Bevacizumab for Refractory Gastrointestinal Bleeding in Rendu-Osler-Weber Disease.

RESUMO

A doença de Rendu-Osler-Weber, também conhecida por telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma doença autossómica dominante rara, frequentemente caracterizada por epistáxis recorrente, telangiectasias mucocutâneas e gastrointestinais e malformações arteriovenosas viscerais. Doentes com envolvimento gastrointestinal podem apresentar um amplo espectro de gravidade, que pode variar de anemia ferropénica não complicada até hemorragia persistente e refractária. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 62 anos, admitida por anemia na sequência de vários episódios de melenas, cuja avaliação endoscópica revelou múltiplas angiodisplasias no estômago e intestino delgado. Apesar de várias tentativas de terapêutica endoscópica e médica com agentes hormonais e octreotido, evoluiu para hemorragia persistente e anemia grave, com necessidade de suporte transfusional frequente. Imediatamente após ter iniciado bevacizumab (7,5 mg/kg, a cada 3 semanas) ocorreu cessação total dos episódios de hemorragia. Actualmente, após um ano de follow-up, mantém remissão sustentada sem a ocorrência de quaisquer eventos adversos.