A thermodynamic assay to test pharmacological chaperones for Fabry disease.

Andreotti, Giuseppina; Citro, Valentina; Correra, Antonella; Cubellis, Maria Vittoria

Andreotti, Giuseppina; Citro, Valentina; Correra, Antonella; Cubellis, Maria Vittoria.

Afiliación

Andreotti G; Istituto di Chimica Biomolecolare, CNR, Pozzuoli, Italy. Electronic address: giuseppina.andreotti@icb.cnr.it.
Citro V; Istituto di Genetica e Biofisica 'A. Buzzati Traverso,' CNR, Napoli, Italy. Electronic address: v_citro@libero.it.
Correra A; Istituto di Genetica e Biofisica 'A. Buzzati Traverso,' CNR, Napoli, Italy; Dipartimento di Biologia, Università Federico II, Napoli, Italy. Electronic address: correraantonella@gmail.com.
Cubellis MV; Dipartimento di Biologia, Università Federico II, Napoli, Italy; Istituto di Biostrutture e Bioimmagini, CNR, Napoli, Italy. Electronic address: cubellis@unina.it.

Biochim Biophys Acta ; 1840(3): 1214-24, 2014 Mar.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-24361605

Asunto(s)

Enfermedad de Fabry/genética; Chaperonas Moleculares/química; Pliegue de Proteína; Termodinámica; alfa-Galactosidasa/química; Animales; Células COS; Chlorocebus aethiops; Enfermedad de Fabry/tratamiento farmacológico; Células HEK293; Humanos; Mutación; Estabilidad Proteica; Urea/farmacología; alfa-Galactosidasa/genética

Palabras clave

1-deoxy-galactonojirimycin; AGAL; CD; Cell lysate; DGJ; FD; Fabry disease; Limited proteolysis; Lysosomal storage disorder; PC; Pharmacological chaperone; Urea-induced unfolding; circular dichroism; lysosomal alpha-galactosidase; pharmacological chaperones

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Texto completo: 1 Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Termodinámica / Enfermedad de Fabry / Pliegue de Proteína / Alfa-Galactosidasa / Chaperonas Moleculares Tipo de estudio: Guideline Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Año: 2014 Tipo del documento: Article

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