Detalles de la búsqueda
1.
Two rare variants that affect the same amino acid in CFTR have distinct responses to ivacaftor.
J Physiol
; 602(2): 333-354, 2024 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38186087
2.
In vitro platform to model the function of ionocytes in the human airway epithelium.
Respir Res
; 25(1): 180, 2024 Apr 25.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38664797
3.
Can two wrongs make a right? F508del-CFTR ion channel rescue by second-site mutations in its transmembrane domains.
J Biol Chem
; 298(3): 101615, 2022 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35065958
4.
A topological switch in CFTR modulates channel activity and sensitivity to unfolding.
Nat Chem Biol
; 17(9): 989-997, 2021 09.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34341587
5.
Correlating genotype with phenotype using CFTR-mediated whole-cell Cl- currents in human nasal epithelial cells.
J Physiol
; 600(6): 1515-1531, 2022 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34761808
6.
CFTR Modulators: From Mechanism to Targeted Therapeutics.
Handb Exp Pharmacol
; 2022 Aug 17.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35972584
7.
Carbon monoxide-releasing molecules inhibit the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator Cl- channel.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol
; 319(6): L997-L1009, 2020 12 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32936026
8.
Parathyroid hormone increases CFTR expression and function in Caco-2 intestinal epithelial cells.
Biochem Biophys Res Commun
; 523(3): 816-821, 2020 03 12.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31954520
9.
Alteration of protein function by a silent polymorphism linked to tRNA abundance.
PLoS Biol
; 15(5): e2000779, 2017 05.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28510592
10.
Pore-forming small molecules offer a promising way to tackle cystic fibrosis.
Nature
; 567(7748): 315-317, 2019 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30880331
11.
Preferred Formation of Heteromeric Channels between Coexpressed SK1 and IKCa Channel Subunits Provides a Unique Pharmacological Profile of Ca2+-Activated Potassium Channels.
Mol Pharmacol
; 96(1): 115-126, 2019 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31048549
12.
Differential thermostability and response to cystic fibrosis transmembrane conductance regulator potentiators of human and mouse F508del-CFTR.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol
; 317(1): L71-L86, 2019 07 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30969810
13.
Two Small Molecules Restore Stability to a Subpopulation of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator with the Predominant Disease-causing Mutation.
J Biol Chem
; 292(9): 3706-3719, 2017 03 03.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28087700
14.
Potentiation of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator Cl- channel by ivacaftor is temperature independent.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol
; 315(5): L846-L857, 2018 11 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30136610
15.
Anion transport by ortho-phenylene bis-ureas across cell and vesicle membranes.
Org Biomol Chem
; 16(7): 1083-1087, 2018 02 14.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29376532
16.
Altering intracellular pH reveals the kinetic basis of intraburst gating in the CFTR Cl- channel.
J Physiol
; 595(4): 1059-1076, 2017 02 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27779763
17.
Suppressing 'nonsense' in cystic fibrosis.
J Physiol
; 598(3): 429-430, 2020 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31869855
18.
Impact of the F508del mutation on ovine CFTR, a Cl- channel with enhanced conductance and ATP-dependent gating.
J Physiol
; 593(11): 2427-46, 2015 Jun 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25763566
19.
Exploiting species differences to understand the CFTR Cl- channel.
Biochem Soc Trans
; 43(5): 975-82, 2015 Oct.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-26517912
20.
Revertant mutants modify, but do not rescue, the gating defect of the cystic fibrosis mutant G551D-CFTR.
J Physiol
; 592(9): 1931-47, 2014 May 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24591578