RESUMO
A disjunção do anel mitral (DAM) é uma inserção anormal da linha de flexão do anel mitral na parede atrial. O anel mostra uma separação (disjunção) entre a junção folheto posterior-parede atrial e a crista miocárdica ventricular esquerda.1 A DAM foi descrita pela primeira vez há mais de 30 anos em estudo de autópsia, estando relacionada com prolapso da valva mitral (PVM) em 92% dos casos.2 Desde então, foram realizados diversos estudos, sendo a prevalência de DAM em pacientes com PVM reportada de forma variável, podendo ou não estar associada à insuficiência mitral. O ecocardiograma transtorácico (ETT) faz parte da avaliação inicial do prolapso valvar mitral, permitindo o diagnóstico e a avaliação de complicações relacionadas. Com a evolução de novos métodos diagnósticos, a ressonância magnética cardíaca (RMC) e o ecocardiograma transesofágico (ETE) passaram a aprimorar a avaliação dessa patologia, bem como de sua extensão e localização. Contudo, as características fenotípicas do PVM que estão mais associadas a DAM permanecem incertas, sobretudo devido ao número limitado de pacientes, nos estudos clássicos sobre o tema. Portadores de DAM podem desenvolver sintomas relacionados a arritmias ventriculares, configurando a síndrome arrítmica da DAM (SDAM), podendo evoluir para morte súbita. Na literatura, os dados prognósticos ainda são conflitantes entre os diversos estudos acerca do tema, indo desde critérios claros de diagnóstico, o melhor método de imagem a ser aplicado, o tratamento e o prognóstico. Esta revisão descreve as características da DAM associada ou não ao prolapso valvar, auxiliando no diagnóstico e na conduta dessa importante patologia. (AU)
Mitral annulus disjunction (MAD) is an abnormal insertion of the flexion line of the mitral annulus into the atrial wall. The annulus presents a separation (disjunction) between the posterior leafletatrial wall junction and the left ventricular myocardial crest.1 MAD was first described more than 30 years ago in an autopsy study and is reportedly related to mitral valve prolapse (MVP) in 92% of cases.2 Since then, several studies have been conducted, and reports on the prevalence of MAD in patients with MVP have varied. Ultimately, it may or may not be associated with mitral regurgitation. Transthoracic echocardiography is part of initial MVP assessment, allowing its diagnosis and the assessment of related complications. As new diagnostic methods emerged, cardiac magnetic resonance imaging and transesophageal echocardiography improved the assessment of this pathology in terms of its diagnosis, extension, and location. However, the phenotypic characteristics of MVP that are more closely associated with MAD remain uncertain mainly due to the limited number of patients in classic studies on the subject. Patients with MAD may develop symptoms related to ventricular arrhythmias, configuring the MAD arrhythmic syndrome, which may progress to sudden death. The literature presents conflicting prognostic data among several studies on the subject from clear diagnostic criteria and best imaging method to be used to treatment and prognosis. This review describes MAD characteristics associated (or not) with valve prolapse to improve the diagnosis and management of this important pathology. (AU)