Involuntary Emotional Expression Disorder in a Patient With Toluene Leukoencephalopathy / Trastorno de expresión emocional involuntaria en un paciente con leucoencefalopatía por tolueno

ABSTRACT Objective: Inhalant users may develop toluene leukoencephalopathy, a devastating neuropsychiatric disorder. We present a case of toluene-induced damage to the corticospinal and the corticonuclear tracts, which presented with involuntary emotional expression dis-order. Methods: Case study of a 20-year-old man with a 3-year history of frequent solvent abuse was admitted to the Neuropsychiatry Unit of the National Institute of Neurology and Neurosurgery because "he could not speak or walk" but would keep "laughing and crying without reason". Results: Neuropsychiatric examination revealed pathological laughter and crying, facial and speech apraxia, a bilateral pyramidal syndrome, and lack of control of urinary sphincter. Magnetic resonance imaging revealed a highly selective bilateral damage to the pyramidal system and the somatosensory pathway. SPECT imaging showed left fronto-parietal hypoperfusion. Conclusions: This document provides support for the understanding of involuntary emotional expression disorders as a differential diagnosis in the clinical practice of psychiatrists, as well as the functional anatomy of these conditions.

RESUMEN Objetivo: Los usuarios de inhalantes pueden contraer leucoencefalopatía por tolueno, un trastorno neuropsiquiátrico devastador. Se presenta un caso de daño inducido por tolueno en el tracto corticoespinal y corticonuclear, que se manifestó con un trastorno involuntario de la expresión emocional. Métodos: Un varón de 20 años con antecedente de 3 años de abuso de solventes ingresó en la Unidad de Neuropsiquiatría del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía porque «no podía hablar ni caminar¼ y presentaba episodios súbitos de risa y llanto sin razón aparente. Resultados: La valoración neuropsiquiátrica reveló risa y llanto patológicos, apraxia facial y fonatoria, síndrome piramidal bilateral y ausencia de control del esfínter urinario. La resonancia magnética cerebral mostró un daño bilateral muy selectivo del sistema piramidal y la vía somatosensorial. La imagen de tomografía computarizada por emisión monofotónica mostró hipoperfusión frontoparietal izquierda. Conclusiones: Este documento proporciona apoyo para la comprensión de los trastornos de la expresión emocional involuntaria como diagnóstico diferencial en la práctica clínica de los psiquiatras, así como de la anatomía funcional de estas condiciones.

Neuropsiquiatría del síndrome de Susac: a propósito de un caso / Neuropsychiatry of Susac Syndrome: a Case Report

RESUMEN El síndrome de Susac es una entidad clínica poco frecuente, posiblemente mediada por un proceso autoinmune; la tríada clásica se compone de retinopatía, disminución en la agudeza auditiva y síntomas neuropsiquiátricos (encefalopatía). Hay pocos casos descritos con sintomatología neuropsiquiátrica como la sintomatología principal. Presentamos un caso de síndrome de Susac, que corresponde a una mujer de 34 arios, con predominio de sintomatologia neuropsiquiátrica, caracterizada por un síndrome de Klüver-Bucy parcial, un síndrome apático, risa y llanto patológico y alteraciones cognitivas de predominio atencional; dichos síntomas mejoraron cualitativamente con el uso de terapia inmunológica. Este caso revela la importancia de las manifestaciones neuropsiquiátricas como presentación clínica en pacientes con entidades neurológicas.

ABSTRACT Susac syndrome is a rare clinical condition, possibly mediated by an autoimmune process; the classic triad is composed of retinopathy, decreased hearing acuity and neuropsychiatric symptoms (encephalopathy). There are few cases reported with neuropsychiatric symptoms as the main manifestation. We present a case of Susac syndrome in a 34-year-old female with a predominance of neuropsychiatric symptoms, characterised by partial Klüver-Bucy syndrome, apathy syndrome, pathological laughter and crying, and cognitive dysfunction predominantly affecting attention, which showed a qualitative improvement with the use of immunological therapy. This case report highlights the importance of neuropsychiatric manifestations as clinical presentation in patients with neurological conditions.

Neuropsychiatry: Towards a Philosophy of Praxis / Neuropsiquiatría: hacia una filosofía de la práctica

Abstract Neuropsychiatry is a specialized clinical, academic and scientific discipline with its field located in the borderland territory between neurology and psychiatry. In this article, we approach the theoretical definition of neuropsychiatry, and in order to address the practical aspects of the discipline, we describe the profile of a neuropsychiatric liaison service in the setting of a large hospital for neurological diseases in a middle-income country. An audit of consecutive in-patients requiring neuropsychiatric assessment at the National Institute of Neurology and Neurosurgery of Mexico is reported, comprising a total of 1212 patients. The main neurological diagnoses were brain infections (21%), brain neoplasms (17%), cerebrovascular disease (14%), epilepsy (8%), white matter diseases (5%), peripheral neuropathies (5%), extrapyramidal diseases (4%), ataxia (2%), and traumatic brain injury and related phenomena (1.8%). The most frequent neuropsychiatric diagnoses were delirium (36%), depressive disorders (16.4%), dementia (14%), anxiety disorders (8%), frontal syndromes (5%), adjustment disorders (4%), psychosis (3%), somatoform disorders (3%), and catatonia (3%). The borderland between neurology and psychiatry is a large territory that requires the knowledge and clinical skills of both disciplines, but also the unique expertise acquired in a clinical and academic neuropsychiatry program.

Resumen La neuropsiquiatría es una disciplina médica cuyo campo clínico, académico y científico se localiza en el territorio fronterizo entre la neurología y la psiquiatría. En este artículo se aborda la definición teórica de la neuropsiquiatría y, con el objetivo de tratar los aspectos prácticos de la neuropsiquiatría, se describe el perfil de un servicio de interconsulta neuropsiquiátrica en el contexto de un hospital dedicado a las enfermedades del sistema nervioso, en un país de ingreso económico medio. Se incluyó a 1.212 pacientes evaluados consecutivamente en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México. Los diagnósticos principales fueron infecciones cerebrales (21%), neoplasias del sistema nervioso (17%), enfermedad cerebrovascular (14%), epilepsia (8%), enfermedades de la sustancia blanca (5%), neuropatías periféricas (5%), enfermedades extrapiramidales (4%), ataxias (2%) y traumatismos craneoencefálicos (1,8%). Los diagnósticos neuropsiquiátricos más frecuentes fueron síndrome confusional (36%), depresión (16,4%), demencia (14%), ansiedad (8%), síndromes frontales (5%), reacciones de ajuste (4%), psicosis (3%), trastornos somatoformes (3%) y catatonia (3%). El territorio fronterizo entre la neurología y la psiquiatría es extenso y requiere los conocimientos y fortalezas de ambas disciplinas, pero también la pericia entrenada mediante un programa clínico, científico y académico especializado.

Catatonia y delirium: síndromes que pueden confluir en el paciente neuropsiquiátrico / Catatonia and Delirium: Syndromes that may Converge in the Neuropsychiatrie Patient

Resumen Introducción: La catatonia y el delírium son 2 síndromes diferentes e independientes. La catatonia es un síndrome psicomotor asociado a una variedad de enfermedades de diferentes causas médicas y está caracterizado por ausencia de actividad, inducción de posturas pasivas contra gravedad, la oposición o ausencia de respuesta ante estímulos externos, flexibilidad cérea, estereotipias, manierismos y ecofenómenos, entre otros. El delirium se caracteriza por alteraciones de la conciencia y cognitivas, principalmente atención y orientación, habitualmente de aparición aguda, que tiende a fluctuar durante el día y con evidencia de que la alteración es una consecuencia fisiológica directa de una enfermedad, una intoxicación o la abstinencia de alguna sustancia. A pesar de las diferencias y que las clasificaciones excluyen la posibilidad de que estos síndromes puedan presentarse juntos, varios reportes de casos y estudios en grupos de pacientes han planteado que pueden darse las 2 condiciones conjuntamente. Material y métodos: En el presente estudio se detectó a 16 pacientes hospitalizados en quienes concomitaban ambos síndromes, identificados mediante la escala Delirium rating scale-R (DRS-98) y la escala de Bush y Francis de Catatonia (BFCRS). Resultados: Se siguió el desenlace durante la hospitalización y su condición clínica al egreso. Estos pacientes en su mayoría tenían diagnósticos neurológicos, tuvieron una hospitalización larga, requirieron tratamiento con antipsicóticos y benzodiacepinas y sufrieron frecuentes complicaciones. Conclusiones: Catatonia y delirium son síndromes que pueden presentarse al mismo tiempo, lo que lleva a que los pacientes tengan peor desenlace y mayor riesgo de complicaciones.

Abstract Introduction: Catatonia and delirium are two different and independent syndromes. Catatonia is a psychomotor syndrome associated with a variety of diseases of different medical causes and is characterised by lack of activity, induction of passive postures against gravity, opposition or absence of response to external stimuli, waxy flexibility, stereotypies, mannerisms and echophenomena. Delirium is characterised by consciousness and cognitive alterations, mainly attention and orientation and usually of acute onset, which tend to fluctuate during the day and with evidence that the alteration is a direct physiological consequence of a disease, intoxication or substance withdrawal. Despite the differences and the fact that the classifications exclude the possibility that these syndromes may manifest together, several case reports and studies in groups of patients have postulated that the two conditions can occur together. Material and methods: In this study we identified 16 hospitalised patients who experienced both syndromes at the same time as confirmed by the Delirium Rating Scale-Revised (DRS-98) and the Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS). Results: Patient outcome was followed during hospitalisation and the patients' clinical condition upon discharge. These patients had mostly neurological diagnoses, long hospital stays, required treatment with antipsychotics and benzodiazepines and had frequent complications. Conclusions: Catatonia and delirium are syndromes that can present at the same time, resulting in worse patient outcome and an increased risk of complications.

Electroconvulsive therapy in Parkinson´s disease / A eletroconvulsoterapia na doença de Parkinson

Purpose To analyze the effectiveness of electroconvulsive therapy for the management of depression and/or psychosis refractory to drug therapy in patients with Parkinson disease.Methods A retrospective study was carried out including patients treated with electroconvulsive therapy during the period between 2002 and 2013. A review of the literature was performed.Results A total of 27 patients were included. In regards to the neuropsychiatric diagnosis, 14 patients had major depression, 12 patients had both psychosis and depression, and only one patient had isolated psychosis. The mean number of electroconvulsive therapy sessions was 12 ± 2.8. After electroconvulsive therapy, all patients showed a statistically significant improvement in the Brief Psychiatric Rating scale (reduction of 52% points) and Hamilton Depression Rating Scale (reduction of 50% points) independent of the presence of psychosis, depression or both.Conclusion Electroconvulsive therapy is effective for the treatment of refractory neuropsychiatric symptoms in Parkinson’s disease.

Propósito Analisar a eficácia da eletroconvulsoterapia para o tratamento da depressão e/ou psicoses refratária ao tratamento medicamentoso em pacientes com doença de Parkinson.Métodos Um estudo retrospectivo foi realizado com pacientes tratados com a eletroconvulsoterapia, durante o período entre 2002 e 2013. Uma revisão da literatura foi realizada.Resultados Um total de 27 pacientes foram incluídos. Em relação ao diagnóstico neuropsiquiátrico, 14 pacientes tinham depressão maior, 12 pacientes tiveram tanto psicoses e depressão, e apenas um paciente tinha isolado psicoses. O número médio de sessões de eletroconvulsoterapia foi de 12 ± 2,8. Após a eletroconvulsoterapia, todos os pacientes apresentaram uma melhora estatisticamente significativa no Brief Psychiatric Rating Scale (redução de 52% de pontos) e Hamilton Depression Rating Scale (redução de 50% de pontos), independente da presença de psicose, depressão ou ambos.Conclusão Eletroconvulsoterapia é eficaz para o tratamento de sintomas neuropsiquiátricos refractários na doença de Parkinson.

Alucinaciones visuales en pacientes con privación sensorial: ¿síndrome de Charles Bonnet? / Visual hallucinations in sensory deprived patients: Charles Bonnet syndrome?

Introducción: Existen pacientes que, después de lesiones cerebrales o periféricas, pierden alguna función sensorial, como la vista o el oído. Paradójicamente, después de perder esta función, presentan alucinaciones complejas relacionadas con la función perdida. Se sabe que este fenómeno puede presentarse ante lesiones en cualquier nivel de la vía visual, especialmente en el nivel de la retina.Objetivo: Revisar la bibliografía existente acerca del síndrome de Charles Bonnet para conocer los últimos avances con respecto a este fenómeno.Método: Se revisaron las bases de datos de PubMed y PsychInfo con las siguientes palabras clave: síndrome de Charles Bonnet; alucinaciones visuales; alucinosis peduncular; Charles Bonnet; privación sensorial. Se incluyeron aquellos artículos que efectivamente trataran del tema. Asimismo, se revisaron los textos clásicos referentes a este síndrome y los artículos mencionados en la bibliografía encontrada.Resultados: En el presente artículo se describe la historia del síndrome, el fenómeno clínico, los factores de riesgo, los criterios diagnósticos, los tratamientos empleados, otros fenómenos similares y las teorías propuestas para explicarlo.Discusión y conclusión: A la fecha continúan siendo controvertidos los criterios diagnósticos del síndrome de Charles Bonnet, en especial en lo referente a la preservación absoluta del insight como condición sine qua non. Descrito desde el siglo XVIII, el síndrome de Charles Bonnet corresponde al prototipo de alucinaciones visuales en pacientes con privación visual, si bien, de acuerdo con la presente revisión, la fenomenología de éste es bastante variada, siendo cuestionable si resulta también el prototipo de las alucinaciones con insight preservado.

Introduction: Some patients, after brain or peripheral injuries, lose a sensory function, such as sight or hearing, but paradoxically experience complex hallucinations related to the function they have lost. It is known that this phenomenon may appear with injuries at any level in the visual pathway, especially in the retina.Objective:To review the existent bibliography on the Charles Bonnet syndrome to establish the state of the art with regards to this phenomenon.Method: The databases PubMed and PsychInfo were searched for articles containing the following keywords: Charles Bonnet syndrome; visual hallucinations; peduncular hallucinosis; Charles Bonnet; sensory deprivation. We included those related to the subject. We also included the classic texts referring to this phenomenon and the articles mentioned in the literature.Results: In the present study, we describe the history of Charles Bonnet syndrome, clinical presentation, risk factors, diagnostic criteria, treatment employed, similar conditions and the theories seeking to explain it.Discussion and conclusion: To date, the diagnostic criteria for Charles Bonnet syndrome remain controversial, especially those concerning the absolute preservation of insight as a sine qua non factor to establish the diagnosis. Conclusion: Described since the 18th century, the Charles Bonnet syndrome corresponds to the prototype of visual hallucinations in patients with visual deprivation, although, according to the present review, its phenomenology is vast, remaining unclear if it corresponds to the prototype of hallucinations with preserved insight.

Falta de sentido de vida y suicidio: ¿en qué circunstancias el paternalismo médico puede estar justificado? / Falta de sentido de vida e suicídio: em que circunstâncias o paternalismo médico pode estar justificado? / Lack of sense of life and suicide: In which circumstances medical paternalism may be justified?

Objetivos. Descripción de un caso clínico abordado a través de un enfoque bioético. Materiales y métodos. Por medio de la deliberación moral, se aclararon los hechos relevantes y se identificaron los problemas morales; se seleccionó el problema ético central y se plantearon cursos de acción. Resultados y conclusiones. En este caso clínico la solución más prudente incluyó el paternalismo justificado. La práctica de la deliberación moral es indispensable, porque las decisiones frecuentemente rebasan la técnica médica y exigen la ponderación de valores morales.

Aims: Description of a clinical case addressed by using a bioethical focus. Materials and methods: Relevant facts were clarified and moral problems were identified by moral deliberation; main ethical problem was selected and courses of action were suggested. Results and conclusions: In this clinical case the most prudent solution was justified paternalism. The practice of moral deliberation is essential since decisions frequently surpass medical techniques and demand the deliberation of moral values.

Objetivos. Descrição de um caso clínico abordado através de um enfoque bioético. Materiais e métodos. Por meio da deliberação moral foram esclarecidos os fatos relevantes e se identificaram os problemas morais; se selecionou o problema ético central e se apresentou cursos de ação. Resultados e conclusões. Neste caso clínico a solução mais prudente incluiu o paternalismo justificado. A prática da deliberação moral é indispensável porque as decisões frequentemente ultrapassam a técnica médica e exigem a ponderação de valores morais.

Interfase neurología-psiquiatría en pacientes hospitalizados por patologías del sistema nervioso central / Neurology-psychiatry interface in central nervous system diseases

Objetivo: Las enfermedades cerebrales condicionan con frecuencia alteraciones mentales y conductuales. Para analizar el área de interfase entre la neurología y la psiquiatría, analizamos todas las interconsultas neuropsiquiátricas realizadas en los servicios de Neurología, Neurocirugía, Terapia Intensiva Neurológica y Urgencias Neurológicas, en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México (2007-2009). Resultados: En 506 casos, la edad promedio fue 44.24 años (DE 17 años); 240 fueron mujeres (47.4 %). Las patologías neurológicas que generaron más interconsultas fueron neoplasias del sistema nervioso central (14.2 %), encefalitis viral (8.7 %), enfermedad vascular cerebral isquémica (7.1 %), epilepsia (6.5 %) y enfermedad vascular cerebral hemorrágica (4.7 %). Los trastornos mentales más frecuentes (de acuerdo con el DSM-IV) fueron delirium (38.5 %), trastorno depresivo (15 %), demencia (7.7 %), deterioro cognoscitivo, sin criterios de demencia (6.5 %), trastorno de ansiedad (6.9 %). El delirium fue la condición neuropsiquiátrica más frecuente independientemente de las categorías etiológicas. En las infecciones cerebrales hubo mayor frecuencia del síndrome catatónico (p < 0.001). En pacientes con enfermedad vascular cerebral se manifiesta más frecuentemente la risa y el llanto patológico (p = 0.012). Conclusiones: Este estudio muestra la relevancia clínica del delirium, la depresión, la ansiedad, la demencia, los síndromes frontales y la catatonia en pacientes hospitalizados con enfermedades neurológicas y psiquiátricas.

OBJECTIVE: Brain pathologies are frequent sources of mental and behavioral disorders. In order to analyze the boundary between neurology and psychiatry, we analyzed all neuropsychiatric consultations seen at the inpatient Neurology, Neurosurgery, Critical Medicine and Neurological Emergencies clinics of the National Institute of Neurology and Neurosurgery of Mexico between 2007 and 2009. RESULTS: A total of 506 neuropsychiatric visits were included, patient mean age was 44.2 years (SD 17 years) 240 patients were female (47.4%). The main neurological disorders for which patients sought medical care at the neuropsychiatry service, were: brain tumors (14.2%), viral encephalitis (8.7%), ischaemic cerebrovascular disorders (7.1%), epilepsy (6.5%) and haemorragic cerebrovascular disorders (4.7%). The most common DSM-IV psychiatric diagnoses included: delirium (38.5%), depressive disorders (15%), dementia (7.7%), cognitive decline, without fulfilling criteria for dementia (6.5%), and anxiety disorders (6.9%). Delirium was the most common neuropsychiatric condition among the etiological groups. Catatonic syndrome was more frequent among patients with brain infections (p < 0.001), and pathological laughter and crying were more frequent among atients with cerebrovascular disorders (p = 0.012). CONCLUSIONS: Our study highlights the clinical relevance of delirium, depression, anxiety, dementia, frontal syndromes and catatonia among neurologic and neurosurgical in-patients attending a tertiary care reference center in Mexico.

Somnolencia excesiva diurna en la ciudad de México / Excessive daytime sleepiness in Mexico city

Objetivo: Determinar la prevalencia de somnolencia excesiva diurna (SED) en una muestra de habitantes de la ciudad de México. Material y métodos: Se realizó un estudio transversal analítico mediante una encuesta telefónica al azar; la entrevista estructurada se aplicó con la finalidad de obtener datos demográficos y clínicos. Así mismo se utilizó la escala de Epworth, que es un instrumento confiable y válido para el diagnóstico de la SED. Resultados: Se estudiaron 200 habitantes de la ciudad de México, con una media de edad de 37±16 años. De ellos 31.5% cursaba con SED. En 12.5% de los sujetos la SED interfería de manera significativa con sus actividades cotidianas y 9% admitía que interfería con sus actividades laborales. Los sujetos con SED tenían mayor edad, pertenecían con mayor frecuencia al nivel socioeconómico bajo y presentaban un índice de masa corporal significativamente más alto. Discusión: Estos resultados indican que la SED es más frecuente en la ciudad de México que en otras poblaciones estudiadas. Se requieren estudios posteriores que permitan establecer la participación de la edad, nivel socioeconómico y el índice de masa corporal en el desarrollo de la SED.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of excessive daytime somnolence (EDS) in a sample of residents from Mexico City. METHODS: A cross-sectional survey was done using a randomized telephone survey. A structured questionnaire (including demographic and clinical data) and Epworth Sleepiness Scale, a valid and reliable instrument for the detection of EDS, were administered. RESULTS: A total sample of 200 subjects was obtained, with a mean age of 37 +/- 16.24 years. EDS was found in 31.5% of the subjects; 12.5% considered that EDS interfered in a significant way with daily activities, and 9% with work related abilities. Subjects with EDS were older, came from lower socio-economic status, and had a significantly higher body mass index. DISCUSSION: Our results indicate that EDS is more frequent in Mexico City residents than in other populations. Notwithstanding, the association between EDS with advanced age, lower socio-economic status and high body mass index requires further investigation.

Aplicaciones neuropsiquiátricas de la terapia electroconvulsiva / Neuropsichiatric applications of electroconvulsive therapy

El presente trabajo revisa la utilidad de la terapia electroconvulsiva ( T EC) en los padecimientos neurológicos. En primer lugar, se presentan las evidencias actuales de la posible eficacia y la TEC en el manejo de las enfermedades neurológicas sin comorbilidad psiquiátrica (indicaciones poco convencionales), incluyendo algunos de los mecanismos neurobiológicos relacionados con las respuestas a esta a este tipo de tratamiento; y en segundo término, se resume la información más actualizada del uso de la TEC en trastornos psiquiátricos, como depresión, psicosis y catatonia; entre los pacientes con enfermedades neurológicas coexistentes o de base, que anteriormente se consideraban contraindicaciones para su utilización.