Dyskeratosis congenita and a rare brain abscess / Disqueratosis congénita y absceso del sistema nervioso central

Abstract Dyskeratosis congenita is a rare inheritable disease which causes peculiar dermatological features and bone marrow failure with an increased risk of severe infections and neoplasia. Actinomyces spp. is part of the oral cavity flora. Invasive infections are mostly seen in immunocompromised hosts. We report a case of a rare central nervous infection and an underling inheritable disease.

Resumen La disqueratosis congénita es una enfermedad hereditaria, caracterizada por alteraciones cutáneas y aplasia medular. La principal causa de muerte son las infecciones y el desarrollo de neoplasias. Actinomices spp. son patógenos comensales de la cavidad oral y el tracto urinario, que en raras ocasiones suelen causar infecciones invasivas en el ser humano. Suelen ser más frecuentes en pacientes inmunocomprometidos o con mala higiene dental. Presentamos el caso de una lesión ocupante de espacio a nivel del sistema nervioso central con una inmuno deficiencia heredable.

Control moderado de hiperglucemia luego de infarto cerebral agudo en unidad de cuidados intensivos / Moderate control of hyperglycemia after acute stroke in the intensive care unit

La hiperglucemia después de un accidente cerebrovascular isquémico (ACVi) se asocia con peor pronóstico. Se compararon retrospectivamente los efectos entre el control de la glucemia moderado (corrección a partir de 135 mg/dl) y el conservador (a partir de 200 mg/dl) en evolución neurológica, tiempo de internación y complicaciones asociadas al tratamiento de pacientes con ACVi internados en unidad de cuidados intensivos, al alta y 30 días post-egreso. Se estudiaron 208 pacientes, 103 (24% diabéticos) con tratamiento moderado y 105 (23% diabéticos) con tratamiento conservador. La glucemia media a lo largo de la internación tendió a ser menor con el tratamiento moderado sin significancia estadística (129 ± 30 vs. 138 ± 31 mg/dl; p = 0.06). La diferencia fue significativa en los no diabéticos (119 ± 24 vs. 128 ± 24 mg/dl; p < 0.05), siendo más pronunciada en aquellos no diabéticos con déficit neurológico moderado a grave al ingreso (116 ± 23 vs. 130 ± 23 mg/dl; p < 0.01). Los pacientes que ingresaron con déficit neurológico moderado a grave tuvieron mejor evolución al alta y a 30 días bajo tratamiento moderado (variación de NIHSS: alta 2.1 ± 2.6 vs. 3.4 ± 3; 30 días: 3.2 ± 3 vs. 4.8 ± 3; p < 0.01). La duración de la internación fue menor con tratamiento moderado (6 ± 5 vs. 9 ± 5 días; p < 0.05). No hubo diferencias significativas en la incidencia de hipoglucemias. En conclusión, el control moderado de la glucemia en pacientes con ACVi se asoció con mejor evolución neurológica en aquellos que ingresaban con déficit neurológico moderado a grave (escala de NIH = 4), y una hospitalización más corta, sin un aumento sustancial de episodios de hipoglucemia.

Hyperglycemia following an ischemic stroke has been associated with poor clinical outcome. We retrospectively assessed the effect of moderately controlled plasma glucose (correction from 135mg/dl) compared to conservative treatment (correction from 200 mg/dl), as regards neurological evolution, duration of hospitalization, at discharge and at 30 days post-discharge, also complications associated with the treatment in patients admitted to the intensive care unit. We studied 208 patients, 103 (24% diabetics) with moderate therapy and 105 (23% diabetics) with conservative treatment. The average blood glucose during hospitalization tended to be lower with the moderate treatment with no statistic significance (129 ± 30 vs. 138 ± 31 mg/dl; p = 0.06). The difference was significant in non-diabetics (119 ± 24 vs. 128 ± 24 mg/dl; p < 0.05), being even more pronounced in those non-diabetics with moderate to severe neurological deficit on admission (116 ± 23 vs. 130±23 mg/dl; p < 0.01). Patients admitted with moderate to severe neurological deficit and treated with moderate regime had a better outcome at discharge and at 30 days (NIHSS variation: high 2.1 ± 2.6 vs. 3.4 ± 3; 30 days: 3.2 ± 3 vs. 4.8 ± 3; p < 0.01). The duration of hospitalization was lower in the moderate treatment group (5.7 vs. 9.2 days, p < 0.05), with no significant difference showing in the incidence of hypoglycemia in either group. In conclusion, moderate control of blood glucose in ACVi patients relates to an improved neurological outcome in those admitted with moderate to severe neurological deficits (NIH scale = 4), with a reduced hospital stay, and no substantial increase of hypoglycemia episodes.

Guía de recomendaciones para la profilaxis de la enfermedad tromboembólica venosa en adultos en la Argentina / Venous thromboembolic prophylaxis: Guidelines for adults in Argentina

La enfermedad tromboembólica venosa (ETV) en adultos posee elevada morbimortalidad y puede asociarse a complicaciones crónicas invalidantes. Sin embargo, la adherencia a estándares de cuidado no es óptima. Se analizó la evidencia disponible en tromboprofilaxis y se generaron recomendaciones (1) o sugerencias (2) con diferentes grados de evidencia (A, B o C) para diferentes escenarios y métodos de tromboprofilaxis. En cirugías ortopédicas mayores se recomienda la profilaxis farmacológica con heparinas de bajo peso molecular, HBPM (1B), fondaparinux, dabigatrán y rivaroxaban (1B) que deben iniciarse durante la internación y mantenerse hasta 35 días después de la cirugía de cadera y hasta 10 días posteriores a la artroplastia de rodilla. La artroscopia de rodilla y la cirugía de columna programada no requieren profilaxis farmacológica (2B) salvo que posean factores de riesgo adicionales, en cuyo caso se recomiendan las HBPM. En pacientes con internación clínica y movilidad reducida esperable mayor a tres días, que posean factores de riesgo adicionales, se recomienda tromboprofilaxis con HBPM, HNF o fondaparinux (1B) hasta el alta. Aquellos pacientes neuroquirúrgicos o con HIC deberán recibir inicialmente tromboprofilaxis mecánica (2C) y dependiendo del caso, iniciar HBPM o HNF entre las 24-72 horas posteriores (2C). Estas últimas dos drogas son recomendadas para pacientes críticos. Los pacientes sometidos a cirugías no ortopédicas con bajo riesgo de ETV deberán realizar deambulación precoz (2C) y tromboprofilaxis mecánica (2C), mientras que aquellos en los que el riesgo de ETV sea elevado deberán recibir HBPM y HNF (1B o 2C según su riesgo de sangrado).

The venous thromboembolic disease (VTD) in adults has a high morbidity and mortality. It can be also associated to disabling chronic conditions. In spite of this, prophylaxis in healthcare assistance is still underused. In this article, the available evidence in thromboprophylaxis was analyzed to offer recommendations (1) or suggestions (2) classified according to different levels of evidence (A, B or C). Different medical scenarios and types of thromboprophylaxis were analyzed. In major orthopedic surgeries low molecular weight heparins, LMWH, inhibitors of the Xa and IIa factors are recommended (1B) to be started during hospitalization and continued for 35 days in hip replacement surgery and for 10 days in total knee replacement surgery. Knee arthroscopy and spine surgery do not require pharmacologic treatment (2B) unless the patient has other risks factors for thrombosis. In such cases, LMWH are recommended. Non-surgical patients who have at least one risk factor should receive LMWH, NFH or fondaparinux (1B) if they are to be bedridden or unable to walk for three or more days. Patients undergoing neurosurgery or with intracranial hemorrhage should receive mechanic prophylaxis (2C), and accordingly they should start LMWH or NFH 24 to 72 hours afterwards (2C). The latter two drugs are recommended for critically ill patients. Patients with low risk for VTD undergoing other type of surgeries should be prescribed with mechanical prophylaxis (2C) and encouraged to walk promptly (2C), while those with high risk should be prescribed with LMWH or NFH (1B or 2C according to bleeding risk factors).

Mortalidad intrahospitalaria por accidente cerebrovascular / In-hospital mortality due to stroke

La mortalidad global por accidente cerebrovascular (ACV) ha disminuido en las últimas tres décadas, probablemente debido a un mejor control de los factores de riesgo vascular. La mortalidad hospitalaria por ACV ha sido tradicionalmente estimada entre 6 y 14% en la mayoría de las series comunicadas. Sin embargo, los datos de ensayos clínicos recientes sugieren que esta cifra sería sustancialmente menor. Se revisaron datos de pacientes internados con diagnóstico de ACV del Banco de Datos de Stroke de FLENI y los registros institucionales de mortalidad entre los años 2000 y 2010. Los subtipos de ACV isquémicos se clasificaron según criterios TOAST y los ACV hemorrágicos en hematomas intrapanquimatosos, hemorragias subaracnoideas aneurismáticas, malformaciones arteriovenosas y otros hematomas intraparenquimatosos. Se analizaron 1514 pacientes, 1079 (71%) con ACV isquémico (grandes vasos 39%, cardioembólicos 27%, lacunares 9%, etiología indeterminada 14%, otras etiologías 11%) y 435 (29%) con ACV hemorrágico (intraparenquimatosos 27%, hemorragia subaracnoidea 30%, malformaciones arteriovenosas 25% y otros hematomas espontáneos 18%). Se registraron 38 muertes intrahospitalarias (17 ACV isquémicos y 21 ACV hemorrágicos), representando una mortalidad global del 2.5% (1.7% en ACV isquémicos y 4.8% en ACV hemorrágicos). No se registraron muertes asociadas al uso de fibrinolíticos endovenosos. La mortalidad intrahospitalaria en pacientes con ACV isquémico y hemorrágico en nuestro centro fue baja. El manejo en un centro dedicado a las enfermedades neurológicas y el enfoque multidisciplinario por personal médico y no médico entrenado en el cuidado de la enfermedad cerebrovascular podrían explicar, al menos en parte, estos resultados.

Overall mortality due to stroke has decreased in the last three decades probable due to a better control of vascular risk factors. In-hospital mortality of stroke patients has been estimated to be between 6 and 14% in most of the series reported. However, data from recent clinical trials suggest that these figures may be substantially lower. Data from FLENI Stroke Data Bank and institutional mortality records between 2000 and 2010 were reviewed. Ischemic stroke subtypes were classified according to TOAST criteria and hemorrhagic stroke subtypes were classified as intraparenchymal hematoma, aneurismatic subarachnoid hemorrhage, arterio-venous malformation, and other intraparenchymal hematomas. A total of 1514 patients were studied. Of these, 1079 (71%) were ischemic strokes,39% large vessels, 27% cardioembolic, 9% lacunar, 14% unknown etiology, and 11% others etiologies. There were 435 (29%) hemorrhagic strokes, 27% intraparenchymal hematomas, 30% aneurismatic subarachnoid hemorrhage, 25% arterio-venous malformation, and 18% other intraparenchymal hematomas. Moreover, 38 in-hospital deaths were recorded (17 ischemic strokes and 21 hemorrhagic strokes), accounting for 2.5% overall mortality (1.7% in ischemic strokes and 4.8% in hemorrhagic strokes). No deaths occurred associated with the use of intravenous fibrinolytics occurred. In our Centre in-hospital mortality in patients with stroke was low. Management of these patients in a Centre dedicated to neurological diseases along with a multidisciplinary approach from medical and non-medical staff trained in the care of cerebrovascular diseases could, at least in part, account for these results.

Guía de recomendaciones para la profilaxis de la enfermedad tromboembólica venosa en adultos en la Argentina / [Venous thromboembolic prophylaxis. Guidelines for adults in Argentina].

The venous thromboembolic disease (VTD) in adults has a high morbidity and mortality. It can be also associated to disabling chronic conditions. In spite of this, prophylaxis in healthcare assistance is still underused. In this article, the available evidence in thromboprophylaxis was analyzed to offer recommendations (1) or suggestions (2) classified according to different levels of evidence (A, B or C). Different medical scenarios and types of thromboprophylaxis were analyzed. In major orthopedic surgeries low molecular weight heparins, LMWH, inhibitors of the Xa and IIa factors are recommended (1B) to be started during hospitalization and continued for 35 days in hip replacement surgery and for 10 days in total knee replacement surgery. Knee arthroscopy and spine surgery do not require pharmacologic treatment (2B) unless the patient has other risks factors for thrombosis. In such cases, LMWH are recommended. Non-surgical patients who have at least one risk factor should receive LMWH, NFH or fondaparinux (1B) if they are to be bedridden or unable to walk for three or more days. Patients undergoing neurosurgery or with intracranial hemorrhage should receive mechanic prophylaxis (2C), and accordingly they should start LMWH or NFH 24 to 72 hours afterwards (2C). The latter two drugs are recommended for critically ill patients. Patients with low risk for VTD undergoing other type of surgeries should be prescribed with mechanical prophylaxis (2C) and encouraged to walk promptly (2C), while those with high risk should be prescribed with LMWH or NFH (1B or 2C according to bleeding risk factors).

Manifestaciones renales en sepsis: revisión / Renal function atterations in sepsis: review

Se revisan las alteraciones renales en el curso de sepsis. Se describen los trastornos no asociados a insuficiencia renal aguda, tales como la proteinuria asintomática y la poliuria inapropiada, así como aquellas que se presentan con deterioro de la función renal como sucede en la necrosis tubular aguda (NTA), las glomerunefritis (GN) y la nefritis intersticial aguda (NIA) vinculadas a sepsis. Se exponen las curvas evolutivas más frecuentes en la NTA (curvas tipo A, B y C) así como los distintos tipos histológicos de GN. Se discute además, la indicación de punción biopsia renal en el contexto de las alteraciones renales en sepsis