Giant lipofibromatous hamartoma of median nerve in a child

Lipofibromatous hamartoma (LFH) is a rare fibrofatty tumor of adipocytes within peripheral nerves, affecting mainly children. It typically presents as a palpable mass surrounding the nerves of the upper limbs, causing pain and neurological deficits in the affected nerve distribution. We report the case of a child with a 2-years presentation of a mass in the right wrist associated with pain and paresthesia, who underwent investigation with magnetic resonance imaging (MRI). It showed thickening of the median nerve with spaghetti-like appearance associated with lipomatous tissue in a coaxial cable-like pattern, both features characteristic of LFH. This case illustrates the importance of MRI in the differential diagnosis of limb masses in the pediatric population.

Superficial Acral Fibromyxoma: Literature Review / Fibromixoma acral superficial: Revisão da Literatura

Abstract Superficial acral fibromyxoma is a benign and rare tumor of the soft tissues. It usually manifests itself through a painless mass of slow growth that affects mainly males in the fifth decade of life. It usually affects the distal region, with a polypoid or dome-shaped appearance. The histological appearance is of a dermal mass without capsule, with spindle-shaped fibroblasts in a storiform or fasciculated pattern in the myxocollagenous stroma. The immunohistochemical evaluation of superficial acral fibromyxoma is usually positive for CD34 and CD99, with variable positivity for epithelial membrane antigen. The treatment consists of complete excision of the tumor mass. A review of the current literature on superficial acral fibromyxoma was performed, with an emphasis on the number of cases reported, location, diagnostic methods, histological characteristics, differential diagnoses and treatment. A total of 314 reported cases of superficial acral fibromyxoma with variable locations were found in the current literature, mainly in the toes (45.8%) and fingers (39.1%). It has a slightly superior incidence in men (61%) and enormous variability in the age range of occurrence. Superficial acral fibromyxoma is a single soft-tissue tumor that should enter the differential diagnosis of periungual and subungual acral lesions; the treatment consists of simple excision. More studies are needed to better understand this pathology, which was first described in 2001.

Resumo O fibromixoma acral superficial é um tumor raro de tecidos moles. Geralmente se manifesta por meio de uma massa indolor de crescimento lento que acomete principalmente adultos do sexo masculino na quinta década de vida. Ele normalmente afeta a região distal, com aparência polipoide. A aparência histológica é de uma massa dérmica sem cápsula, com fibroblastos fusiformes em estroma mixocolagenoso. A avaliação imuno-histoquímica do fibromixoma acral superficial normalmente é positiva para CD34 e CD99, com positividade variável para o antígeno epitelial de membrana. O tratamento consiste na exérese completa da massa tumoral. Foi feita uma revisão da literatura atual sobre o fibromixoma acral superficial com ênfase na quantidade de casos relatados, na localização, nos métodos diagnósticos, nas características histológicas, nos diagnósticos diferenciais, e no tratamento. Foram encontrados na literatura atual 314 casos descritos de fibromixoma acral superficial com localização variada, principalmente em pododáctilos (45,8%) e quirodáctilos (39,1%). Este tumor tem acometimento ligeiramente superior em homens (61%), e enorme variabilidade na faixa etária de acometimento. O fibromixoma acral superficial é um tumor de tecido mole único que deve entrar no diagnóstico diferencial das lesões periungueais e subungueais acrais; o tratamento consiste da exérese simples. Mais estudos são necessários para que se conheça melhor essa patologia, descrita em 2001.

Remoção cirúrgica de fibroma traumático: relato de caso clínico / Surgical removal of the traumatic fibroid: clinical case report

O objetivo deste estudo é descrever o diagnóstico e conduta clínica no tratamento do Fibroma Traumático (FT). O FT é uma lesão proliferativa de natureza benigna que surge na cavidade bucal devido à traumas de repetição, que desencadeiam reações inflamatórias em tecido conjuntivo, causando uma hiperplasia tecidual, geralmente assintomática, podendo interferir na mastigação e na fala causando desconforto ao paciente. Sua prevalência é alta, geralmente em mucosa jugal, linha oclusal, mucosa labial, língua e gengiva. O tratamento consiste na excisão cirúrgica e a confirmação do diagnóstico é dado através de envio para exame histopatológico. Paciente do gênero masculino, 46 anos de idade, procurou atendimento por apresentar nódulo único, exofítico, unilateral de aproximadamente 3 cm em seu diâmetro, localizado na mucosa jugal do lado direito, com bordas regulares e indolor a palpação, apresentando há cerca de 12 meses. Foi submetido a remoção cirúrgica total da lesão e encaminhamento ao laboratório para análise histopatológica para confirmação diagnóstica, além de proservação do caso em 7, 30 e 60 dias. Desta forma, foi possível concluir que a excisão cirúrgica da lesão promove maior conforto, melhora na fala e mastigação, além de um bom reparo tecidual, devolvendo assim, condições de saúde a mucosa bucal e mínimas chances de recidiva(AU)

The objective of this study is to describe the diagnosis and clinical management in the treatment of Traumatic Fibroma (FT). FT is a proliferative lesion of benign nature that arises in the buccal cavity due to repetitive traumas, which trigger inflammatory reactions in connective tissue, causing a tissue hyperplasia, usually asymptomatic, that can interfere in chewing and speech causing discomfort to the patient. Its prevalence is high, usually in jugal mucosa, occlusal line, labial mucosa, tongue and gingiva. The treatment consists of surgical excision and confirmation of the diagnosis is given by sending for histopathological examination. A 46-year-old male patient sought care for having a single, exophytic, unilateral nodule of approximately 3 cm in diameter, located on the right side of the jugal mucosa, with regular borders and painless palpation, presenting about 12 months. He was submitted to total surgical removal of the lesion and sent to the laboratory for histopathological analysis for diagnostic confirmation, in addition to case proservation at 7, 30 and 60 days. In this way, it was possible to conclude that the surgical excision of the lesion promotes greater comfort, improvement in speech and chewing, besides a good tissue repair, thus returning health conditions to the oral mucosa and minimal chances of relapse(AU)

Tratamento cirúrgico de fibroma ameloblático: relato de caso / Ameloblatic fibroma surgical treatment: case report

O Fibroma Ameloblático (FA) é um tumor odontológico benigno misto relativamente raro, cujos componentes epiteliais e ectomesenquimais são neoplásicos. O presente estudo teve como objetivo relatar um caso de FA, tratado de forma cirúrgica. Neste estudo um paciente do gênero feminino, 20 anos, foi encaminhado para avaliação de imagem radiolúcida e multilocular em região de mandíbula esquerda, com primeiro e segundo molares envolvidos na lesão. Após o diagnóstico de FA, o tratamento realizado foi a enucleação do tumor associado a uma ostectomia periférica da loja cirúrgica com broca multilaminada de grosso calibre. Após três anos de acompanhamento clínico e radiográfico não houve sinais de recidiva, obtendo-se, assim, um prognóstico favorável

Hematoma en el músculo esternocleidomastoideo: fibromatosis colli / Hematoma in sternocleidomastoid muscle: fibromatosis colli

Patología más frecuente del músculo esternocleidomastoideo durante las primeras semanas de vida, de la que se describen su diagnóstico, y características clínicas y ecográficas.

Fibromatosis plantar: reporte de caso / Plantar fibromatosis: a case report

La fibromatosis plantar o enfermedad de Ledderhose, es un desorden benigno crónico caracterizado por la proliferación de tejido fibroso que compromete la aponeurosis plantar, con invasión lenta de estructuras vecinas, pero sin metástasis. Esta enfermedad es parte de la fibromatosis superficial junto con la fibromatosis palmar, fibromatosis peneana y los cojinetes cutáneos. Afecta con mayor frecuencia a pacientes adultos en edad promedio de 40 años, pero también se reportan casos en niños. El tratamiento de esta enfermedad es quirúrgico, pero con gran tendencia a la recidiva. Se presenta el caso de una paciente mujer adulta con compromiso progresivo de región plantar desde hace 20 años.

Plantar fibromatosis or Ledderhose disease is a chronic benign disorder characterized by proliferation of fibrous tissue that compromises the plantar fascia, with a slow invasion of neighboring structures, but without metastases. This disease is part of superficial fibromatosis as well as fibromatosis palmar, fibromatosis penileand knuckle pads bearings. It occurs more frequently in adult patients with mean age 40 years, but also reported cases in children. The treatment of this disease is surgery, but with great tendency to relapse. We present a case of adult female patient with progressive engagement of plantar aspect of the left foot since 20 years.

Fibroma condromixóide de tíbia: relato de uma rara neoplasia e revisão de literatura / Chndromyxoi fribroma of the tibia: case report of the rare neoplasm and literature review

O Fibroma condromixóide é um raro tumor benigno, que acomete preferencialmente ossos longos. Os autores relatam um caso de paciente masculino, 11 anos, que apresentou queixa de dor em joelho esquerdo. O exame radiográfico mostrou lesão excêntrica, bem delimitada e radiolucente em tíbia proximal, junto à cartilagem de crecimento. A ressonãncia nuclear magnética confirmou os achados radiográficos além de mensurar a lesão em 5 cm no maior eixo e excluir envolvimento de partes moles. Optou-se inicialmente por uma biopsia incisional que revelou neoplasia cartilaginosa, condizente com fibroma condromixóide. Como tratamento foi realizada curetagem intralesional, complementada com termoterapia intracavitária e preenchimento desta por cimento ortopédico. O paciente encontra-se assintomático em seguimento de cinco meses em nosso serviço.

Fibroma odontogênico periférico: revisão da literatura e relato de caso / Peripheral odontogenic fibroma: review of the literature and case report

O fibroma odontogênico periférico (FOP) é uma neoplasia benigna com origem a partir do ectomesênquima odontogênico. A lesão possui crescimento lento e acomete a gengiva, com maior incidência na região da papila interdentária. Apresenta-se com uma massa gengival frequentemente séssil, de consistência firme, recoberta por mucosa aparentemente normal. O presente trabalho objetiva relatar um caso de FOP na região anterior da maxila, relacionando os achados da literatura pertinente, especialmente, quanto aos aspectos clínicos e histopatológicos do tumor.

Fibroelastoma de valva mitral como causa de acidente vascular isquêmico transitório / Fibroelastoma of the mitral valve as a cause of transient ischemic stroke

A 44-year-old woman had a transient ischemic stroke, fibroelastoma of the mitral valve being the source of the embolus. The patient evolved with neutropenia induced by ticlopidine after 10 days of treatment. We report the major clinical features, therapeutical options, and medicamentous toxicity resulting from the use of antiplatelet drugs

Fibroma (gigante) pleural solitario / Fibroma (giant) pleural solitairo

Se presenta el caso de una paciente de 55 años, mestiza, procedente de Lima y sin antecedentes de importancia, que ingresa al HCPNP con un tiempo de enfermedad aproximado de 4 meses, por presentar en forma insidiosa y progresiva dolor en hemitórax izquierdo y disnea. La radiografía simple de tórax mostró una masa en la base pulmonar izquierda. La fibroscopía pulmonar no fue contributoria. Una biopsia pulmonar dirigida por TAC. fue informada como leiomioma. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, hallándose una tumoración sólida pediculada en la cavidad pleural izquierda, sin compromiso del parénquima pulmonar y que pesaba 1800 gramos. El estudio anatomopatológico informó que se trataba de un fibroma pleural. Se realiza la revisión de la literatura y no se encuentra ningún caso de fibroma pleural solitario que supere en tamaño y peso al ahora reportado.

Fibroma cementante mandibular / Cementante fibroma to mandibular

Expone que un fibroma cementante de la rama horizontal izquierda del maxilar inferior fue diagnosticado en un paciente de raza mestiza 21 años de edad en el Hospital Carlos Andrade Marín de Quito. El tratamiento consistió en la resección total de la lesión.

Fibromatosis digital infantil / Infantile digital fibromatosis

Presentamos dos casos típicos de IDF en niños de tres y dos años de edad. Las lesiones tumorales estaban localizadas en dedos meñique y anular de mano izquierda ,respectivamente.El examen histológico mostró que las células tumorales contenían cuerpos de inclusión intracitoplasmáticos característicos de esta entidad.Revisamos la etiopatogenia y tratamientos propuestos en la literatura

Tumor desmoide: análisis clínico, terapéutico y pronóstico de 20 casos / Desmoid tumor: clinical, therapeutical and prognostic analysis of twenty cases

El tumor desmoide se origina en las fascias o aponeurosis musculares. Es una neoplasia poco frecuente y está incluida en el grupo de las fibromatosis. aunque se describe como un tumor benigno, su tendencia a la recurrencia y su poder de invasión local han hecho que algunos autores lo consideren un sarcoma de bajo grado de malignidad. Presentamos una revisión de 20 casos atendidos en el Servicio de Oncología del Hospital General de México. Se hace énfasis en la localización del tumor, tamaño, estructuras involucradas, cuadro clínico, las diversas modalidades de tratamiento y en la evolución

Fibroma cemento osificante multicuadrante / Cement ossifing fibroma multiquadrant

En este artículo se reporta un caso de Fibroma Cemento Osificante que compromete los cuatro cuadrantes de los maxilares de un niño de trece años de edad. Los tumores estaban localizados alrededor de las raices de las molares deciduas y eran responsables de la retención de las premolares. Asímismo, se revisan los conceptos más importantes de la literatura relacionados con el fibroma cemento osificante y se discuten los hallazgos clínicos, radiográficos, histopatológicos y quirúrgicos particulares de este caso.

Rol de la embolización en el tratamiento del angiofibroma juvenil de la nasofaringe / Embolization role in juvenile nasopharyngeal angiofibroma treatment

Se comunica el análisis retrospectivo de 11 casos de angiofibroma juvenil de la nasofaringe (AJN) diagnosticados y tratados en el Servicio de ORL del Hospital Barros Luco-Trudeau, entre los años 1982 y 1991; quienes fueron embolizados preoperatoriamente. Se utiliza la clasificación de Sessions, encontrando que la mayoría de ellos (54%) estaban en etapa II-b. En la embolización se utilizó diversos materiales haciéndose bilateral en cerca de la mitad de los casos. El objetivo de este trabajo es analizar la correlación de la embolización en cuanto al tiempo en que fue operado después de ella, la cuantía del sangrado y los hallazgos histopatológicos. Se demuestra que no existe ninguna relación entre la cuantía del sangrado y el número de días operados posterior a la embolización. Sí parece correlacionarse con el tamaño del tumor, ya que las etapas más precoces sangrarían en menor cantidad (p < 0,05). Histológicamente no se encontró diferencia en cuanto a la cuantía de fibrosis y/o vascularización determinante del mayor o menor sangrado. La presencia de signos histológicos de embolización óptima se obtuvo en el 54,5%. Al relacionarlos con el número de días en que fue operado post-embolización, no guardó ninguna correlación (lo óptimo se obtuvo tanto a las 24 hrs. como a los 18 días). La tasa de curabilidad de esta patología se obtuvo en el 91% de los casos con el primer procedimiento quirúrgico y no se observaron complicaciones secundarias a la embolización

Miofibromatosis infantil generalizada: informe de un caso / Generalized infantile myofibromatosis. report of a case

La Miofibromatosis infantil es una entidad rara de carácter benigno y autolimitada que generalmente se presenta en recién nacidos y pude afectar diferentes estructuras como la piel, hueso, visceras, etc. El objetivo de este artículo es presentar un caso que fué diagnosticado y tratado en el Instituto Nacional de Pediatría y se revisa la litaeratura acerca de esta entidad con el fin de familiarizar al pediatra y otros especialistas (oncólogo, patólogo, cirujano, etc.) con sus manifestaciones clínicas e histológicas, así como los factores que influyen en su tratamiento y pronóstico.

Excelente resultado con interferón alfa recombinate en un niño con fibroma cardíaco recurrente / Excellent results with recombinant alpha interferon in a child with recurrent cardiac fibroma

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 2 años de edad, el cual fue operado de un tumor de ventrículo derecho que histológicamente era un fibroma. Como sucede con estos tumores, en el estudio hístico se observó que algunos fibrocitos infiltraban el miocardio. Seis meses después la ecocardiografía revelaba una nueva tumoración en el mismo sitio. Se aplicó interferón alfa recombinante por vía intramuscualr, y a los 3 meses el estudio ecocardiográfico era normal. Se continuó con interferón durante 6 meses más. El crecimiento, desarrollo y estado clínico del niño son excelentes

Fibromatosis e interferón: a propósito del primer paciente tratado exitosamente / Fibromatosis and interferon; report of the first patient treated successfully

Se presenta el caso de un transicional de 13 meses de edad, el cual después de in proceso febril de causa no determinada, comenzó a presentar masas tumorales en el tejido celular subcutáneo, que histológicamente eran fibromas. En menos de 3 meses llegó a tener 120 de estos tumores. No pudo encontrarse virus ni signos de malignidad en el tejido tumoral. Se le administró interferón leucocitario por vía intramuscular e intratumoral. poco después de los 3 meses de tratamiento todas las masas tumorales habían desaparecido. se discuten las propiedades biológicas del interferón que pueden explicar este resultado satisfactorio