Dissecção da parede do átrio esquerdo: rara complicação de cirurgia mitral associada à leak paraprotético / Left atrial wall dissection: rare complication of mitral surgery associated with paraprosthetic leak

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente feminina, 41 anos, submetida a troca valvar biológica mitral em novembro de 2023 devido à estenose mitral reumática. O ecocardiograma transtorácico (ECOTT) antes da alta hospitalar confirmou prótese normofuncionante. No retorno após 01 mês da cirurgia, foi evidenciado sopro sistólico intenso em foco mitral com irradiação difusa, sem sintomas. Realizado novo ECOTT em fevereiro de 2024 que detectou aparente leak paraprotético lateral com fluxo direcionado para o apêndice atrial esquerdo de grau importante. Na complementação transesofágica, observou-se delaminação do assoalho do anel mitral, formando uma neocavidade pulsátil de 21x10 mm, justaposta ao apêndice atrial esquerdo, associado a um leak paraprotético situado às 10 horas (visão en face), que fistuliza do ventrículo esquerdo para o átrio esquerdo através dessa neocavidade. Análise da prótese mostrou gradiente diastólico máximo de 13 mmHg e médio de 06 mmHg, com orifício efetivo de fluxo = 2,5 cm2. O caso foi discutido em Heart Team e optado por tratamento cirúrgico. DISCUSSÃO: Dissecção do átrio esquerdo é uma complicação rara, mais frequentemente associada a cirurgias da valva mitral, mas também descrita em casos pós trauma e terapias de ablação. A manipulação cirúrgica é o principal fator de risco associado à dissecção do átrio esquerdo. Mecanismos como tração excessiva da sutura no anel mitral posterior e desbridamento de tecidos calcificados foram relacionados à essa complicação, mais frequentemente localizada na parede posterior. Cerca de 25% dos casos relatados foram diagnosticados durante o procedimento, completando quase 70% até o primeiro mês, como neste paciente. A dispneia é o sintoma mais frequente, porém, a apresentação inicial pode ser instabilidade hemodinâmica, exigindo tratamento precoce. COMENTÁRIOS FINAIS: Descrevemos um caso de dissecção do átrio esquerdo diagnosticada 01 mês após troca valvar mitral, em paciente oligossintomático, com suspeita clínica devido ao achado de novo sopro em exame físico. O ecocardiograma transesofágico foi essencial para definição diagnóstica e terapêutica.

Dissecção espontânea do seio de valsalva: diagnóstico atípico de dor torácica / Spontaneous dissection of the sinus of valsalva: atypical diagnosis of chest pain

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente masculino, 62 anos, hipertenso, admitido no pronto-socorro por dispneia e dor torácica irradiada para dorso há cerca de 01 mês. Eletrocardiograma e enzimas cardíacas negativos para pesquisa de isquemia. Realizou ecocardiograma transtorácico (ECOTT) que evidenciou aumento importante de raiz de aorta (62 mm), moderado de aorta ascendente (47 mm), valva aórtica trivalvular discretamente espessada e calcificada, com aneurisma do seio de Valsalva (não coronariano) e linha de dissecção na altura da sua comissura, com trajeto helicoidal em direção ao seio coronariano direito se estendendo até óstio da artéria coronária direita (ACD). Presença de grande falha de coaptação gerando ao Doppler refluxo de grau importante. A angiotomografia confirmou linha de dissecção no óstio da ACD, sem comprometer a perfusão miocárdica. Paciente foi submetido à cirurgia de Bentall de Bono evoluindo bem, recebendo alta hospitalar após 13 dias. DISCUSSÃO: Casos de dissecção localizada no seio de Valsava são raros e com alto risco de complicações, incluindo a extensão do flap pela aorta ascendente e o acometimento das artérias coronárias. Fatores como tabagismo, hipertensão crônica e doenças do colágeno podem contribuir para maior fragilidade da parede e aumentar o risco de lesão, descrita principalmente como complicação de cateterismo cardíaco. No caso apresentado, a dissecção foi espontânea e o paciente não apresentava história pessoal ou familiar de doenças da aorta. O paciente deverá iniciar uma investigação genética e de doenças do colágeno ambulatorialmente. COMENTÁRIOS FINAIS: Relatamos um caso raro de dissecção espontânea em paciente previamente assintomático, sem antecedentes conhecidos. Este relato destaca a importância do ecocardiograma na investigação etiológica de dor torácica no atendimento de urgência, sendo fundamental para definir o diagnóstico e indicar o tratamento precoce, crucial para a sobrevida.

Grande fístula aneurismática coronário-cavitária / Large coronary-cavitary aneurysmal fistula

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente feminina, 30 anos, ex-tabagista, referia palpitações esporádicas e dor precordial intermitente há cerca de 02 anos, associada a dispneia com piora progressiva. Sem antecedentes patológicos. Holter constatou flutter atrial paroxístico. Realizou ecocardiograma transtorácico que evidenciou dilatação da artéria coronária direita (ACD) iniciada no seio de Valsalva direito com trajeto fistuloso e tortuoso formando grande aneurisma em sua porção distal que se comunicava com o átrio direito (AD) próximo à desembocadura da veia cava inferior, medindo aproximadamente 9 x 9 mm, e fluxo sistodiastólico com velocidade de aproximadamente 1,1m/s. A porção aneurismática da ACD media 73 x 85 mm em seus maiores diâmetros (área de 46 cm2) e acentuada lentificação do fluxo em seu interior, exercendo compressão sobre o átrio direito. Foi também identificada dilatação das câmaras cardíacas direitas e hipertensão pulmonar, associado a fluxo holodiastólico reverso em aorta torácica descendente, secundário ao fluxo pela fístula. Paciente foi submetida a oclusão percutânea da fístula ACD-AD com sucesso, evoluindo em exames seriados sem fluxo residual para AD e porção aneurismática preenchida por trombos. DISCUSSÃO: Fístulas coronárias são malformações raras entre a circulação coronariana e uma cavidade cardíaca ou com outro vaso da circulação sistêmico-pulmonar, sendo de origem congênita ou iatrogênica. A localização mais comum é da ACD drenando para o ventrículo direito, seguido por átrio direito e artéria pulmonar. A maior parte dos diagnósticos é incidental, em defeitos pequenos e sem repercussão clínica. No entanto, conforme dimensões e as diferenças de pressão entre a circulação envolvida, a repercussão hemodinâmica demanda intervenção. Fatores como alto fluxo, trajeto tortuoso e dilatação aneurismática são considerados complicadores e podem limitar o tratamento percutâneo, porém, neste caso, foi realizado com sucesso. COMENTÁRIOS FINAIS: Fístula coronário-cavitária é um defeito incomum, de apresentação variada, cujo diagnóstico requer alta suspeição clínica e atenção aos exames realizados. No caso relatado, o ecocardiograma foi essencial para elucidação diagnóstica e para auxiliar na abordagem percutânea, apesar de sua complexidade.

Relato de caso: utilidade do uso de agente de realce ultrassonográfico na avaliação de massa cardíaca de localização não usual / Case report: usefulness of using an ultrasound enhancing agent in the evaluation of an unusually located cardiac mass

APRESENTAÇÃO DO CASO Masculino, 75 anos, hipertenso e diabético, assintomático, encaminhado para investigação de massa em ventrículo direito evidenciada em ecocardiograma transtorácico. Encontrada imagem ovalada de contornos regulares, aspecto heterogêneo e pedunculada, aderida ao septo infundibular na via de saída de ventrículo direito, medindo 27x25mm. Ao Doppler, evidenciada aceleração de fluxo com gradiente sistólico máximo de 50 mmHg. Realizada infusão de agente de realce ultrassonográfico (ARUS), sendo evidenciada hipercaptação heterogênea predominante na região periférica da massa. Tais achados motivaram cirurgia de ressecção do tumor, que ocorreu sem intercorrências e sem imagens residuais. O perfil imunohistoquímico, associado ao histopatológico, foi compatível com angiossarcoma bem diferenciado infiltrando miocárdico. Recebeu alta hospitalar assintomático para seguimento ambulatorial. DISCUSSÃO Tumores cardíacos são desafio mesmo para centros de referência. Entre os tipos, metástases são mais comuns que tumores primários, sendo que destes, aproximadamente 75% são benignos. A manifestação clínica depende da localização intracardíaca e muitas vezes é inespecífica. Em relação aos angiossarcomas, são principalmente encontrados no átrio direito e apresentam comportamento agressivo. Atualmente, o diagnóstico tem sido mais preciso com a evolução tecnológica dos exames de imagem. No caso apresentado, um raro tumor maligno, recorremos à técnica de ultrassonografia associada ao ARUS para conduzir o diagnóstico. A imagem ecocardiográfica de perfusão com flash intermitente tem sido utilizada principalmente para detecção de isquemia cardíaca, mas também pode caracterizar a vascularização de tumores cardíacos, diferenciando os altamente vasculares de tumores benignos hipovasculares e trombos avasculares. No caso em questão, quando comparado com o miocárdio adjacente, a presença de hipercaptação heterogênea de contraste pela massa sugere tumores malignos hipervascularizados com áreas de necrose. Tal achado foi de grande importância para indicação de internação a fim de dar celeridade ao tratamento. COMENTÁRIOS FINAIS Este relato demonstra a importância do uso do ARUS, técnica pouco invasiva e sem uso de radiação ou contraste iodado, para melhor caracterização das massas intracardíacas a fim de auxiliar na sua diferenciação e promover melhor abordagem terapêutica.

Amiloidose cardíaca e valva mitral tricúspide: um ­dueto­ inesperado / Cardiac amyloidosis and tricuspid mitral valve: an unexpected ­duet­

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 82 anos, em seguimento ambulatorial com suspeita diagnóstica de amiloidose, realizou ecocardiograma transtorácico. A análise das cavidades cardíacas, evidenciou aumento simétrico da espessura das paredes ventriculares, com aspecto de ­sparkling­ miocárdico, aumento da espessura do septo interatrial e dilatação biatrial. Na janela paraesternal eixo curto foi identificada a presença de valva mitral com 3 folhetos associada a presença de três músculos papilares bem delimitados, com regurgitação discreta. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) era preservada, porém, a taxa de deformação miocárdica - Strain global longitudinal (SGL) era reduzida (11,3%), assumindo padrão de ­ apical sparing­. DISCUSSÃO: A presença de valva mitral tricúspide já foi descrita em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica e estenose subvalvar aórtica, porém a associação com amiloidose não foi encontrada em pesquisa bibliográfica. Essa malformação congênita muito rara caracteriza-se pela presença de três folhetos e três músculos papilares individualizados, mantendo uma coaptação central das cúspides, diferenciando-se de alterações como o cleft mitral. No caso clínico, foi um achado incidental em paciente idoso sem outras malformações congênitas associadas. A amiloidose cardíaca é caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas amiloides, com padrão de apresentação clínica de uma cardiomiopatia restritiva. Na avaliação ecocardiográfica, achados como espessura miocárdica ≥ 12 mm com cavidades ventriculares não dilatadas, redução do SGL e aumento das pressões de enchimento, associados ao padrão ­ apical sparing­ e ­sparkling­ miocárdico, aumentam a suspeita diagnóstica para amiloidose. COMENTÁRIOS FINAIS: Malformações congênitas da valva mitral são diagnósticos raros. Este é o primeiro caso na literatura que descreve a associação de valva mitral tricúspide com amiloidose. O ecocardiograma se mostrou um método essencial na avaliação funcional e anatômica detalhada de doenças miocárdicas e valvares.

Cardiomiopatia em ­dente de serra­ ­ cardiogenética em foco / Sawtooth cardiomyopathy ­ cardiogenetics in focus

APRESENTAÇÃO DO CASO: R.C, sexo masculino, 43 anos, hipertenso, encaminhado ao nosso serviço para investigação de insuficiência cardíaca (IC), oligossintomático. Realizada investigação etiológica, sendo evidenciado em ecocardiograma transtorácico disfunção ventricular esquerda de grau moderado (FEVE 38% pelo método de Simpson), com hipocontratilidade miocárdica de toda região apical e presença de endentações nas regiões apicais (do septo, da parede inferior e da parede lateral) e no segmento médio da parede inferolateral. Os mesmos achados foram identificados em ressonância nuclear magnética cardíaca e foi observado áreas de realce tardio subendocárdico nas regiões correspondentes as endentações. No holter foram registrados episódios de arritmias ventriculares isoladas (1129) e aos pares (19). Iniciado tratamento medicamentoso para IC com bom controle sintomático até o momento. Considerando o quadro clínico do paciente, podemos considerar uma forma benigna da doença. Realizada coleta de teste genético do paciente e convocado familiares de primeiro grau para rastreio. DISCUSSÃO: A cardiomiopatia em dente de serra é uma doença muito rara, com apenas três casos publicados desde sua primeira descrição na literatura. Tipo incomum de displasia ventricular esquerda que se caracteriza por múltiplas projeções do miocárdio compactado que faz aparência de ­dente de serra­ e pontes musculares entre as paredes inferior e lateral em imagens não invasivas. Todos os casos relatados são do sexo masculino o que levanta a possibilidade de distúrbio ligado ao cromossomo X. COMENTÁRIOS FINAIS: A história natural da doença ainda é incerta, assim como suas possíveis complicações, já sendo descrito distúrbios de condução em relatos prévios. Até o momento sendo indicado rastreio familiar genético. Casos adicionais são necessários para melhor entendimento e manejo da doença.

Compression of the left main coronary artery by a surgical implanted aortic valve prosthesis ­ a case report

INTRODUCTION: Cardiovascular disease has been the leading cause of mortality worldwide since the 1960s, including coronary syndrome and valve disease.Surgical implantation of an aortic valve prosthesis is usually a low-risk procedure,but it can be challenging in selected cases.We describe here a compression of the left main coronary artery (LMCA) by a surgical implanted Aortic Valve Prosthesis. Case report:Female patient,53 years old,dyslipidemic,HIV positive,previous coronary artery disease(CAD)-elective percutaneous coronary intervention of the left anterior descending artery in 2020,and surgical aortic valve replacement on May, 2021. On December 24 this patient presented in the Emergency room with chest pain with 2 hours duration.Initial electrocardiogram demonstrated ST-segment elevation in AvR and persistent ST-segment depression in anterolateral wall of up to 2.0mm. Cardiac catheterization was indicated,demonstrating severe LMCA ostial lesion (90%),suggestive of extrinsic compression by the aortic bioprosthesis.Twenty four hours after the onset of the chest pain,a significant elevation of troponin was detected (12,810 ng/L ­ Reference value <11ng/L). After a Heart Team Decision,emergency coronary artery bypass surgery was indicated.The patient was discharged from hospital in 4 days after a successful procedure. CONCLUSION: Extrinsic compression of the LMCA as a cause of acute coronary syndrome is uncommon.The literature describes cases of coronary obstruction as a complication in patients undergoing transcatheter aortic valve implantation,in cases of pulmonary hypertension and due to aneurysmal structures. However, extrinsic compression of LMCA by a surgical prosthetic valve is a very rare condition, as in this report, that may guide future therapeutic decisions in atypical cases.

Cardiomiopatia de Takotsubo após cirurgia cardiaca como diagnostico diferencial de nova cardite reumatica / Takotsubo cardiomyopathy after cardiac surgery as a differential diagnosis of new rheumatic carditis

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia de takotsubo (ct) é um quadro de disfunção sistólica súbita e transitória do ventrículo esquerdo. Sua fisiopatologia envolve muitos mecanismos, sendo o mais aceito a hiperativação catecolaminérgica desencadeada por um estresse físico, emocional ou cirúrgico. A apresentação mais comum é associada a um balonamento apical por hipercinesia da região basal ventricular, havendo, porém, variantes conforme o local de maior acometimento. Enquanto a Miocardite Reumática Aguda é entidade pouco lembrada como etiologia de disfunção de ventrículo esquerdo. RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 58 anos, histórico de febre reumática e Valvotomia Percutânea com Balão há 12 anos, além fibrilação atrial; em pós operatório de troca valvar biológica em posição mitral, realiza Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT) no primeiro pós operatório (PO), com prótese normofuncionante, fração de ejeção (FE) de 58%, ausência de alterações segmentares ou derrame pericárdico. Evoluiu no terceiro PO, com edema agudo de pulmão súbito e choque cardiogênico, refratário as medidas clinicas e necessidade de ventilação invasiva. Realizado novo ECOTT evidenciando disfunção grave do ventrículo esquerdo, FE 22%, protese normofunciante, associada a alterações segmentares como discreta hipercinesia dos segmentos basais e hipocinesia dos segmentos médios e apicais do ventrículo esquerdo, sendo interrogada a possibilidade de CT ou de Miocardite por Atividade Reumática. Paciente apresentou alterações eletrocardiográficas como nova inverção de onda T de V1-V4, Troponina Ultrassensível de 3.200 (referência < 11) e NT-pro BNP de 42.000. Cineangiocoronariografia mostrou ausência de lesões obstrutivas relevantes. Após manejo clinico de choque cardiogênico, foi introduzido medicamentos que aumentem a sobrevida de Insuficiência Cardíaca de FE Reduzida. Após 2 semanas quadro agudo, foi submetida a Ressonância Magnética cardíaca (RMC) com ausência de realce tardio ou edema celular, FE 53% e ausência de déficits segmentares, sem outros achados relevantes. Discussão: Faz-se necessário aventar a hipótese de Miocardite Reumática Aguda frente a nova disfunção do ventrículo esquerdo. Sua investigação envolve RMC e/ou Cintilografia com Galio e o tratamento baseado em corticoterapia. CONCLUSÃO: O relato descrito se destaca por demonstrar um diagnóstico diferencial entre CT e Atividade de Cardirte Reumática. Para tanto, o ECOTT e a RMC foram fundamentais para o diagnóstico e manejo adequado.