Acute aortic syndrome: Spectrum of imaging appearances.

ABSTRACT

OBJECTIVES: The main objective of this paper is to illustrate and analyse the spectrum of MDCT findings of the entities that compose acute aortic syndrome (AAS) - namely acute aortic dissection (AD), intramural hematoma (IMH) and penetrating atherosclerotic ulcer (PAU) - discussing their pathophysiology. These related entities have a similar nonspecific clinical presentation mimicking other conditions such as myocardial infarction. Therefore, a high degree of clinical suspicion should prompt immediate confirmation by non-invasive imaging techniques which can modify its natural history, being MDCT the technique of choice, allowing accurate detection, characterization and complications evaluation in the Emergency Department. METHODS: A detailed analysis of a series of clinical case of acute aortic syndrome seen at our Department is done, counselling with a review of the state of the art regarding the pathologic mechanisms, diagnostic evaluation and therapeutic management. RESULTS: They share a common feature of separation of the aortic walls. In AD there is an inward intimal displacement or tear, creating a true and a false lumen (double lumen). Detailing the extent, configuration - including true and false lumina distinction - and complications, are essential to proper treatment planning. IMH is defined by the presence of acute haemorrhage within wall layers without no visible intimal flap or tear on conventional techniques. It can lead to wall infarction and consequent dissection. PAU is due to erosion of internal elastic lamina - reaching the media - by an atherosclerotic plaque in the setting of advanced atherosclerosis or, less commonly, after rupture of a mycotic plaque or due to connective tissue disorders, appearing as an irregular focal contrasted outpouching outside the lumen. It can precipitate IMH or a pseudoaneurysm and progress, frequently, to dissection or rupture, coursing with high mortality, if not treated. Well known complications are aortic rupture with massive haemorrhage, pericardial tamponade by hemopericardium, mediastinal hematoma or hemothorax, pulmonary artery stenosis and/or pulmonary haemorrhage or organ ischemia. CONCLUSION: MDCT findings knowledge allows a correct diagnosis. These life-threatening entities have an undistinguishable clinical presentation but different physiopathology mechanisms - reflected in differing radiologic findings - prognosis and management.

RESUMO

Objetivos: O presente artigo pretende ilustrar e analisar o espectro de achados tomodensitométricos (TDM) das três entidades que compõe a síndrome aórtico agudo (SAA) ­ designadamente dissecção aórtica aguda (DA), hematoma intramural (HIM) e úlcera aterosclerótica penetrante (UAP) ­ e discutir a sua fisiopatologia. Estas entidades, estreitamente relacionadas, manifestam-se, habitualmente, de forma inespecífica, mimetizando outras condições clínicas, como o enfarte agudo do miocárdio (EAM). Assim sendo, um elevado grau de suspeição clínica impõe uma confirmação imediata por técnicas de imagem não invasivas que podem modificar a história natural da doença, sendo, num contexto emergente, o estudo dinâmico multidetectores por tomografia computorizada (TC), a técnica de eleição. Permite, com elevada acuidade diagnóstica, a deteção, caracterização e a avaliação de complicações. Métodos: É feita uma análise detalhada de uma série de casos clínicos de SAA observada no nosso Departamento, conciliando com a revisão do estado da arte no que diz respeito aos mecanismos patológicos, avaliação diagnóstica e opções terapêuticas. Resultados: As três entidades partilham de uma característica comum, a separação anómala das camadas da parede aórtica. Na DA observa-se uma descontinuidade focal com destacamento da íntima em direção ao lúmen, criando um duplo lúmen (verdadeiro e falso). Detalhar a extensão, morfologia ­ incluindo a distinção dos dois lumens ­ e caracterizar possíveis complicações, são aspetos essenciais à decisão e planeamento da terapêutica. O HIM é definido pela presença de uma hemorragia aguda ou recente na espessura da parede vascular, sem que seja possível objetivar uma descontinuidade da íntima, utilizando técnicas de imagem convencionais. Poderá progredir com enfarte parietal e, consequentemente, disseção. A UAP deve-se à erosão a lâmina elástica interna ­ com atingimento da média ­ geralmente, por uma placa aterosclerótica num contexto de aterosclerose avançada; ou, menos frequentemente, é consequência da rotura de uma placa micótica, ou de doenças do tecido conjuntivo; manifestando-se por uma irregularidade com protusão focal da parede, em continuidade com o lúmen. Pode precipitar um HIM ou progredir com a formação de um pseudoaneurisma e/ou disseção, ou mesmo rotura, de elevada mortalidade se não tratados. Constituem complicações a rotura aórtica com hemorragia massiva, tamponamento pericárdico por hemopericárdio, hemotórax ou hematoma mediastínico, estenose da artéria pulmonar e/ou hemorragia pulmonar, ou isquemia de órgãos. Conclusão: O reconhecimento dos achados TDM permite um diagnóstico atempado e correto. Estas entidades ­ potencialmente fatais ­ são, muitas vezes, indistinguíveis clinicamente, embora apresentem mecanismos fisiopatológicos distintos, o que se traduz em diferentes achados imagiológicos, prognósticos e abordagens terapêuticas.