósticoRESUMEN
Foi estudada a induçäo de anticorpos anti-sarampo em 223 crianças nutridas e desnutridas vacinadas entre 6 e 24 meses e naquelas que permaneceram soronegativas com 1 dose da vacina realizada antes dos 12 meses que foram revacinadas após os 12 meses. A determinaçäo de anticorpos anti-sarampo foi realizada pelas técnicas de inibiçäo da hemaglutinaçäo e de soroneutralizaçäo. Observamos que a taxa de soroconvençäo aumentou progressivamente com a idade, sendo de 43% aos 6 meses e de 80% aos 15 meses. A taxa de soroconversäo em crianças marasmáticas foi semelhante à obtida em crianças nutridas, concordando com a literatura que vem demonstrando que crianças desnutridas näo apresentam alteraçäo na capacidade de resposta humoral à vacina. Utilizando os dados de mortalidade por sarampo e as taxas de soroconversäo à vacina, idealizou-se um modelo hipotético para a avaliaçäo da aplicaçäo da vacina em diferentes idades e suas conseqüências em têrmos de mortalidade, e observou-se que quando a vacina é realizada em idades precoces (6-7 meses) o número de óbito esperado é inferior ao esperado quando a vacina é realizada em idades posteriores (9-11 meses), indicando que a proposta atual do Ministério da Saúde de aplicar dose única aos 9 meses, teoricamente aumentaria o risco de mortalidade. Considerando o número de crianças protegidas com 1 dose de vacina aplicada antes dos 12 meses e o número de crianças protegidas com a revacinaçäo a taxa de soroconversäo foi de 84,3%