Aneurisma gigante de ponte safena para artéria circunflexa com compressão do tronco da coronária esquerda causando isquemia com padrão circunferencial / Giant saphenous bypass aneurysm for the circumflex artery with compression of the left main coronary artery causing ischemia with a circumferential pattern

INTRODUÇÃO: A cirurgia de revascularização miocárdica continua sendo realizada em grande número de pacientes. Apesar dos enxertos arteriais serem preferidos devido sua patência, enxertos de veia safena continuam sendo usados regularmente. Os aneurismas de enxertos venosos são uma rara complicação cirúrgica tardia, aprensentandose em média 10 anos após a revascularização. A maioria dos pacientes com aneurisma são assintomáticos e suas principais complicações são embolização distal, IAM e formação de fístula e rotura. RELATO DE CASO: Paciente feminina, 65 anos, com antecedente de RVM com ponte mamária para coronária descendente anterior (MIE-DA) e pontes safena para diagonal, primeiro e segundo marginal e coronária direita. Em cateterismo 2023, ponte MIE-DA estava pérvia, com oclusão das demais. Relatou dor torácica típica, com piora do padrão há 15 dias. Apresentou ECG com padrão de isquemia circunferencial e curva ascendente de troponina, sendo Internada por IAMSSST. No ecocardiograma visualizou-se aumento da porção distal de aorta ascendente com grande dilatação e formação de uma neocavidade medindo 63x57mm, adjacente a parede posterior da aorta ascendente próximo a junção sinotubular com fluxo, rechaçando a parede do átrio esquerdo e o anel valvar mitral e possível compressão do tronco da coronária esquerda e artéria pulmonar. À ressonância cardíaca evidenciou neocavidade junto à raiz da aorta e porção ascendente com sinais de compressão extrínseca importante das artérias pulmonares. Foi considerado como hipótese diagnóstica um aneurisma do enxerto Ao-MG2, com compressão extrínseca da circulação coronariana causando dor e isquemia. DISCUSSÃO: Aneurisma de enxertos venosos geralmente são assintomáticos, mesmo quando possuem diâmetros entre 5 e 10 cm. A compressão do leito coronariano nativo por efeito de massa pode levar a IAM, até mesmo com alteração de ECG, como observado no caso relatado. O tratamento mais comumente proposto é a correção cirúrgica, contudo, em pacientes com múltiplas toracotomias e alto risco cirúrgico, pode-se optar pela embolização percutânea. CONCLUSÃO: Apesar de complicação relativamente rara, os aneurismas de enxertos venosos devem ser considerados diante de episódio de dor torácica em pacientes previamente submetidos à revascularização miocárdica.

Grande fístula aneurismática coronário-cavitária / Large coronary-cavitary aneurysmal fistula

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente feminina, 30 anos, ex-tabagista, referia palpitações esporádicas e dor precordial intermitente há cerca de 02 anos, associada a dispneia com piora progressiva. Sem antecedentes patológicos. Holter constatou flutter atrial paroxístico. Realizou ecocardiograma transtorácico que evidenciou dilatação da artéria coronária direita (ACD) iniciada no seio de Valsalva direito com trajeto fistuloso e tortuoso formando grande aneurisma em sua porção distal que se comunicava com o átrio direito (AD) próximo à desembocadura da veia cava inferior, medindo aproximadamente 9 x 9 mm, e fluxo sistodiastólico com velocidade de aproximadamente 1,1m/s. A porção aneurismática da ACD media 73 x 85 mm em seus maiores diâmetros (área de 46 cm2) e acentuada lentificação do fluxo em seu interior, exercendo compressão sobre o átrio direito. Foi também identificada dilatação das câmaras cardíacas direitas e hipertensão pulmonar, associado a fluxo holodiastólico reverso em aorta torácica descendente, secundário ao fluxo pela fístula. Paciente foi submetida a oclusão percutânea da fístula ACD-AD com sucesso, evoluindo em exames seriados sem fluxo residual para AD e porção aneurismática preenchida por trombos. DISCUSSÃO: Fístulas coronárias são malformações raras entre a circulação coronariana e uma cavidade cardíaca ou com outro vaso da circulação sistêmico-pulmonar, sendo de origem congênita ou iatrogênica. A localização mais comum é da ACD drenando para o ventrículo direito, seguido por átrio direito e artéria pulmonar. A maior parte dos diagnósticos é incidental, em defeitos pequenos e sem repercussão clínica. No entanto, conforme dimensões e as diferenças de pressão entre a circulação envolvida, a repercussão hemodinâmica demanda intervenção. Fatores como alto fluxo, trajeto tortuoso e dilatação aneurismática são considerados complicadores e podem limitar o tratamento percutâneo, porém, neste caso, foi realizado com sucesso. COMENTÁRIOS FINAIS: Fístula coronário-cavitária é um defeito incomum, de apresentação variada, cujo diagnóstico requer alta suspeição clínica e atenção aos exames realizados. No caso relatado, o ecocardiograma foi essencial para elucidação diagnóstica e para auxiliar na abordagem percutânea, apesar de sua complexidade.

Multimodalidade de exames contrastados: documentação completa de cardiopatia catecolaminérgica e diagnóstico diferencial de imagem retrocardíaca / Multimodality of contrast exams: complete documentation of catecholaminergic heart disease and differential diagnosis of retrocardiac imaging

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente feminina de 65 anos que apresentou dor torácica anginosa durante a realização de teste ergométrico, foi encaminhada ao pronto socorro, onde foi documentado elevação de marcadores de necrose miocárdica. Paciente evoluiu com dor refratária a vasodilatadores. Foi realizado ecocardiograma no leito com agentes de realce de ultrassom (ARUS) -primeiro agente de realce, que evidenciou balonamento médio apical do VE com hipercontratilidade dos segmentos basais e disfunção ventricular esquerda. Concomitantemente foi observada a presença de imagem retrocardíaca suspeita que não captou ARUS (afastando a possibilidade de ser aorta). Em seguida foi administrado pequena quantidade de água gaseificada via oral (Segundo agente de realce), com evidência de realce na imagem interrogada ao ecocardiograma, sugerindo o diagnóstico de bolha gástrica. Na sala de hemodinâmica, a ventriculografia confirmou a alteração segmentar e a arteriografia sem lesões coronárias obstrutivas (Terceiro agente de realce). A Ressonância magnética confirmou a alteração segmentar e não evidenciou realce tardio miocárdico (Quarto agente de realce). Houve reversão completa do quadro, caracterizando o diagnóstico de cardiopatia catecolaminérgica (síndrome de Takotsubo) e bolha gástrica intratorácica. DISCUSSÃO: O diagnóstico definitivo da cardiopatia catecolaminérgica baseia-se em vários critérios e requer uma abordagem de imagem multimodal incluindo ecocardiografia, arteriografia coronária e ressonância magnética cardíaca (RNM). A utilização de ARUS para melhor definição da borda endocárdica por ecocardiografia alcançou um papel bem estabelecido. O ARUS tem uma distribuição intravascular, por esse motivo na avaliação de massas que não sejam dessa origem, outros agentes de contraste podem ser utilizados de forma complementar. COMENTÁRIOS FINAIS: A realização do ecocardiograma na vigência de dor torácica é fundamental, tanto para aumentar a sensibilidade em caso de doença isquêmica como para afastar outras causas de dor torácica com risco iminente de morte. Em centros terciários, a disponibilidade da imagem multimodalidade para chegar até os diagnósticos definitivos deve ser aproveitada. O caso documenta do começo ao fim a integração da imagem multimodalidade contrastada para construir o diagnóstico completo da cardiopatia catecolaminérgica, e ainda com intervenção de um quarto agente de contraste que não deve ser subvalorizado, como é a água gaseificada.

Relato de caso: utilidade do uso de agente de realce ultrassonográfico na avaliação de massa cardíaca de localização não usual / Case report: usefulness of using an ultrasound enhancing agent in the evaluation of an unusually located cardiac mass

APRESENTAÇÃO DO CASO Masculino, 75 anos, hipertenso e diabético, assintomático, encaminhado para investigação de massa em ventrículo direito evidenciada em ecocardiograma transtorácico. Encontrada imagem ovalada de contornos regulares, aspecto heterogêneo e pedunculada, aderida ao septo infundibular na via de saída de ventrículo direito, medindo 27x25mm. Ao Doppler, evidenciada aceleração de fluxo com gradiente sistólico máximo de 50 mmHg. Realizada infusão de agente de realce ultrassonográfico (ARUS), sendo evidenciada hipercaptação heterogênea predominante na região periférica da massa. Tais achados motivaram cirurgia de ressecção do tumor, que ocorreu sem intercorrências e sem imagens residuais. O perfil imunohistoquímico, associado ao histopatológico, foi compatível com angiossarcoma bem diferenciado infiltrando miocárdico. Recebeu alta hospitalar assintomático para seguimento ambulatorial. DISCUSSÃO Tumores cardíacos são desafio mesmo para centros de referência. Entre os tipos, metástases são mais comuns que tumores primários, sendo que destes, aproximadamente 75% são benignos. A manifestação clínica depende da localização intracardíaca e muitas vezes é inespecífica. Em relação aos angiossarcomas, são principalmente encontrados no átrio direito e apresentam comportamento agressivo. Atualmente, o diagnóstico tem sido mais preciso com a evolução tecnológica dos exames de imagem. No caso apresentado, um raro tumor maligno, recorremos à técnica de ultrassonografia associada ao ARUS para conduzir o diagnóstico. A imagem ecocardiográfica de perfusão com flash intermitente tem sido utilizada principalmente para detecção de isquemia cardíaca, mas também pode caracterizar a vascularização de tumores cardíacos, diferenciando os altamente vasculares de tumores benignos hipovasculares e trombos avasculares. No caso em questão, quando comparado com o miocárdio adjacente, a presença de hipercaptação heterogênea de contraste pela massa sugere tumores malignos hipervascularizados com áreas de necrose. Tal achado foi de grande importância para indicação de internação a fim de dar celeridade ao tratamento. COMENTÁRIOS FINAIS Este relato demonstra a importância do uso do ARUS, técnica pouco invasiva e sem uso de radiação ou contraste iodado, para melhor caracterização das massas intracardíacas a fim de auxiliar na sua diferenciação e promover melhor abordagem terapêutica.

Relato de caso ­ a importância do ecocardiograma na cardiopatia carcinoide / Case report ­ the importance of echocardiography in carcinoid heart disease

INTRODUÇÃO: A síndrome carcinoide (SC) é uma manifestação paraneoplásica de um tumor neuroendócrino. Há comprometimento cardíaco em 50% das SC, sendo chamada de cardiopatia carcinoide (CC).A fisiopatologia consiste em secreção de mediadores neuroendócrinos pelo tumor, principalmente serotonina, gerando fibrose das valvas cardíacas predominantemente à direita, já que tais substâncias são inativadas no pulmão. O lado esquerdo do coração é acometido em 10% dos casos na presença de condições específicas, como forame oval patente. RELATO DE CASO: Mulher, 68 anos, hipertensa, deu entrada com queixa de dor torácica, dispnéia e fadiga. Realizada cintilografia miocárdica para investigação da dor, apresentando resultado negativo para isquemia, porém com presença de dilatação do ventrículo direito (VD).Realizou-se ecocardiograma transtorácico (ETT), evidenciando-se retração, imobilidade e falha de coaptação entre as cúspides da valva tricúspide, associado a refluxo torrencial (Fig1); além de refluxo moderado em valva pulmonar, dilatação importante das câmaras direitas e disfunção sistólica discreta do VD. Observou-se imagem nodular no fígado, medindo 10x9cm, sugestiva de neoplasia(Fig2). Suspeitando-se de SC, uma tomografia de abdome com contraste foi realizada, identificando-se lesões no rim direito e no fígado, compatíveis com neoplasia. Realizou-se biópsia da massa no fígado com resultado de tumor neuroendócrino bem diferenciado grau 2 metastático com provável sítio primário em trato gastrointestinal. DISCUSSÃO: A SC se apresenta inicialmente com sintomas de dispneia e fadiga entre 50-70 anos, como visto na nossa paciente. Outros sintomas são flush facial, diarreia, hipotensão, podendo haver CC como complicação. A investigação laboratorial de CC consiste em dosar pró-BNP e serotonina sérica. Como a paciente apresentou dilatação de câmaras direitas na cintilografia, foi realizado ETT e, na vigência de hipótese de SC, realizada dosagem de serotonina sérica com valor 1226 (VR até 206). Na CC, o ETT mostra regurgitação e estenose, principalmente da valva tricúspide, devido a fibrose de valva, músculos papilares e cordas tendíneas. O refluxo tricuspídeo importante ocorre em 90% dos casos e refluxo pulmonar em 81%. CONCLUSÃO: Geralmente, a CC é reconhecida tardiamente quando os pacientesjá se tornaram sintomáticos. Portanto, é necessário rastrear características no ETT sugestivas de CC, de forma que mais pacientes oligossintomáticos possam se beneficiar da investigação e diagnóstico precoces, uma vez que o prognóstico da doença é desfavorável na maioria dos casos.

Caso raro de cardiomiopatia restritiva associada à mutação do Gene TNNI3 / Rare case of restrictive cardiomyopathy associated with TNNI3 gene mutation

APRESENTAÇÃO DO CASO: Mulher de 27 anos, com relato de dispneia desde a infância, não investigada previamente, encaminhada para cardiologia em 2014 devido piora do quadro, quando além da dispneia, apresentava episódios de cianose aos moderados esforços. Em história familiar, desconhecia informações em parte paterna e com relação à materna, negava doenças genéticas ou cardiopatias hereditárias. Ao exame físico apresenta-se normotensa, em ritmo regular, com presença de turgência jugular, fígado palpável a 5 cm do rebordo costal direito, ausculta pulmonar e cardíaca sem alterações. Exames laboratoriais apenas com aumento do BNP. Radiografia de tórax mostrou aumento da área cardíaca e sinal de duplo contorno atrial. Eletrocardiograma em ritmo sinusal, sinais de sobrecarga atrial direita e biventricular. Ecocardiograma transtorácico mostrou fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada (54% pelo método Simpson), aumento importante biatrial (volume indexado de átrio esquerdo 110ml/m²), presença de sinais indiretos de hipertensão pulmonar, valvas cardíacas sem anormalidades. Presença de afilamento da porção basal do septo interventricular (5 mm) e aumento da espessura dos segmentos médios das paredes do septo e lateral (medindo até 13mm). Observou-se disfunção diastólica (relação E/e­médio=17). E cálculo da deformidade longitudinal do ventrículo esquerdo reduzido (Strain Global Longitudinal do ventrículo esquerdo= 9,8%). Realizado painel genético mais amplo para pesquisa de cardiomiopatias e arritmias, que evidenciou variante heterozigótica provavelmente patogênica identificada no gene TNNI3, com mutação na posição do nucleotídeo 610 (c.610C>T). DISCUSSÃO: A relação entre a cardiomiopatia restritiva (CMR) e mutações na Troponina I (cTnI) foi descrita em 2003 através de estudos em familiares previamente classificados como CMR idiopática e se apresentavam com mutação no gene TNNI3, que codifica a cTnI, concluiuse que o fenótipo da CMR também ocorre com as mesmas mutações genéticas mais comumente associadas à cardiomiopatia hipertrófica. COMENTÁRIOS FINAIS: Os avanços dos estudos genéticos foram de suma importância para diagnóstico de cardiomiopatias até então consideradas idiopáticas, tal relato mostrou o quanto é necessário a ampla investigação para que haja o tratamento mais adequado e planejamento familiar com seguimento mais precoce de parentes portadores da mutação.

Valvopatia induzida por radioterapia: uma entidade em aumento com a melhora da sobrevida de pacientes oncológicos: resumo / Radiotherapy-induced valve disease: an entity on the rise with the improvement in survival of cancer patients: abstract

Resumo: Poster Eletronico apresentado no 12 congresso do DIC. Apresentação do Caso: Paciente do sexo masculino, 82 anos, em seguimento ambulatorial com suspeita diagnóstica de amiloidose, realizou ecocardiograma transtorácico

Fístula coronário-cavitária com aneurisma em seu trajeto: relato de caso de tratamento percutâneo / Coronary-cavitary fistula with aneurysm in its path: case report of percutaneous treatment

RESUMO: Discorre-se o caso de uma paciente de 29 anos com palpitações, dor torácica e dispneia aos esforços, com diagnóstico de fístula coronariana direita e submetida à correção percutânea de trajeto fistuloso com prótese Amplatzer.

ABSTRACT: The authors report the case of a 29-year-old, female patient with palpitations, chest pain, and dyspnea on exertion. The patient was diagnosed with right coronary fistula and underwent percutaneous correction of the fistulous tract with an Amplatzer prosthesis.

Amiloidose por transtirretina: experiência de centro de referência / Transthyretin amyloidosis: referral center experience

INTRODUÇÃO: A criação de centros de referência em doenças específicas torna possível o ganho de expertise e fornecer aos pacientes e seus familiares a possibilidade de tratamento de alta qualidade. Descrevemos neste estudo a experiência de um centro de referência em amiloidose que iniciou suas atividades em 2018. OBJETIVO: Descrever características clínicas e sobrevida de pacientes de centro de referência em amiloidose cardíaca no período de 2018 a 2022 RESULTADOS: 317 pacientes foram avaliados por procura espontânea e encaminhamentos de outros serviços. Foi feito diagnóstico de amiloidose em 112p. Destes, 61 p tinham amiloidose hereditária (ATTRH), 31 p de amiloidose tipo wild-type (ATTR-wt); 19 p de amiloidose de cadeias leves e um p tinha amiloidose AA. 40 p apresentavam variante patogênica sem manifestação clínica de doença. Nos 101 p portadores de variantes patogênicas no gene da TTR, a mais prevalente foi a Val142Ile, em 70 p (69,3%), seguida da Val 50Met 19p (18,8%), Ala39/Asp em cinco pacientes (4,9%), da Glu109Lys em quatro pacientes (3,9%) e da Ala117Ser em três pacientes de Taiwan (2,9%). Um (1) p tinha associação de dupla mutação, da Val142Ile e Val50Met. Ocorreram 23 óbitos entre os pacientes com amiloidose clínica por transtirretina , o que perfaz uma mortalidade de 23%. Destes óbitos 16 (23%) eram da mutação Val142, 1 (3,9%) era da mutação Glu109Lys, um (4,9%) óbito não cardiovascular era da mutação Ala39/Asp e cinco (16%) eram ATTR-wt. Entre os 163 p com diagnóstico de amiloidose e portadores de variante patogênica, 100 (61,3%). 26 p foram incluídos no registro global THAOS, 11 p foram incluídos no estudo Apollo B que avalia o papel do patsiran na melhora clinica avaliada pelo teste de caminhada de seis minutos e nove p foram incluidos no estudo Cardio-TTRansform que avaliará o papel do eplontersen na mortalidade e eventos clinicos recorrentes. Comentários e CONCLUSÃO: Apesar de ainda considerada uma doença rara, o número de pacientes avaliados em quatro anos, ratifica a ideia de que na verdade é uma doença subdiagnosticada. No registro global THAOS, há dados que possibilitam a conclusão de que no Brasil a mutação mais prevalente é a Val50Met. Isto ocorre porque um único centro (CEPARM) anteriormente incluía os seus pacientes que apresentavam fenótipo neurológico predominante. No nosso centro de amiloidose cardíaca, a mutação mais prevalente foi a Val142Ile. A mortalidade observada foi elevada, comprovando que a amiloidose cardíaca é uma doença com mau prognóstico.

Amiloidose cardíaca: ainda uma doença rara? / Cardiac amyloidosis: still a rare disease?

A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas conhecidas como fibrilas de amiloide em diferentes tecidos, como coração, sistema nervoso e trato gastrointestinal. Existem mais de 30 tipos de proteinas amiloidogênicas, mas apenas nove podem se depositar no tecido cardíaco. Duas, em particular, são responsáveis por 98% dos casos de amiloidose cardíaca: a imunoglobulina de cadeia leve envolvida na fisiopatogênese da amiloidose por cadeias leves (AL) e a transtirretina (ATTR) em suas formas hereditária e selvagem. O depósito dessas fibrilas de amiloide ocorre nas valvas cardíacas, septo interatrial, átrios e, principalmente, no miocárdio promovendo um aumento de sua espessura, disfunção diastólica em graus progressivos e insuficiência cardíaca. Quando há depósito em outros tecidos, o que é frequente, ocorrem sintomas extracardíacos, tais como neuropatia periférica, síndrome do túnel do carpo e manifestações gastrointestinais.A presença desses achados, associados a alterações sugestivas nos exames complementares deve sempre chamar a atenção para a possibilidade dessa enfermidade. O desenvolvimento de novas opções terapêuticas tornou mais premente a necessidade de diagnóstico precoce, graças aos avanços dos métodos complementares. como a ecocardiografia, a ressonância nuclear magnética e a cintolografia com pirofosfato marcado com tecnécio 99 metaestável, prescindindo na maioria dos casos da realização de biópsia.

Ruptura do músculo papilar anterolateral em paciente com endocardite infecciosa e doença valvar mitral reumática: rlato de caso / Anterolateral papillary muscle rupture in association with mitral rheumatic disease and infectious endocarditis: case report

Apesar de pouco frequente, a ruptura de músculo papilar é uma condição associada à regurgitação mitral importante, sendo causa grave de insuficiência cardíaca aguda, necessitando de diagnóstico e intervenção cirúrgica precoce. Neste relato, apresentamos um caso de paciente portador de febre reumática associado à endocardite infecciosa, que evoluiu com insuficiência mitral importante, secundária à ruptura do músculo papilar anterolateral.

Although its low frequency, the papillary muscle rupture is a condition associated with severe mitral regurgitation and cause of acute heart failure and need for urgent surgical intervention. We present a case of severe mitral regurgitation due to the anterolateral papillary muscle rupture secondary to rheumatic mitral valve disease and infectious endocarditis.