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1.
STRUCTURE, GATING, AND REGULATION OF THE CFTR ANION CHANNEL.
Physiol Rev
; 99(1): 707-738, 2019 01 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30516439
2.
Can two wrongs make a right? F508del-CFTR ion channel rescue by second-site mutations in its transmembrane domains.
J Biol Chem
; 298(3): 101615, 2022 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35065958
3.
Fluorescence assay for simultaneous quantification of CFTR ion-channel function and plasma membrane proximity.
J Biol Chem
; 295(49): 16529-16544, 2020 12 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32934006
4.
Structure of Transmembrane Helix 8 and Possible Membrane Defects in CFTR.
Biophys J
; 114(8): 1751-1754, 2018 04 24.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29694855
5.
Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR): CLOSED AND OPEN STATE CHANNEL MODELS.
J Biol Chem
; 290(38): 22891-906, 2015 Sep 18.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26229102
6.
Increased apical Na+ permeability in cystic fibrosis is supported by a quantitative model of epithelial ion transport.
J Physiol
; 591(15): 3681-92, 2013 Aug 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23732645
7.
Strict coupling between CFTR's catalytic cycle and gating of its Cl- ion pore revealed by distributions of open channel burst durations.
Proc Natl Acad Sci U S A
; 107(3): 1241-6, 2010 Jan 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19966305
8.
Expression of gain-of-function CFTR in cystic fibrosis airway cells restores epithelial function better than wild-type or codon-optimized CFTR.
Mol Ther Methods Clin Dev
; 30: 593-605, 2023 Sep 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37701179
9.
The ABC protein turned chloride channel whose failure causes cystic fibrosis.
Nature
; 440(7083): 477-83, 2006 Mar 23.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16554808
10.
CFTR channel opening by ATP-driven tight dimerization of its nucleotide-binding domains.
Nature
; 433(7028): 876-80, 2005 Feb 24.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-15729345
11.
Strategies for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator inhibition: from molecular mechanisms to treatment for secretory diarrhoeas.
FEBS Lett
; 594(23): 4085-4108, 2020 12.
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en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33113586
12.
Multitarget CFTR Modulators Endowed with Multiple Beneficial Side Effects for Cystic Fibrosis Patients: Toward a Simplified Therapeutic Approach .
J Med Chem
; 62(23): 10833-10847, 2019 12 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31729878
13.
Potentiation of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator by VX-770 involves stabilization of the pre-hydrolytic, O1 state.
Br J Pharmacol
; 175(20): 3990-4002, 2018 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30107029
14.
Improved fluorescence assays to measure the defects associated with F508del-CFTR allow identification of new active compounds.
Br J Pharmacol
; 174(7): 525-539, 2017 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28094839
15.
Discovery of Multitarget Agents Active as Broad-Spectrum Antivirals and Correctors of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator for Associated Pulmonary Diseases.
J Med Chem
; 60(4): 1400-1416, 2017 02 23.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28122178
16.
On the mechanism of MgATP-dependent gating of CFTR Cl- channels.
J Gen Physiol
; 121(1): 17-36, 2003 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-12508051
17.
Prolonged nonhydrolytic interaction of nucleotide with CFTR's NH2-terminal nucleotide binding domain and its role in channel gating.
J Gen Physiol
; 122(3): 333-48, 2003 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-12939393
18.
Conformational changes in the catalytically inactive nucleotide-binding site of CFTR.
J Gen Physiol
; 142(1): 61-73, 2013 Jul.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23752332
19.
Mutant cycles at CFTR's non-canonical ATP-binding site support little interface separation during gating.
J Gen Physiol
; 137(6): 549-62, 2011 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21576373
20.
Electrophysiological, biochemical, and bioinformatic methods for studying CFTR channel gating and its regulation.
Methods Mol Biol
; 741: 443-69, 2011.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21594801