Study of Cerebellar Tissue Following Induction of Aging in Mice By Di-Galactose / Estudio del Tejido Cerebeloso tras la Inducción del Envejecimiento en Ratones por D-Galactosa

SUMMARY: The cerebellum is a crucial area of the hindbrain that plays an essential role in balancing, excitement control, and subtle and accurate functions. Studies have shown that long-term use of D-galactose in mice, as with the symptoms of aging, causes morphological and functional disorders in the brain. This study was performed to evaluate the changes in the cerebellum cortex tissue and the measurement of reactive oxygen species (ROS) in the cerebellum following the induction of aging in mice by D-galactose. Accordingly, subjects were randomly assigned into two groups: Normal saline group and Aging group (D-galactose). To create an aging model, D- galactose, and saline solution (sodium chloride 0.9 %) were used. After completing the preparation and passage of the tissue, the cerebellum specimens were cut in 5 microns thickness and then stained with hematoxylin-eosin stain and finally examined under a Nikon microscope. Quantitative variables were analyzed by SPSS software using T-test. In the observations of cerebellum tissue samples, in the aged induced group by D-galactose, the most changes were observed in the Neuron purkinjense (Purkinje cells) layer. In the observations of the cerebellum tissue samples of aging group induced by D-galactose, the most changes were observed in the Neuron purkinjense, and the arrangement and placement of these cells were disorientated. The nucleus positioning was not central, and the Neuron purkinjense induced by aging were seen in different morphological forms. Necrosis, Chromatolysis, and Pyknosis were found. Based on the results, D-galactose (induction of aging) causes pathological changes in the cerebellar cortex, especially in the Neuron purkinjense layer.

El cerebelo es un área crucial del rombencéfalo que desempeña un papel esencial en el equilibrio, el control de la excitación y las funciones sutiles y precisas. Los estudios han demostrado que el uso a largo plazo de D-galactosa en ratones, al igual que con los síntomas del envejecimiento, provoca trastornos morfológicos y funcionales en el cerebro. Este estudio se realizó para evaluar los cambios en el tejido de la corteza del cerebelo y la medición de especies reactivas de oxígeno (ROS) en el cerebelo luego de la inducción del envejecimiento en ratones por D-galactosa. En consecuencia, los sujetos fueron asignados aleatoriamente a dos grupos: grupo de solución salina normal y grupo de envejecimiento (D-galactosa). Para crear un modelo de envejecimiento, se utilizaron D-galactosa y solución salina (cloruro de sodio al 0,9 %). Después de completar la preparación y el paso del tejido, las muestras de cerebelo se cortaron en un grosor de 5 µm y luego se tiñeron con tinción de hematoxilina-eosina y finalmente se examinaron bajo un microscopio Nikon. Las variables cuantitativas se analizaron mediante el software SPSS utilizando la prueba T. En las observaciones de muestras de tejido de cerebelo, en el grupo envejecido inducido por D-galactosa, la mayoría de los cambios se observaron en la capa de neuronas purkinjenses (células de Purkinje). En las observaciones de las muestras de tejido del cerebelo del grupo de envejecimiento inducidas por D-galactosa, la mayoría de los cambios se observaron en las neuronas purkinjenses, y la disposición y ubicación de estas células estaban desorientadas. El posicionamiento del núcleo no era central y las neuronas purkinjenses inducidas por el envejecimiento se observaban en diferentes formas morfológicas. Se encontró necrosis, cromatólisis y picnosis. Según los resultados, la D-galactosa (inducción del envejecimiento) provoca cambios patológicos en la corteza cerebelosa, especialmente en la capa de neuronas purkinjenses.

Analysis of Caspase-9 protein and microRNAs miR-21, miR-126 and miR-155 related to the apoptosis mechanism in the cerebellum of rats submitted to focal cerebral ischemia associated with an alcoholism model / Análise da proteína Caspase-9 e dos microRNAs miR-21, miR-126 e miR-155 relacionados ao mecanismo de apoptose no cerebelo de ratos submetidos à isquemia cerebral focal associada ao modelo de alcoolismo

ABSTRACT This study aimed to analyze the cerebellum of rats submitted to an experimental focal cerebral ischemia, by middle cerebral artery occlusion for 90 minutes, followed by reperfusion for 48 hours, associated with an alcoholism model. Methods Fifty adult Wistar rats were used, subdivided into five experimental groups: control group (C): animals submitted to anesthesia only; sham group (S): animals submitted to complete simulation of the surgical procedure; ischemic group (I): animals submitted to focal cerebral ischemia for 90 minutes followed by reperfusion for 48 hours; alcoholic group (A): animals that received daily absolute ethanol diluted 20% in water for four weeks; and, ischemic and alcoholic group (I + A): animals receiving the same treatment as group A and, after four weeks, submitted to focal cerebral ischemia for 90 minutes, followed by reperfusion for 48 hours. The cerebellum samples were collected and immunohistochemical analysis of Caspase-9 protein and serum analysis by RT-PCR of microRNAs miR-21, miR-126 and miR155 were performed. Results The expression of Caspase-9 was higher in groups I, A and I + A. In the microRNAs analyses, miR-126 was higher in groups A and I + A, miR-155 was higher in groups I and I + A. Conclusions We conclude that apoptosis occurs in the cerebellar cortex, even if it is distant from the ischemic focus, and that microRNAs 126 and 155 show a correlation with cellular apoptosis in ischemic rats and those submitted to the chronic alcohol model.

RESUMO O objetivo deste estudo foi analisar o cerebelo de ratos submetidos à isquemia cerebral focal experimental, por oclusão da artéria cerebral média por 90 minutos, seguida de reperfusão por 48 horas, associada a um modelo de alcoolismo. Métodos Foram utilizados 50 ratos Wistar adultos, subdivididos em cinco grupos experimentais: grupo controle (C): animais submetidos apenas à anestesia; grupo sham (S): animais submetidos à simulação completa do procedimento cirúrgico; grupo isquêmico (I): animais submetidos à isquemia cerebral focal por 90 minutos, seguidos de reperfusão por 48 horas; grupo alcoólico (A): animais que receberam etanol absoluto diário diluído em 20% em água por quatro semanas; e grupo isquêmico e alcoólico (I + A): animais que recebem o mesmo tratamento do grupo A e, após quatro semanas, submetidos à isquemia cerebral focal por 90 minutos, seguidos de reperfusão por 48 horas. As amostras de cerebelo foram coletadas e a análise imuno-histoquímica da proteína Caspase-9 e a análise sérica por RT-PCR dos microRNAs miR-21, miR-126 e miR155 foram realizadas. Resultados A expressão de Caspase-9 foi maior nos grupos I, A e I + A. Nas análises de microRNAs, o miR-126 foi maior nos grupos A e I + A, o miR-155 foi maior nos grupos I e I + A. Conclusões Concluímos que a apoptose ocorre no córtex cerebelar, mesmo distante do foco isquêmico, e que os microRNAs 126 e 155 mostram uma correlação com a apoptose celular em ratos isquêmicos e submetidos ao modelo crônico de álcool.

Cerebellar synaptopathy in streptozotocin-induced diabetic rats / Sinaptopatía cerebelosa en ratas diabéticas inducidas por estreptozotocina

SUMMARY: There is an increasing amount of evidence that supports the diabetic complications of the central nervous system structure and function. The cerebellum, which is one of the primary structure derived from the hindbrain, plays an important role in motor control, motor coordination, and non-motor functions, such as cognitive processing. The synapse is a critical structure that regulates neuronal communication, and well-defined afferent and efferent fibre connections in the cerebellum help in maintaining the proper working order. Thus, the present study sought to investigate the long-term effects of diabetes-induced synaptopathy in the cerebellum, using both histological and ultrastructural studies. Twenty Sprague-Dawley male rats were divided randomly into control and diabetic groups, and diabetes was then induced through a single intraperitoneal injection of streptozotocin (60 mg/kg body weight). Six month later, the rats were sacrificed and the cerebellum was removed. Light and electron microscopic examinations showed a degeneration of Purkinje cells (Neuron purkinjense) with shrunken cells, pyknotic nuclei, and synaptopathy, including the reduction in synapse density, number of synaptic vesicles, and maturation of synapses in the molecular layer of diabetic cerebellum. The disruptions in synaptic profiles, which observed in the diabetic condition, could be related to cerebellar dysfunction, thus leading to the defects in coordinated movement, balance, as well as cognitive learning and memory.

RESUMEN: Actualmente existe una creciente evidencia que apoya las complicaciones diabéticas de la estructura y función del sistema nervioso central. El cerebelo, una de las estructuras primarias del cerebro posterior, desempeña un papel importante en el control motor, la coordinación motora y las funciones no motoras, tanto como en el procesamiento cognitivo. La sinapsis es una estructura crítica que regula la comunicación neuronal y las conexiones de fibras aferentes y eferentes bien definidas en el cerebelo, ayudan a mantener el funcionamiento correcto. Por lo tanto, en el presente estudio se investigaron los efectos a largo plazo de la sinaptopatía inducida por la diabetes en el cerebelo, utilizando estudios histológicos y ultraestructurales. Veinte ratas SpragueDawley macho se dividieron al azar en grupos de control y diabetes, se indujó la diabetes a través de una inyección intraperitoneal única de estreptozotocina (60 mg / kg de peso corporal). Seis meses después, se sacrificaron las ratas y se extrajo el cerebelo. Los exámenes de microscopías óptica y electrónica mostraron una degeneración de las neuronas purkinjenses (células de Purkinje), con células reducidas, núcleos picnóticos y sinaptopatía, como también la densidad reducida de sinapsis, el número de vesículas sinápticas y la maduración de las sinapsis en la capa molecular del cerebelo de las ratas diabéticas. Las interrupciones en los perfiles sinápticos, que se observaron en la condición diabética, podrían estar relacionadas con la disfunción cerebelosa, lo que lleva a defectos en el movimiento coordinado, el equilibrio, así como al aprendizaje cognitivo y la memoria.

Immunoexpression of vascular endothelial growth factor, beta-cell lymphoma 2 and cluster of differentiation 68 in cerebellar tissue of rats treated with Ganoderma lucidum / Inmunoexpresión del factor de crecimiento endotelial vascular, linfoma de células beta 2 y grupo de diferenciación 68 en tejido cerebeloso de ratas tratadas con Ganoderma lucidum

Traumatic brain injury (TBI) can potentially lead to hemorrhages in all areas of the skull, which can damage cells and nerve connections. This study aims to investigate the protective effects of Ganoderma lucidum polysaccharides (GLPS) as a antioxidant on cerebellar cell tissues after traumatic brain injury in rats. Sprague Dawley rats were subjected to TBI with a weight-drop device using 300 g1m weight-height impact. The groups are consisted of control, trauma, and trauma+Ganoderma lucidum groups. At seven days post-brain injury, experimental rats were decapitated after intraperitoneal administration of ketamine HCL (0.15 ml/100 g body weight). Cereballar samples were taken for histological examination or determination of malondialdehyde (MDA) and glutathione (GSH) levels and myeloperoxidase (MPO) activity. Significant improvement was observed in cells and vascular structures of Ganoderma lucidum treated groups when compared to untreated groups. It is believed that Ganoderma lucidum may have an effect on the progression of traumatic brain injury. Ganoderma lucidum application may affect angiogenetic development in blood vessel endothelial cells, decrease inflammatory cell accumulation by affecting cytokine mechanism and may create apoptotic nerve cells and neuroprotective mechanism in glial cells.

La lesión cerebral traumática (LCT) puede provocar hemorragias en todas las áreas del cráneo, lo que puede dañar las células y las conexiones nerviosas. Este estudio tuvo como objetivo investigar los efectos protectores de los polisacáridos de Ganoderma lucidum (GLPS) como antioxidante en los tejidos de las células del cerebelo después de la lesión cerebral traumática en ratas. Ratas Sprague Dawley fueron sometidas a TBI con un dispositivo de caída de peso usando un impacto de peso de 300 g-1 m. Se formaron los siguientes grupos: control, trauma y trauma + Ganoderma lucidum. Siete días después de la lesión cerebral, las ratas experimentales fueron decapitadas después de la administración intraperitoneal de ketamina HCL (0,15 ml / 100 g de peso corporal). Se tomaron muestras cerebrales para el examen histológico y para la determinación de niveles de malondialdehído (MDA) y glutatión (GSH) y actividad de mieloperoxidasa (MPO). Se observó una mejora significativa en las células y las estructuras vasculares de los grupos tratados con Ganoderma lucidum en comparación con los grupos no tratados. Durante el estudio se observó que Ganoderma lucidum puede tener un efecto sobre la progresión de la lesión cerebral traumática. La aplicación de Ganoderma lucidum puede afectar el desarrollo angiogénico en las células endoteliales de los vasos sanguíneos, disminuir la acumulación de células inflamatorias al afectar el mecanismo de las citocinas y puede crear células nerviosas apoptóticas y un mecanismo neuroprotector en las células gliales.

Accidente cerebrovascular bulbar lateral con trayecto extracraneal de la arteria cerebelosa póstero-inferior / Lateral medullary stroke with extracranial course of the postero- inferior cerebellar artery

Presentamos dos casos de accidente cerebrovascular en sujetos con trayecto extracraneal de la arteria cerebeloso póstero-inferior. Caso 1: varón de 21 años, quien presentó ataxia y dismetría derecha luego de un traumatismo cervical en un partido de rugby. Caso 2: mujer de 56 años, quien inició con vértigo y hemiparesia izquierda luego de esfuerzo físico intenso. En ambos casos, los estudios angiográficos mostraron un trayecto extracraneal de la arteria cerebelosa póstero-inferior. Este vaso raramente se origina por debajo del foramen magno, en relación cercana con las primeras tres vértebras cervicales y la articulación atlanto-axial. En este nivel, está expuesta a daño mecánico causante de disección, como por ejemplo trauma directo, manipulación cervical abrupta o extensión cefálica prolongada. Por lo tanto, en pacientes con accidente cerebrovascular de región lateral de bulbo y trayecto extracraneal de la arteria cerebelosa póstero-inferior se debería considerar esta asociación.

We present two cases of lateral medullary stroke in subjects with extracranial trajectory of the postero-inferior cerebellar artery. Case 1: a 21-year-old male who presented ataxia and right dysmetria after cervical trauma in a rugby match. Case 2: 56-year-old woman, who started with vertigo and left hemiparesis after intense physical effort. In both cases, the angiographic studies showed an extracranial trajectory of the posterior inferior cerebellar artery. This vessel rarely originates below the foramen magnum, in close relationship with the first three cervical vertebrae and the atlanto-axial joint. At this level, it is exposed to mechanical damage causing dissection, such as direct trauma, abrupt cervical manipulation or prolonged cephalic extension. Therefore, this association should be considered in patients with stroke of the lateral region of the bulb and extracranial trajectory of the posterior-inferior cerebellar artery.

Linguagem, comportamento e neurodesenvolvimento na Síndrome de Joubert: relato de caso / Language, behavior and neurodevelopment in Joubert syndrome: a case report

RESUMO A síndrome de Joubert (SJ) é uma condição genética heterogênea, rara, do grupo das ciliopatias. Mais de 20 genes foram identificados relacionados com este fenótipo. As principais manifestações incluem hipotonia, ataxia, atraso psicomotor, apraxia oculomotora e anormalidades respiratórias neonatais. O objetivo deste artigo foi apresentar achados de linguagem e neurodesenvolvimento de um indivíduo com diagnóstico da SJ. Foi realizada a anamnese, avaliação genética clínica, observação do comportamento comunicativo, avaliação da linguagem, o Teste de Screening de Desenvolvimento Denver-II (TSDD-II) e a Early Language Milestone Scale (ELMS). Os principais achados da Ressonância Magnética do encéfalo mostraram grave hipoplasia do vérmis cerebelar, “sinal do dente molar”, tronco cerebral hipoplásico, atrofia dos hemisférios cerebelares. A avaliação da linguagem mostrou ausência de oralidade, prejuízo na recepção da linguagem, confirmando o diagnóstico de transtorno de linguagem, com grau de comprometimento grave. O TSDD-II e a ELMS comprovaram a observação e avaliação clínica e indicaram atraso grave nos domínios motor, autocuidados e de linguagem receptiva e expressiva. Diante da presença de hipotonia, ataxia, atraso psicomotor e anormalidades respiratórias neonatais é imprescindível a realização de exame por imagem e avaliação genética para o diagnóstico desta condição, tão complexa, com necessidades terapêuticas peculiares. Este conjunto de achados, associado à história familial e características fenotípicas peculiares reforçam o diagnóstico genético clínico da SJ. Esta síndrome genética é pouco reconhecida e merece ser apresentada para o reconhecimento da comunidade científica, visando o diagnóstico correto e planejamento terapêutico que minimize os efeitos deletérios desta condição.

ABSTRACT The Joubert syndrome (JS) is a rare, heterogeneous genetic condition among the ciliopathies. More than 20 genes have been identified associated with this phenotype. The main manifestations include hypotonia, ataxia, psychomotor retardation, ocular-motor apraxia and neonatal respiratory abnormalities. The objective of this paper was to present language and neurodevelopmental findings of an individual diagnosed with JS. The following procedures were performed: anamnesis, clinical genetic evaluation observation of communicative behavior, evaluation of language, the Denver Developmental Screening Test II (DDST-II) and the Early Language Milestone Scale (ELMS). The main findings of the MRI brain showed severe hypoplasia of the cerebellar vermis, “molar tooth sign”, hypoplastic brain stem and atrophy of the cerebellar hemispheres. The observation and evaluation of the language showed no oral, impaired reception of language, confirming the diagnosis of language disorder with severe degree of impairment. The DDST-II and the ELMS confirmed the observation and clinical assessment and indicated serious delay in motor domains, self-care and receptive and expressive language. Given the presence of hypotonia, ataxia, delayed psychomotor and neonatal respiratory abnormalities it is essential to carry out examination imaging and genetic evaluation for the diagnosis of this condition, so complex, with unique therapeutic needs. This set of findings, along with the familial history and unique phenotypic characteristics reinforce the clinical genetic diagnosis JS. This genetic syndrome is rarely recognized and deserves to be presented to the recognition of the scientific community, targeting the correct diagnosis and treatment planning that minimizes the deleterious effects of this condition.

Morphological and immunohistochemical analysis of apoptosis in the cerebellum of rats subjected to focal cerebral ischemia with or without alcoholism model

ABSTRACT PURPOSE: To evaluated histopathological changes, morphometric and expression of proteins CASPASE-3, BCL-2 and XIAP related to apoptosis in the cerebellum after induction of temporary focal cerebral ischemia followed by reperfusion, with or without a model of chronic alcoholism. METHODS: Fifty Wistar rats were used and divided into: control group (C), sham group (S), ischemic group (I), alcoholic group (A), and ischemic and alcoholic group (IA). The cerebellum samples collected were stained for histopathological and morphometric analysis and immunohistochemistry study. RESULTS: Histopathological changes were observed a greater degree in animals in groups A and IA. The morphometric study showed no difference in the amount of cells in the granular layer of the cerebellum between the groups. The expression of CASPASE-3 was higher than BCL-2 and XIAP in the groups A and IA. CONCLUSION: We observed correlation between histopathological changes and the occurrence of apoptosis in cerebellar cortex.

Tractografía de la vía dento-rubro-talámica en mutismo cerebeloso postoperatorio en niños con tumores de fosa posterior / Analysis of diffusion tensor imaging tractography of the dentate-rubro-thalamic pathway in postoperative cerebellar mutism in children with posterior fossa tumors

Introduction: Cerebellar mutism syndrome refers to the muteness (lack of speech) that follows lesions of the cerebellum. It’s characterized by a late onset, limited duration, and in some cases long-term language sequelae. Its pathogenesis it s not clear yet, but it has been attributed a role to a damage of the dentate nucleus and of the dento-rubro-thalamic tract. Objectives: Identify potential risk factors (clinical or anatomical) to predict the onset of cerebellar mutism after posterior fossa surgery Compare, using MRI analysis and DTI tractography, the integrity of the dento-rubro-thalamic tract in patients with and without cerebellar mutism. Methods: Prospective follow up study of patients operated of posterior fossa tumors between November 2012 and 2013. We performed a study with DTI of the dento rubro thalamic tract in pacients with and without postoperative mutism. Results: 53 patients under the diagnosis of posterior fossa tumor underwent surgical resection. 5 pacients presented postoperative mutism (9,4 percent). There was a significant association between postoperative medulloblastoma diagnosis and postoperative mutism. Tumor volume was not significant. The volume of left and right dento rubro thalamic tract were significantly lower in patients with cerebellar mutism. The fractional anisotropy of the right superior cerebellar peduncle was also lower in patients with postoperative mutism. Conclusions: The postoperative cerebellar mutism is a relevant complication after a posterior fossa surgery. Our study supports the role of dento rubro thalamic tract damage in the pathogenesis of this syndrome. Special care must be taken during surgery to prevent damage to this tract.

Introducción: El síndrome mutismo cerebeloso consiste en falta del habla posterior a lesiones del cerebelo. Se caracteriza por inicio tardío, duración limitada, y ocasionalmente secuelas lingüísticas. Su patogenia no está clara, pero se ha atribuido un rol a daños en el núcleo dentado y en la vía dento-rubro-talámica. Objetivos: Identificar posibles factores de riesgo (clínicos o anatómicos) asociados a la aparición de mutismo cerebeloso después de una cirugía de fosa posterior. Comparar, mediante un análisis de resonancia magnética (IRM) y tractografía por tensor de difusión (DTI), la integridad de la vía dento-rubro-talámica en pacientes con y sin mutismo cerebeloso. Métodos: Estudio prospectivo de pacientes operados por tumores de fosa posterior entre noviembre de 2012 y 2013. Se analizó con DTI la vía dento-rubro-talámica en pacientes con y sin mutismo postoperatorio. Se comparó la volumetría del tracto en ambas cohortes. Resultados: Cincuenta y tres pacientes con diagnóstico de tumor de fosa posterior fueron sometidos a cirugía de exéresis. Cinco pacientes presentaron mutismo postoperatorio (9,4 por ciento). Hubo una asociación significativa entre el diagnóstico de meduloblastoma y mutismo postoperatorio. El volumen tumoral no fue significativo. El volumen de la vía dento-rubro-talámica fue significativamente menor en pacientes con mutismo, en forma bilateral, así como la anisotropía fraccional del pedúnculo cerebeloso derecho. Conclusiones: El mutismo cerebeloso es una complicación relevante después de una cirugía de fosa posterior. Nuestro estudio apoya el papel del daño de la vía dento-rubro-talámica en la patogénesis de este síndrome. Se debe tener especial cuidado durante la cirugía para prevenir daños al núcleo dentado.

Idiopathic very late-onset cerebellar ataxia: a Brazilian case series / Ataxia cerebellar idiopática com início muito tardio: uma série de casos brasileiros

ABSTRACTThe authors present a Brazilian case series of eight patients with idiopathic very-late onset (mean 75.5 years old) cerebellar ataxia, featuring predominantly gait ataxia, associated with cerebellar atrophy.Method: 26 adult patients with a diagnosis of idiopathic late onset cerebellar ataxia were analyzed in a Brazilian ataxia outpatient clinic and followed regularly over 20 years. Among them, 8 elderly patients were diagnosed as probable very late onset cerebellar ataxia. These patients were evaluated with neurological, ophthalmologic and Mini-Mental Status examinations, brain MRI, and EMG.Results: 62.5% of patients were males, mean age was 81.9 years-old, and mean age of onset was 75.5 years. Gait cerebellar ataxia was observed in all patients, as well as, cerebellar atrophy on brain MRI. Mild cognitive impairment and visual loss, due to macular degeneration, were observed in 50% of cases. Chorea was concomitantly found in 3 patients.Conclusion: We believe that this condition is similar the one described by Marie-Foix-Alajouanine presenting with mild dysarthria, associated with gait ataxia, and some patients had cognitive dysfunction and chorea.

RESUMOOs autores apresentam uma série de casos incluindo oito pacientes com ataxia cerebellar de início muito tardio (média de 75,5 anos de idade) apresentando ataxia de marcha, associada à atrofia cerebelar.Método: 26 pacientes adultos com diagnóstico de ataxia cerebelar de início tardio idiopática foram analisados ambulatorialmente e acompanhados regularmente ao longo de 20 anos. Destes, oito pacientes idosos foram diagnosticados como provável ataxia cerebelar início muito tardio. Os pacientes foram submetidos a um exame neurológico completo, avaliação cognitive e oftalmológica assim como ressonância magnética do cérebro e eletroneuromiografia tambem foram realizados.Resultados: 62,5% dos pacientes eram do sexo masculino, com idade média de 81,9 anos, com média de idade de início aos 75,5 anos. Ataxia cerebelar predominante de marcha foi observada em todos os pacientes, bem como, a atrofia cerebelar na ressonância magnética cerebral. Comprometimento cognitivo leve e perda visual, devido à degeneração macular, foram observados em 50% dos casos. Coréia foi encontrada em 3 pacientes.Conclusão: Acreditamos que esta condição é semelhante à descrita por Marie-Foix-Alajouanine apresentando disartria leve, associada a ataxia de marcha, disfunção cognitiva e coréia.

Effect of gestational diabetes on neuronal cells in rat cerebellum in early postnatal life / Efecto de la diabetes gestacional sobre las células neuronales del cerebelo de ratas en el período postnatal

Previous study has shown the adverse effects of gestational diabetes on hippocampal neuronal density in animal model. This study was conducted to determine the effect of gestational diabetes on rat cerebellum in early postnatal life. In this experimental study, 10 dams randomly allocated into control and diabetic groups on day 1 of gestation. Five dams in diabetic group were administered 40 mg/kg/BW (intraperitoneally) of streptozotocin and control animals received normal saline. Six offspring of each gestational diabetes mellitus and controls were randomly selected at day 7 of postnatal life. Offspring were sacrificed and coronal sections were taken from the cerebellum and stained with cresyl violet. The number of Purkinje and granular cells and thickness of layers of cerebellum were evaluated by quantitative computer-assisted morphometric method. The Purkinje cells density at apex and depth of cerebellar lobules in the experimental group (14.40±0.7, 14.86±0.6) significantly reduced in comparison with the control group (16.72±0.3, 17.85±0.7) (P<0.05). The granular cell density at apex and depth of cerebellar lobules in the experimental group (23.94±0.6, 22.81±0.5) significantly reduced in comparison with the control group (29.20±0.8, 28.1±0.8) (P<0.05). The thickness of the Purkinje and internal granular and molecular layers at apex and depth of cerebellar cortex significantly reduced in diabetics group compared to controls (P<0.05). This study revealed that gestational diabetes induces loss of number and size of the Purkinje cells and the granular cells and reduction of thickness of the Purkinje and internal granular layer of the cerebellar cortex in neonatal mice.

Estudios previos han demostrado los efectos adversos de la diabetes gestacional sobre la densidad neuronal del hipocampo en modelos animales. Este estudio se realizó para determinar el efecto de la diabetes gestacional en el cerebelo de ratas durante la edad temprana postnatal. Fueron asignadas 10 ratas hembras al azar en grupos control y diabético en el primer día de gestación. Cinco en el grupo diabético recibieron una dosis de 40 mg/kg/Peso corporal de estreptozotocina (intraperitoneal) y los control una solución salina normal. Seis crías de cada una de las hembras del grupo diabetes mellitus gestacional y del grupo controles fueron seleccionados al azar el día 7 de vida postnatal. Fueron sacrificadas y se obtuvieron secciones coronales desde el cerebelo que fueron teñidas con violeta de cresilo. El número de células granulares de Purkinje y espesor de las capas de cerebelo fueron evaluadas por método morfométrico y ordenador cuantitativo. La densidad de células de Purkinje en el ápice y profundidad de los lóbulos del cerebelo en el grupo experimental (14,40±0,7 y 14,86±0,6) se redujeron significativamente en comparación con el grupo control (16,72±0,3 y 17,85±0,7) (P<0,05). La densidad de células granulares en el ápice y profundidad de los lóbulos del cerebelo en el grupo experimental (23,94±0,6 y 22,81±0,5) se redujo significativamente en comparación con el grupo control (29,20±0,8 y 28,1±0,8) (P<0,05). En el espesor de células Purkinje, las capas moleculares y granulares internas en el ápice y profundidad de la corteza del cerebelo, se observó una reducción significativa en el grupo diabéticos en comparación con los controles (P<0,05). Se observó que la diabetes gestacional induce la pérdida del número y tamaño de las células Purkinje y de células granulares, así como la reducción del espesor de las capas de Purkinje y granular interna de la corteza del cerebelo en ratones neonatos.

Glioblastoma multicêntrico originado em dois locais incomuns: cerebelo e tálamo / Multicentric glioblastoma arising in two unusual sites: cerebellum and thalamus

Multicentric glioblastomas (MGBM) arising in infra/supratentorial regions are uncommon lesions. The authors report a case of MGBM in a 61 year-old female patient, who presented a sudden onset of left hemiplegia. The magnetic resonance imaging (MRI) showed two expansive large lesions affecting cerebellum and thalamus, with strong contrast enhancement. The patient underwent resection of the cerebellar lesion. Microscopy revealed a high grade glial neoplasm exhibiting high mitotic index, areas of necrosis and microvascular proliferation. The neoplastic cells showed positive immunoexpression for glial fibrillary acidic protein (GFAP). The morphological findings were consistent with glioblastoma (GBM). The patient was referred to radiotherapy, with discrete signs of tumor regression after a 60-day clinical follow-up.

Glioblastomas multicêntricos (GBMM) originados em regiões infra/supratentoriais são lesões incomuns. Os autores relatam um caso de GBMM em paciente do sexo feminino, 61 anos de idade, que apresenta quadro súbito de hemiplegia esquerda. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou duas lesões expansivas volumosas, com forte impregnação pelo contraste no cerebelo e no tálamo. A paciente foi submetida à ressecção da lesão cerebelar. À microscopia, foi identificada uma neoplasia glial de alto grau exibindo alto índice mitótico, áreas de necrose e proliferação microvascular. As células neoplásicas revelaram imunoexpressão positiva para proteína glial acídica (GFAP). O conjunto das alterações morfológicas foi consistente com glioblastoma. A paciente foi encaminhada para radioterapia, com sinais discretos de regressão tumoral após acompanhamento clínico de 60 dias.

Atrofia cerebelosa y uso crónico de fenitoína: revisión de la literatura y presentación de un caso clínico / Cerebellar atrophy and long-term phenytoin therapy: literature review and case presentation

Introduction: The most important chronic toxic adverse effect caused by phenytoin takes place in the cerebellum and may lead to irreversible cerebellar atrophy. Objective: Draw attention to the occurrence of cerebellar atrophy in patients undergoing long-term phenitoyn therapy Emphasize the need for and feasibility of early diagnosis. Update pathogenetic hypotheses. Development: Brief history of Phenytoin since it was first used in the treatment of epileptic seizures; acute, subacute, and chronic adverse effects, with emphasis on cerebellar atrophy. The case presented developed during long-term phenytoin treatment of an epileptic patient. The hypotheses so far raised on pathophysiological mechanisms involved in causing atrophy are described. Complete current review of literature is included and most relevant authors are listed. Conclusions: Cerebellar atrophy following long-term phenytoin therapy takes place in a minor, as yet indeterminate, number of patients; its occurrence, however, must be borne in mind in the case of patients under long-term therapy. CT and MR contributions to early diagnosis are underlined, as well as the current and potential support of new neuroimaging techniques. Recent hypotheses regarding pathophysiological mechanisms involved, direct toxic action, anoxia, and dysafferentation are discussed. The debate on future use of phenytoin as first-line drug is supported.

Introducción: El efecto adverso tóxico crónico más relevante que puede ocasionar la fenitoína es producido sobre el cerebelo pudiendo causar una atrofia cerebelosa irreversible. Objetivo: Llamar la atención sobre la ocurrencia de atrofia cerebelosa en pacientes expuestos a la fenitoína en forma crónica. Resaltar la importancia y posibilidad de efectuar un diagnóstico precoz. Actualizar las hipótesis planteadas en su patogenia. Desarrollo: Breve síntesis histórica de la fenitoína desde su incorporación a la terapéutica de las crisis epilépticas, sus efectos adversos agudos, sub-agudos y crónicos, haciendo énfasis en la atrofia cerebelosa. Se presenta un caso clínico desarrollado durante el tratamiento a largo plazo con fenitoína en una paciente epiléptica. Describimos las hipótesis planteadas hasta ahora sobre los mecanismos fisiopatológicos involucrados en la producción de la atrofia. Se realiza una revisión actualizada y completa de la bibliografía y se citan los autores más pertinentes. Conclusiones: La Atrofia cerebelosa causada por el uso crónico de la fenitoína se produce en un porcentaje bajo de pacientes, aún no determinado; sin embargo, su ocurrencia se debe tener siempre presente en las personas tratadas con fenitoína en forma prolongada. Muy demostrativos de atrofia cerebelosa son algunos exámenes como la TAC y la RNM, cuyos hallazgos pueden preceder a las manifestaciones clínicas, lo que permite realizar un diagnóstico precoz, La aparición de nuevas técnicas neuroradiológicas, como la RNM con tensor de difusión (RNM-DT) prometen contribuir a dilucidar los mecanismos fisiopatológicos involucrados. Se revisan las hipótesis actuales postuladas en la patogenia, como acción toxica directa, anoxia y desaferentación.

Cerebellar atrophy is frequently associated with non-paraneoplastic sensory neuronopathy / Atrofia cerebelar não é um achado frequente em pacientes com neuronopatia sensitiva não paraneoplasica

Sensory neuronopathies (SN) are peripheral nervous system disorders associated with degeneration of dorsal root ganglion neurons. Despite the evidence of a defective proprioceptive sensory input in SN,the prominent gait and truncal ataxia raises the question of a concomitant involvement of the cerebellum. OBJECTIVE: To evaluate cerebellar atrophy in SN. METHOD: We analyzed MRI-based volumetry of anterior lobe (paleocerebellum) and total cerebellum in patients with non-paraneoplastic chronic SN and compared to age- and gender-matched controls. RESULTS: Cerebellum and anterior lobe MRI volumetry were performed in 20 patients and nine controls. Mean anterior lobe and cerebellar volume were not statistically different. Three patients (15 percent), however, had an abnormal anterior lobe and cerebellar volume index (values outside 2.5 standard deviations). One of them also had a specific atrophy of the anterior lobe. All these patients had infectious or dysimmune associated SN. CONCLUSION: Cerebellar atrophy is infrequently associated with SN, but can be found in some patients with SN related to infectious or immune mediated conditions. It can be more prominent in the anterior lobe and may contribute to the ataxia seen in these patients.

Neuronopatias sensitivas (NS) são distúrbios do sistema nervoso periférico associados com a degeneração dos neurônios do gânglio da raiz dorsal. Apesar da evidência de um defeito das aferências proprioceptivas, a ataxia proeminente da marcha e do tronco levanta a questão de uma participação concomitante do cerebelo. OBJETIVO: Avaliar a atrofia cerebelar nas NS. MÉTODO: Foi analisada volumetria pela ressonância magnética do cerebelo total e do lobo anterior (paleocerebelo) em pacientes com NS crônica não-paraneoplásica e comparada a controles com idades e sexos correspondentes. RESULTADOS: A volumetria do cerebelo e lobo anterior foi realizada em 20 pacientes e nove controles. As médias do volume cerebelar e do lobo anterior não foram estatisticamente diferentes. Três pacientes, entretanto, tiveram um valor anormal do índice de volume cerebelar e do lobo anterior (valores fora de 2,5 desvios-padrão). Um deles tinha inclusive uma atrofia específica do lobo anterior. Todos esses pacientes tinham NS associada a doenças infecciosas ou disimunes. CONCLUSÃO: Atrofia cerebelar é raramente associada com SN, mas pode ser encontrada em alguns pacientes com NS relacionada com doenças infecciosas ou imunológicas. Esta atrofia pode ser mais proeminente no lobo anterior e pode contribuir para a ataxia observada nestes pacientes.

Sudden death in a child with epilepsy: potential cerebellar mechanisms? / Morte súbita em uma criança com epilepsia: potenciais mecanismos cerebelares?

Epilepsy is the most common neurological disorder in humans. People with epilepsy are more likely to die prematurely than those without epilepsy, with the most common epilepsy-related category of death being sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP). The central mechanisms underlying the fatal process remain unclear, but cardiac and respiratory mechanisms appear to be involved. Recently, cerebellar, thalamic, basal ganglia and limbic brain structures have been shown to be implicated in respiratory and cardiac rate regulation. We discuss here the potential mechanisms underlying the fatal process, with a description of cerebellar actions likely failing in that SUDEP process.

Epilepsia é uma das doenças neurológicas mais comuns em seres humanos. Pessoas com epilepsia têm maior chance de morrer prematuramente do que pessoas sem epilepsia, sendo a principal causa de óbito a morte súbita em epilepsia (SUDEP). Os mecanismos centrais envolvidos neste processo fatal não são claros, mas mecanismos cardíacos e respiratórios parecem estar envolvidos. Recentemente, regiões cerebrais como o cerebelo, núcleos talâmicos, gânglios basais e estruturas límbicas foram relacionadas com a variação das frequências cardíaca e respiratória. Aqui, discutiremos potenciais mecanismos envolvidos na SUDEP, com uma descrição do possível papel do cerebelo na sua ocorrência.

Cerebellar volume in patients with dementia / Volume cerebelar em pacientes com demência

OBJECTIVE: The aim of this study was to examine the cerebellar volume of subjects at different stages of Alzheimer's disease and to investigate whether volume reductions in this structure are related to cognitive decline. METHOD: Ninety-six subjects from an epidemiological study were submitted to a magnetic resonance imaging scan and evaluated using the Mini-Mental State Examination and the Functional Activities Questionnaire. Subjects were divided into five groups according to the Clinical Dementia Rating scale. Twenty-six subjects from the original group who had no dementia diagnosis at baseline were re-evaluated for the onset of dementia after two years. RESULTS: The volumes of the cerebellar hemispheres, posterior cerebellar lobe, vermis and temporal lobe were found to be reduced as a function of the severity of the disease. There were significant positive correlations between the volume of the temporal lobe and cerebellum and the language, attention, and total scores in the Mini-Mental State Examination and the Functional Activities Questionnaire. A logistic regression analysis demonstrated that reduced temporal lobe, posterior cerebellar lobe and vermal volume at baseline is a risk factor for the onset of dementia. CONCLUSION: This is the first study demonstrating that reduced cerebellar volume is already apparent at the predementia stage. The results of this study support the involvement of the cerebellum in the progression of dementia. Whereas the cerebellum might not be directly associated with the origin of Alzheimer's disease, it may provide useful information related to its prognosis.

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi examinar o volume cerebelar em indivíduos em diferentes fases da doença de Alzheimer e investigar se sua redução estaria relacionada com o declínio cognitivo. MÉTODO: Noventa e seis indivíduos de um estudo epidemiológico foram submetidos à ressonância magnética e avaliados por meio do Mini Exame do Estado Mental e do Questionário de Atividades Funcionais. Os sujeitos foram divididos em cinco grupos de acordo com a Escala de Gravidade da Demência. Vinte e seis indivíduos do grupo original que não tinham o diagnóstico de demência no início do estudo foram reavaliados após dois anos para detectar o desenvolvimento da doença. RESULTADOS: Os volumes dos hemisférios cerebelares, lobo cerebelar posterior, vermis e lobo temporal estavam diminuídos proporcionalmente à gravidade da doença. Houve correlações positivas e significativas entre o Questionário de Atividades Funcionais, Mini Exame do Estado Mental e seus respectivos subtestes para linguagem e atenção com os volumes dos lobos temporal e cerebelar. A análise de regressão logística demonstrou que o volume reduzido do lobo temporal, lobo cerebelar posterior e vermis pode ser um fator de risco para o futuro desenvolvimento de demência. CONCLUSÃO: Este é o primeiro estudo que demonstrou que o volume do cerebelo pode estar reduzido na fase pré-demência e reforça o papel dessa estrutura na progressão da doença de Alzheimer. Considerando que o cerebelo pode não estar diretamente associado com a origem da doença de Alzheimer, este achado tem valor para o prognóstico.

Brain stem and cerebellum volumetric analysis of Machado Joseph disease patients / Análise volumétrica de cerebelo e tronco cerebral de pacientes com doença de Machado Joseph

Machado-Joseph disease, or spinocerebellar ataxia type 3(MJD/SCA3), is the most frequent late onset spinocerebellar ataxia and results from a CAG repeat expansion in the ataxin-3 gene. Previous studies have found correlation between atrophy of cerebellum and brainstem with age and CAG repeats, although no such correlation has been found with disease duration and clinical manifestations. In this study we test the hypothesis that atrophy of cerebellum and brainstem in MJD/SCA3 is related to clinical severity, disease duration and CAG repeat length as well as to other variables such as age and ICARS (International Cooperative Ataxia Rating Scale). Whole brain high resolution MRI and volumetric measurement with cranial volume normalization were obtained from 15 MJD/SCA3 patients and 15 normal, age and sex-matchedcontrols. We applied ICARS and compared the score with volumes and CAG number, disease duration and age. We found significant correlation of both brain stem and cerebellar atrophy with CAG repeat length, age, disease duration and degree of disability. The Spearman rank correlation was stronger with volumetric reduction of the cerebellum than with brain stem. Our data allow us to conclude that volumetric analysis might reveal progressive degeneration after disease onset, which in turn is linked to both age and number of CAG repeat expansions in SCA 3.

Doença de Machado-Joseph, ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (MJD/SCA3) é ataxia espinocerebelar de início tardio mais frequente e resulta de uma expansão da repetição CAG no gene da ataxina-3. Estudos precedentes encontraram correlação entre a atrofia do cerebelo e do tronco cerebral com a idade e número de expansões CAG. Tais correlações não foram encontradas em relação ao tempo de doença ou manifestações clínicas. Neste estudo testamos a hipótese de que a atrofia do cerebelo e do tronco encefálico em MJD/SCA3 está relacionada à gravidade clínica, duração da doença e número de repetições CAG, bem como com outras variáveis como a idade e a ICARS (escala cooperativa internacional de avaliação de ataxias). Foram realizados estudos de imagem pela ressonância magnética de alta resolução e volumetria com normalização de volume craniano de 15 pacientes portadores de MJD/SCA3 e 15 controles pareados por idade e sexo. Nós aplicamos a ICARS e correlacionamos com o escore de volumes e número de CAG, duração da doença e idade. Encontramos correlação significativa entre atrofia de tronco cerebral e cerebelo com duração da doença, repetição CAG, idade e grau de acometimento da doença. O índice de correlação de Spearman foi maior em relação à atrofia de cerebelo do que à atrofia de tronco. Nossos dados permitem concluir que a análise volumétrica pode revelar degeneração progressiva após o início da doença que, por sua vez, está ligada à idade e número de expansões CAG em SCA 3.

Morphometric analysis of hemicerebellar asymmetryn with central vertigo cases: a stereological study / Análisis morfométrico de la asimetría hemicerebelar en casos de vértigo central: un estudio estereológico

We aimed to evaluate the relevant methods of stereology to estimate hemicerebellar asymmetry according to sex in both adult right handed vertigo cases and comparing with healthy cases. The study included 14 adult control subjects and 18 patients with vertigo. The volumes of the cerebellar hemispheres were determined by MRI using the point-counting approach of stereological methods. The mean ( +/- SD) of the right cerebellar hemispheres in the patients with vertigo were 52.49 +/-5.42 cm3 in males, 50.11 +/- 4.02 cm3 in females. The mean ( +/- SD) of the left cerebellar hemispheres in the patients with vertigo were 53.11 +/- 3.70 cm3 in males, 49.73 +/- 4.69 cm3 in females. There was not significant quantitative evidence detected in terms of cerebella asymmetry between sagittal plane estimates in the cases with vertigo in both genders (p>0.05). There were no statistically significant differences according to the genders between both vertigo and control subjects (p>0.05). There was only statistical significance between right and left hemispheres in male control subjects (p=0.039). There was no cerebella asymmetry between control and vertigo cases according to genders. The stereological evaluation of cerebella asymmetry or atrophy in humans correlate with gender is of importance for both clinicians and anatomists. The technique is simple, reliable, inexpensive and unbiased.

Nuestro objetivo fue evaluar los métodos relevantes de estereología para estimar la asimetría hemicerebellar según el género, tanto en adultos diestros, casos de vértigo y al compararlos con casos control. El estudio incluyó a 14 sujetos adultos como control y 18 pacientes con vértigo. Los volúmenes de los hemisferios del cerebelo se determinaron en la RM utilizando el recuento de los puntos del método de estereología. La media ( +/- DE) de los hemisferios derecho del cerebelo en los pacientes con vértigo fueron 52,49 +/- 5,42 cm3 en los hombres, 50,11 +/- 4,02 cm3 en las mujeres. La media ( +/- DE) de los hemisferios izquierdo del cerebelo en los pacientes con vértigo fueron 53,11 +/- 3,70 cm3 en los hombres, 49,73 +/- 4,69 cm3 en las mujeres. No hubo evidencia cuantitativa importante detectada en cuanto a la asimetría entre las estimaciones del cerebelo entre plano sagital en los casos con vértigo en ambos sexos (p> 0,05). No hubo diferencias estadísticamente significativas según los géneros entre ambos el vértigo y los sujetos control (p> 0,05). Sólo hubo significancia estadística entre los hemisferios derecho e izquierdo en los sujetos control masculino (p = 0,039). No hubo asimetría entre el cerebelo control y de los casos el vértigo de acuerdo a los géneros. La evaluación de la asimetría estereológica o atrofia del cerebelo en el ser humano se correlaciona con el género es de importancia para los clínicos y anatómicos. La técnica es simple, confiable, de bajo costo e imparcial.

Joubert syndrome: large clinical variability and a unique neuroimaging aspect / Síndrome de Joubert: grande variabilidade clínica e uma neuroimagem característica

Joubert syndrome (JS) is an autosomal recessive inherited disorder characterized by hypotonia, cerebellar vermis hypoplasia, ocular abnormalities (e.g, pigmentary retinopathy, oculomotor apraxia and nystagmus), renal cysts and hepatic fibrosis. Respiratory abnormalities, as apnea and hyperpnea, may be present, as well as mental retardation. At least seven JS loci have been determined and five genes identified. Herein, we report five children, belonging to independent families, with JS: they shared the same typical MRI abnormality, known as molar tooth sign, but had an otherwise quite variable phenotype, regarding mostly their cognitive performance, visual abilities and extra-neurological compromise.

A síndrome de Joubert (SJ) é uma doença hereditária, autossômica recessiva, caracterizada por hipotonia, hipoplasia do vermis cerebelar, anormalidades oculares (p.ex., retinite pigmentar, apraxia oculomotora e nistagmo), cistos renais e fibrose hepática. Anormalidades respiratórias tais como apnéia e hiperpnéia podem estar presentes, assim como deficiência mental. Pelo menos sete loci e cinco genes diferentes associados à SJ já foram identificados. Este artigo relata cinco crianças com SJ, pertencentes a diferentes famílias. Todos os pacientes compartilham a mesma anormalidade típica da RM, conhecida como sinal do dente molar, e apresentam ampla variabilidade clínica em relação ao desempenho cognitivo, comprometimento visual e alterações extra-neurológicas.

Neuroimaging in Parkinsonism: a study with magnetic resonance and spectroscopy as tools in the differential diagnosis / Neuroimagem no parkinsonismo: estudo com ressonância magnética e espectroscopia por ressonância como ferramentas no diagnóstico diferencial

The differential diagnosis of Parkinsonism based on clinical features, sometimes may be difficult. Diagnostic tests in these cases might be useful, especially magnetic resonance imaging, a noninvasive exam, not as expensive as positron emission tomography, and provides a good basis for anatomical analysis. The magnetic resonance spectroscopy analyzes cerebral metabolism, yielding inconsistent results in parkinsonian disorders. We selected 40 individuals for magnetic resonance imaging and spectroscopy analysis, 12 with Parkinson's disease, 11 with progressive supranuclear palsy, 7 with multiple system atrophy (parkinsonian type), and 10 individuals without any psychiatric or neurological disorders (controls). Clinical scales included Hoenh and Yahr, unified Parkinson's disease rating scale and mini mental status examination. The results showed that patients with Parkinson's disease and controls presented the same aspects on neuroimaging, with few or absence of abnormalities, and supranuclear progressive palsy and multiple system atrophy showed abnormalities, some of which statistically significant. Thus, magnetic resonance imaging and spectroscopy could be useful as a tool in differential diagnosis of Parkinsonism.

O diagnóstico diferencial do parkinsonismo baseado em parâmetros clínicos pode ser difícil. Alguns exames complementares podem ser úteis, especialmente a ressonância magnética, um método não invasivo, de menor custo quando comparado a tomografia por emissão de pósitrons, proporcionando uma análise anatômica satisfatória. A ressonância por espectroscopia analisa o metabolismo cerebral, com resultados variáveis na literatura no estudo das síndromes parkinsonianas. Selecionamos 40 indivíduos para realização de ressonância magnética e espectroscopia, sendo 12 com doença de Parkinson, 11 com paralisia supranuclear progressiva, 7 com atrofia de múltiplos sistemas tipo parkinsoniana e 10 indivíduos sem manifestações neurológicas ou psiquiátricas (grupo controle). As escalas clínicas analisadas foram a de Hoenh e Yahr, unified Parkinson's disease rating scale e o mini-exame do estado mental. Os resultados encontrados revelaram que pacientes com doença de Parkinson e controle apresentavam em geral o mesmo aspecto por imagem enquanto os grupos paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas com anormalidades, havendo significância estatística em algumas variáveis. A ressonância magnética e a espectroscopia podem ser úteis no diagnóstico diferencial do parkinsonismo.

Cerebellum and psychiatric disorders / O cerebelo e os transtornos psiquiátricos

OBJECTIVE: The objective of this update article is to report structural and functional neuroimaging studies exploring the potential role of cerebellum in the pathophysiology of psychiatric disorders. METHOD: A non-systematic literature review was conducted by means of Medline using the following terms as a parameter: "cerebellum", "cerebellar vermis", "schizophrenia", "bipolar disorder", "depression", "anxiety disorders", "dementia" and "attention deficit hyperactivity disorder". The electronic search was done up to April 2008. DISCUSSION: Structural and functional cerebellar abnormalities have been reported in many psychiatric disorders, namely schizophrenia, bipolar disorder, major depressive disorder, anxiety disorders, dementia and attention deficit hyperactivity disorder. Structural magnetic resonance imaging studies have reported smaller total cerebellar and vermal volumes in schizophrenia, mood disorders and attention deficit hyperactivity disorder. Functional magnetic resonance imaging studies using cognitive paradigms have shown alterations in cerebellar activity in schizophrenia, anxiety disorders and attention deficit hyperactivity disorder. In dementia, the cerebellum is affected in later stages of the disease. CONCLUSION: Contrasting with early theories, cerebellum appears to play a major role in different brain functions other than balance and motor control, including emotional regulation and cognition. Future studies are clearly needed to further elucidate the role of cerebellum in both normal and pathological behavior, mood regulation, and cognitive functioning.

OBJETIVO: Este artigo de atualização tem como objetivo avaliar estudos em neuroimagem estrutural e funcional a fim de explorar o papel do cerebelo na patofisiologia dos transtornos psiquiátricos. MÉTODO: Uma revisão não sistemática foi realizada através do Medline utilizando-se como parâmetro os seguintes termos: "cerebellum", "cerebellar vermis", "schizophrenia", "bipolar disorder", "depression", "anxiety disorders", "dementia" e "attention deficit hyperactivity disorder". A busca eletrônica foi feita até abril de 2008. DISCUSSÃO: Anormalidades cerebelares estruturais e funcionais têm sido relatadas em muitos transtornos psiquiátricos, entre eles a esquizofrenia, transtorno bipolar, transtorno depressivo, transtornos ansiosos, demências e transtorno de déficit de atenção e hiperatividade. Estudos utilizando imagem por ressonância magnética estrutural relataram a diminuição do volume total do cerebelo e do vermis cerebelar na esquizofrenia, transtornos do humor e transtorno de falta de atenção com hiperatividade. Estudos utilizando ressonância magnética funcional e paradigmas cognitivos têm demonstrado alterações na atividade cerebelar na esquizofrenia, transtornos ansiosos e transtorno de falta de atenção com hiperatividade. Nas demências, o cerebelo é afetado nos estágios mais avançados dessas doenças. CONCLUSÃO: Contrastando com as primeiras teorias, o cerebelo parece apresentar um papel mais importante em diferentes funções cerebrais além do controle motor e do equilíbrio, incluindo a regulação emocional e cognição. Futuros estudos são necessários para melhor elucidar o papel do cerebelo em ambos os comportamentos, normal e patológico, na regulação do humor e nas funções cognitivas.