Detalles de la búsqueda
1.
Huntingtin HTT1a is generated in a CAG repeat-length-dependent manner in human tissues.
Mol Med
; 30(1): 36, 2024 Mar 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38459427
2.
Alternative processing of human HTT mRNA with implications for Huntington's disease therapeutics.
Brain
; 145(12): 4409-4424, 2022 12 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35793238
3.
Correction: Huntingtin HTT1a is generated in a CAG repeat-length-dependent manner in human tissues.
Mol Med
; 30(1): 49, 2024 Apr 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38600455
4.
Aberrant splicing of HTT generates the pathogenic exon 1 protein in Huntington disease.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 110(6): 2366-70, 2013 Feb 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23341618
5.
Early detection of exon 1 huntingtin aggregation in zQ175 brains by molecular and histological approaches.
Brain Commun
; 5(1): fcad010, 2023.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36756307
6.
Identical oligomeric and fibrillar structures captured from the brains of R6/2 and knock-in mouse models of Huntington's disease.
Hum Mol Genet
; 19(1): 65-78, 2010 Jan 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19825844
7.
Proteolysis of mutant huntingtin produces an exon 1 fragment that accumulates as an aggregated protein in neuronal nuclei in Huntington disease.
J Biol Chem
; 285(12): 8808-23, 2010 Mar 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20086007
8.
DNA instability in postmitotic neurons.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 105(9): 3467-72, 2008 Mar 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18299573
9.
Correlative light and electron microscopy suggests that mutant huntingtin dysregulates the endolysosomal pathway in presymptomatic Huntington's disease.
Acta Neuropathol Commun
; 9(1): 70, 2021 04 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33853668
10.
Silencing Srsf6 does not modulate incomplete splicing of the huntingtin gene in Huntington's disease models.
Sci Rep
; 10(1): 14057, 2020 08 20.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32820193
11.
Subcellular Localization And Formation Of Huntingtin Aggregates Correlates With Symptom Onset And Progression In A Huntington'S Disease Model.
Brain Commun
; 2(2): fcaa066, 2020.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32954323
12.
Sensitive biochemical aggregate detection reveals aggregation onset before symptom development in cellular and murine models of Huntington's disease.
J Neurochem
; 104(3): 846-58, 2008 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17986219
13.
The Hdh(Q150/Q150) knock-in mouse model of HD and the R6/2 exon 1 model develop comparable and widespread molecular phenotypes.
Brain Res Bull
; 72(2-3): 83-97, 2007 Apr 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17352931
14.
Myostatin inhibition prevents skeletal muscle pathophysiology in Huntington's disease mice.
Sci Rep
; 7(1): 14275, 2017 10 27.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29079832
15.
Altered chromatin architecture underlies progressive impairment of the heat shock response in mouse models of Huntington disease.
J Clin Invest
; 121(8): 3306-19, 2011 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21785217
16.
Exendin-4 improves glycemic control, ameliorates brain and pancreatic pathologies, and extends survival in a mouse model of Huntington's disease.
Diabetes
; 58(2): 318-28, 2009 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18984744
17.
Proteomic profiling of plasma in Huntington's disease reveals neuroinflammatory activation and biomarker candidates.
J Proteome Res
; 6(7): 2833-40, 2007 Jul.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17552550
18.
Mutant huntingtin's effects on striatal gene expression in mice recapitulate changes observed in human Huntington's disease brain and do not differ with mutant huntingtin length or wild-type huntingtin dosage.
Hum Mol Genet
; 16(15): 1845-61, 2007 Aug 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17519223
19.
Evaluation of the benzothiazole aggregation inhibitors riluzole and PGL-135 as therapeutics for Huntington's disease.
Neurobiol Dis
; 21(1): 228-36, 2006 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16111888
20.
Contribution of nuclear and extranuclear polyQ to neurological phenotypes in mouse models of Huntington's disease.
Hum Mol Genet
; 14(20): 3065-78, 2005 Oct 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16183657