Diagnóstico diferencial de la fibrosis pulmonar idiopática / Differential diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis

Para el diagnóstico certero de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es de vital importancia la presencia de un patrón tomográfico definitivo de neumonía intersticial usual (NIU), en un contexto clínico adecuado. El interrogatorio dirigido, el uso de cuestionarios validados, una evaluación reumatológica acuciosa y exámenes complementarios son importantes para descartar causas secundarias de fibrosis pulmonar como neumonitis por hipersensibilidad (NHS), enfermedades del tejido conectivo (ETC), toxicidad por drogas y algunas neumoconiosis que pueden imitar el patrón radiológico y muchas veces dificultar un diagnóstico adecuado de FPI.

For the accurate diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the presence of a definitive tomographic pattern of usual interstitial pneumonia (UIP) is of vital importance, in an appropriate clinical context. Targeted interrogation, the use of valid questionnaires, an acute rheumatologic evaluation and complementary examinations are important to rule out secondary causes such as hypersensitivity pneumonitis (HP), connective tissue diseases (CTD), drug toxicity and some pneumoconiosis that can mimic the radiological pattern and often hinder a clear diagnosis of IPF.

Enfermedades pulmonares intersticiales. Una perspectiva actual / Update on interstitial lung diseases

Interstitial lung diseases are a broad, diverse, challenging group of diseases, most of them chronic whose prognosis is not good. In the last two decades there have been considerable advances in the knowledge of the epidemiology, pathological and genetic bases and treatment of several of these diseases. This article summarizes and presents updated information about their classification, new knowledge on genetics and treatments in idiopathic pulmonary fibrosis, advances in the diagnosis and management of hypersensitivity pneumonitis and a review of the broad spectrum of interstitial diseases associated with connective tissue diseases. Several clinical trials are currently underway whose results will be available in the coming years and will provide more information and tools to improve the treatment of these patients.

Neumonitis por hipersensibilidad: Serie de nueve casos con biopsia pulmonar quirúrgica / Hypersensitivity pneumonitis. A series of nine cases with surgical lung biopsy

En una serie de nueve pacientes con diagnóstico histopatológico de neumonitis por hipersensibilidad, se revisaron en forma retrospectiva la historia clínica, los factores de exposición, las pruebas de función pulmonar y las tomografías computarizadas de tórax. La función pulmonar evidenció principalmente compromiso restrictivo con disminución de la difusión de monóxido de carbono. Las tomografías de tórax mostraron patrones fibróticos en la mayoría de los casos; áreas de vidrio esmerilado con patrón en mosaico y áreas de consolidación en el resto. Pudo detectarse exposición a antígenos aviarios, granos de cereales y acondicionadores de aire contaminados con esporas de hongos y bacterias, en dos tercios de los casos. Dado que no existen características únicas que permitan diferenciar la neumonitis por hipersensibilidad de otras enfermedades del intersticio pulmonar, se requiere de un alto índice de sospecha clínica y de una detallada búsqueda de exposición ambiental que deberán complementarse con los datos clínicos, radiológicos y de anatomía patológica para llegar al diagnóstico.

In a series of nine patients with histopathological diagnosis of hypersensitivity pneumonitis, we retrospectively evaluated clinical data, exposure related factors, pulmonary function tests and chest computed tomography scans. A restrictive abnormality with reduction of diffusion capacity for carbon monoxide was mainly found. Chest scans showed fibrotic patterns in most cases; ground glass attenuation areas with mosaic pattern and consolidation in the rest. Exposure to avian antigens, cereal grains and air conditioners contaminated with fungi yeasts and bacteria, were suspected from clinical data in two-thirds of the cases. Since there are no unique features that allow differentiation from other interstitial lung diseases, a high clinical suspicion is required and a careful search of environmental exposure to possible antigens is needed that, together with clinical, radiological and pathological data, may lead to diagnosis.

The value of family history in the diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in children / O valor da história familiar no diagnóstico de pneumonite de hipersensibilidade em crianças

Hypersensitivity pneumonitis (HP), or extrinsic allergic alveolitis, is an immunologically mediated disease resulting from the inhalation of organic substances that trigger an inflammatory response in the alveolar wall, bronchioles, and interstitium in susceptible individuals. Although HP is predominantly an occupational disease, seen in adulthood, cases in children have been described. The diagnosis of HP requires a high degree of suspicion. The treatment consists in avoiding contact with the antigen, and, in some cases, systemic corticosteroids might be necessary in order to prevent its progression to pulmonary fibrosis. We report the clinical cases of three children with a history of contact with birds and a family history of HP. All three patients presented with cough and dyspnea on exertion. The disease was diagnosed on the basis of the clinical history and ancillary diagnostic test results consistent with the diagnosis, including a predominance of lymphocytes (> 60%, CD8+ T lymphocytes in particular) in bronchoalveolar lavage fluid and a ground-glass pattern seen on HRCT of the chest. Early diagnosis is crucial in order to prevent HP from progressing to pulmonary fibrosis. Hereditary factors seem to influence the onset of the disease.

A pneumonite de hipersensibilidade (PH), ou alveolite alérgica extrínseca, é uma doença imunologicamente mediada, resultante da inalação de substâncias orgânicas que desencadeiam uma reação inflamatória na parede dos alvéolos, bronquíolos e interstício em indivíduos susceptíveis. Apesar de ser uma doença ocupacional de predomínio na idade adulta, estão descritos casos em crianças. O diagnóstico de PH requer grande suspeição, e seu tratamento consiste na ausência de contato com o antígeno e, em alguns casos, pode ser necessária corticoterapia sistêmica, evitando-se a progressão para fibrose pulmonar. Relatamos três casos clínicos de crianças com história de contato com aves e história familiar de PH. Todos os casos se apresentaram com tosse e dispneia aos esforços. O diagnóstico foi possível por história clínica e exames auxiliares de diagnóstico compatíveis, incluindo lavado broncoalveolar com predomínio de linfócitos (> 60%, especialmente linfócitos T CD8+) e TCAR de tórax com padrão em vidro fosco. O diagnóstico precoce é fundamental na PH para se prevenir a evolução para fibrose pulmonar. Fatores hereditários parecem influenciar seu aparecimento.

Pneumonite de hipersensibilidade crônica / Chronic hypersensitivity pneumonitis

A pneumonite de hipersensibilidade é uma síndrome com apresentação clínica variável, cuja inflamação no parênquima pulmonar é causada pela inalação de antígenos específicos em indivíduos previamente sensibilizados. A forma crônica da doença cursa com dispneia e fibrose progressivas, padrão restritivo em testes funcionais pulmonares e pior prognóstico, representando um desafio diagnóstico no diferencial com outras pneumopatias intersticiais idiopáticas. Recentes estudos permitiram um maior entendimento sobre a fisiopatogênese, especificamente no estudo da suscetibilidade genética e na modulação da resposta imune frente a determinados antígenos. A TCAR tem permitido correlações cada vez mais fidedignas com os achados histológicos, podendo muitas vezes evitar a biópsia cirúrgica. Pelo aspecto tomográfico, muitas vezes indistinguível entre aquele de pneumonia intersticial não específica e o de pneumonia intersticial usual, um inquérito sobre exposições sempre deve ser ativamente buscado na investigação clínica dos pacientes com doenças intersticiais fibrosantes. Recentemente, formas de exacerbação aguda semelhantes à fibrose pulmonar idiopática também foram descritas e se associam a um pior prognóstico. O diagnóstico precoce permite o tratamento com o afastamento da exposição e eventual uso de medicação anti-inflamatória. Ainda faltam estudos sobre o real papel da utilização de imunossupressores e corticosteroides no tratamento dessa doença

Pneumonite de hipersensibilidade / Hypersensitivity pneumonitis

Pneumonite de hipersensibilidade (PH) ou alveolite alérgica extrínseca é uma reação inflamatória imune que ocorre em indivíduos suscetíveis, devido à inalação de antígenos orgânicos e/ou inorgânicos. Esta patologia deve ser suspeitada quando houver relato de exposição a poeiras orgânicas. Relata-se um caso de PH em paciente masculino de 33 anos, com história de dispnéia, tosse, emagrecimento e febre, apresentando regressão da doença após interrupção da exposição a antígenos de aves. O diagnóstico geralmente é baseado na história e no exame clínico, confirmado pelo aparecimento de lesões típicas nos exames de imagem e pela biópsia pulmonar. O tratamento adequado resulta em melhora dos sintomas, do quadro imagético e do padrão espirométrico. O afastamento do agente causador usualmente regride a doença e a corticoterapia pode ser eficaz em reprimir a resposta inflamatória (AU)

Hypersensitivity pneumonitis (HP), or extrinsic allergic alveolitis, is an immune inflammatory reaction affecting susceptible individuals due to inhalation of organic and/or inorganic antigens. This pathology must be suspected if there is report of exposure to organic dusts. In this article a case of PH is reported in a 33-year-old male with history of dyspnea, coughing, weight loss, and fever, with regression of the disease after discontinuation of exposure to bird antigens. The diagnosis is usually based on history and clinical examination, confirmed by the appearance of typical lesions in imaging and pulmonary biopsy. Proper treatment results in improvement of symptoms, imaging picture, and spirometric pattern. The removal of the causal agent usually determines regression of the disease, and corticoid therapy may be effective in repressing the inflammatory response (AU)

Doenças granulomatosas ocupacionais / Granulomatous diseases of occupational etiology

Por apresentarem achados comuns caracterizados pela formação de granulomas; manisfestações sistêmicas e respiratórias; exposição ambiental e ocupacional a agentes orgânicos e inorgânicos; envolvimento de linfócitos T em sua patogênese e aspectos clínicos similares, a pneumonite por hipersensibilidade, as micobacterioses, a sarcoidose e as doenças pulmonares por exposição ao berílio e aos metais duros, foram englobadas numa denominação didática como doenças granulomatosas de provável etiologia ocupacional. Com o intuito de destacar a possibilidade da exposição ambiental e ocupacional como desencadeadora dessas doenças, algumas considerações sobre os aspectos epidemiológicos, da avaliação da exposição, da patogênese, dos critérios diagnósticos e da prevenção e controle dessas doenças foram abordados. Foram destacados, também, grupos de indivíduos considerados como de maior risco de acometimento e a necessidade dos profissionais da área da saúde estarem atentos em relação a eventual etiologia ocupacional dessas doenças, fator decisivo para a elaboração de medidas efetivas de prevenção e de vigilância epidemiológica.

A variety of diseases are encompassed in the didactic denomination of "granulomatous diseases of probable occupational etiology". As well as presenting similar clinical aspects, such diseases are characterized by certain common traits: formation of granulomas; systemic and respiratory manifestations; environmental or occupational exposure to organic or inorganic agents; and T lymphocyte involvement in the pathogenesis. Included in this category are hypersensitivity pneumonitis, mycobacteriosis (all forms) and sarcoidosis, as well as beryllium disease and other lung diseases caused by exposure to heavy metals. In order to highlight the risk of developing one of these diseases as a result of environmental or occupational exposure to etiologic agents, we address aspects related to epidemiology, pathogenesis and evaluation of exposure of these diseases, as well as those related to diagnostic criteria, prevention and control. We have given special emphasis to groups of individuals considered to be at high risk for developing these diseases, as well as to the need for health care professionals to remain aware of the potential occupational etiology of such diseases, a decisive factor in devising effective measures of prevention and epidemiological surveillance.

Bronquioalveolitis alérgica extrínseca: reporte de un caso de difícil diagnóstico / Bronchioalveolitis extrinsic allergic: a case report of difficult diagnosis

Bronquioalveolitis alérgica extrínseca, conocida también como Neumonitis por hipersensibilidad, se refiere a la inflamación de los pulmones causada por repetidas inhalaciones de sustancias extrañas, tales como: polvos organicos, hongos o moho. El sistema inmunológico reacciona ante éstas sustancias llamadas antigenos, formando anticuerpos. La reacción antígeno-anticuerpo produce una neumonitis inflamatoria aguda (reacción de hipersensibilidad), la cual con el tiempo puede desarrollar una enfermedad pulmonar crónica, disminuyendo la capacidad de los pulmones de tomar el oxígeno del ambiente y eliminar dióxido de carbono. Se presenta el caso de un preescolar masculino de cinco años, procedente del llano (Edo. Apure), que habita en zona campestre húmeda cercana a riachuelo, convive con animales: ganado vacuno, aves de corral (pollos y gallinas), y perros. Tosedor desde el primer año de edad, tratado de manera empírica con tomas de kerosene en "infundia" de gallina en cada episodio de tos, con relativa mejoría. Es ingresado por presentar de cuatro días de evolución tos y leve dificulad respiratoria, además de fiebre en los últimos dos días. Llamó la atención de la radiología de tórax, la presencia de un patrón alvéolointersticial bilateral difuso, por lo cual se pensó en primera instancia en una enfermedad instersticial de tipo micronodular bilateral de probable etiología infecciosa: TBC vs. Micosis pulmonar, o una probable Neumonía Lipoidea, por lo cual se inician estudios. Se realizan pruebas de inmunidad celular, negativas para histoplasmosis y paracoccidiosis; PPD 13 mm. Pruebas de inmunidad humoral: serológia para hongos, cultivo micológico de sangre y contenido gástrico negativos, entre otras. Se solicitan antígenos aviarios en sangre. Para tuberculosis existían datos sugerentes dados por PPD (+), engrosamiento hilial bilateral en Rx simple de tórax, no corroborado en TAC de tórax, además de una prueba terapéutica negativa. Luego de los resultados iniciales.

Pneumonite de hipersensibilidade ao tabaco / Hypersensibility pneumonitis to tabacco

Pneumonite de hersensibilidade (PH) é decorrente da inalaçäo de antígenos orgânicos e/ou inorgânicos por indivíduos suscetíveis. Relato-se o caso de uma mulher de 18 anos, plantadora de tabaco em Pelotas, no Sul do Brasil, com dispnéia progressiva, tosse seca e emagrecimento havia 35 dias. Apresentava crepitaçöes finas no tórax e a radiografia evidenciou infiltrado intersticial difuso. O diagnóstico de PH foi estabelecido pelo história de exposiçäo, achados tomográficos e exame anatomopatológico de pulmäo obtido por biópsia a céu aberto. Estabeleceram-se como causa antígenos provenientes do cultivo de tabaco. Com prednisona e o afastamento do plantio do tabaco houve boa resposta clínica e funcional

Aspergilosis pulmonar: sindromes de hipersensibilidad / Pulmonary aspergillosis: hypersensitivity syndromes

Las especies de hongos del género Aspergillus, presentan especial predilección por el tejido pulmonar, originando variados cuadros clínicos según se presenten como síndromes de hipersensibilidad o infecciones invasivas y diseminadas. En esta oportunidad se presentan dos casos clínicos de hipersensibilidad pulmonar al Aspergillus con las formas de Alveolitis Alérgica Extrínseca y Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica. Ambos tratados con Itraconazol 400 mg/día vía oral en forma exitosa y con negativización de la serología para Aspergillus. Esta patología debe ser sospechada en pacientes con broncoobstrucción, bronquiectasias e infiltrados pulmonares que no responden al tratamiento habitual o bien ante el antecedente de exposición al hongo. El tratamiento con Itraconazol por vía oral puede ser eficaz al disminuir la carga micótica en estos pacientes.

Alveolitis alérgica extrínseca: experiencia clínica del INER / Extrinsic allergic alveolitis: clinical Experience at the Instituto National de Enfermedades Respiratorias

La alveolitis alérgica extrínseca es una enfermedad pulmonar intersticial difusa originada por la exposición a diversos antígenos inhalados. La forma más frecuente en México es la secundaria a la inhalación de antígenos aviarios, en especial proteínas de palomas. Dependiendo del tipo y tiempo de exposición, la enfermedad puede provocar diferentes cuadros clínicos, cuyas características más importantes incluyen la presencia de disnea progresiva, imágenes radiológicas bilaterales y difusas del tipo de vidrio despulido o reticulo-nodulares, modificaciones funcionales de tipo restrictivo con hipoxemia de reposo que se exacerba con el ejercicio y aumento de linfocitos T con inversión de las subpoblaciones cooperadoras/supresoras en el lavado bronquioloalveolar. En este artículo se presenta una revisión de la experiencia de 15 años sobre este problema en México, con énfasis en las diferencias observadas con poblaciones caucásicas. Nuestros pacientes por lo general presentan un cuadro crónico, con progresión hacia la fibrosis en cerca de la mitad de ellos, lo que hace que el enfoque diagnóstico, pronóstico y de tratamiento presente elementos diferentes, creando la necesidad de desarrollar investigación clínica y básica de manera permanente

Pulmon del sopleteador de salamines / The salami worker's lung

La neumonitis por hipersensibilidad (NH) es la manifestación clínica de una reación inmunológica en el pulmón ante una variedad de antigenos inhalados. La lista de antígenos provocadores y enfermedades específicas crece permanentemente. Se presenta una mujer de 56 años que consultó por disnea de dos meses de evolución y tos poco productiva. Trabajaba en una fábrica de embutidos sopleteando el polvillo que recubre los salamines durante su estacionamiento. Presenta hipoxemia y una espirometria con patrón predominantemente obstructivo. La radiografia de tórax fue normal y la TAC de tórax de alta resolución mostró patrón en mosaico. La biopsia de pulmón confirmó el diagnóstico de NH. La paciente respondió al tratamiento con corticoides sistémicos y al alejamiento de la exposición laboral. El material que recubre los salamines cultivó Penicillium spp, el cual se interpretó como probable agente etiológico de esta NH, a la que llamamos "pulmón del sopleteador de salamines".

Pneumonite alérgica extrínseca: relato de um caso / Extrinsic allergic pneumonitis: a case report

Os autores apresentam o caso de um paciente de 28 anos de idade, sexo masculino, que iniciou com o quadro de dispnéia, tosse seca e desconforto respiratório. Apresentava radiografia de tórax com um infliltrado intersticial difuso. Na primeira internaçäo houve regressäo espontânea dos sintomas, näo sendo possível realizar o diagnóstico. Cerca de um mês após, o paciente reinternou com os mesmos sintomas e quadro radiológico semelhante. A espirometria mostrou padräo restritivo, sendo entäo o paciente submetido a fibrobroncoscopia com biópsia transbrônquica e, posteriormente, biópsia a céu aberto. Após revisäo da história e o resultado da biópsia, foi confirmado o diagnóstico de pneumonite alérgica extrínseca. Os autores discutem os aspectos etiopatogênicos desta doença e seu diagnóstico

Pneumonite de hipersensibilidade / Hypersensitivity pneumonitis

Os autores relatam dois casos de pneumonite de hipersensibilidade, sendo um da forma aguda e outro da crônica. Tecem algumas consideraçoes a respeito da importância de uma história clínica detalhada de exposiçao a agentes desencadeantes do quadro, para o diagnóstico precoce desta entidade.