[Kearns-Sayre syndrome: pediatric neuroradiologic findings in computed tomography and magnetic resonance imaging]. / Síndrome de Kearns-Sayre: hallazgos en tomografía computarizada y resonancia magnética del sistema nervioso central.

Clinical presentation of mitochondrial disorders is heterogeneous because the affected organs are those depending on a high rate of aerobic metabolism. They can appear at any age and evolution is progressive. Signs that guide diagnostic suspicion, especially in the pediatric age group, are heterogeneous clinical presentation and multisystem involvement. Within the spectrum of diseases caused by mitochondrial myopathy, there are clearly defined syndromes such as Kearns-Sayre syndrome. Muscle biopsy shows ragged red fibers and approximately 80 % of patients present sporadic deletions in mitochondrial DNA. Imaging studies reveal areas of hypointensity in basal ganglia and midbrain that are not visible after administration of contrast enhancement in computed tomography, and symmetric T2 hyperintensity lesions in these areas in magnetic resonance imaging. We present a patient with Kearns-Sayre syndrome, in whom radiological alterations were helpful in reaching the diagnosis.

Quiste de Nuck en la infancia: a propósito de dos casos / Nuck cysts in infancy: two new cases

El quiste de nuck o quiste de ligamento redondo raramente se presenta en la mujer y menos aún en la niñaSon tumoraciones en el canal inguinal.El diagnóstico cierto preoperatorio es problemática y hay que diferenciarlas principalmente de la hernia inguinal indirecta incarcerada.Los caso publicaso son escasos,sobre todo en la infancia,pero posiblemente si tuviera en cuenta este diagnostico la frecuencia de presentación sería mayor.En 1986 sólo estaban recogidos en la literatura 53 casos de 14 a 73 años.Después de 1986 se describen 19 casos más,6 de los cuales son niñas de menos de 14 años.Nosotros hemos atendidos a dos niñas que constituyen el séptimo y el octavo caso en la infacia