Enfermedad de Castleman multicéntrica en pacientes HIV positivos. Reporte de dos casos y revisión de la literatura / Multicentric Astleman disease in HIV positive patients. Two cases. Report and literature review

La enfermedad de Castleman (EC) es un proceso linfoproliferativo poco frecuente que se caracteriza por hiperplasia de los ganglios linfáticos. Existen dos variedades histológicas bien diferenciadas la hialino-vascular y la plasmocelular, que a su vez pueden ser localizadas o multicéntricas. La forma hialino-vascular suele ser asintomática y localizada en mediastino mientras que la plasmocelular se presenta frecuentemente con signo-sintomatología sistémica y suele ser difusa o multicéntrica. En el contexto de la enfermedad debida al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la EC se asocia en su patogenia a la infección por el herpes virus humano tipo-8 (HHV-8). La mayoría de los casos corresponden a la variante hialino-vascular (80/90%) en tanto un pequeño porcentaje (10/20%) son de la variante plasmocelular. En algunos pacientes, el patrón histopatológico puede ser mixto. Se describen dos casos de enfermedad de Castleman multicéntrica HHV8- positiva en pacientes con enfermedad HIV/SIDA.

Castleman's disease (CD), is a rare hematological condition of uncertain etiology, involves a massive proliferation of lymphoid tissues and typically presents as mediastinal masses. This is considered as a distinct type of lymphoproliferative disorder associated with inflammatory symptoms. In the context of human immunodeficiency virus (HIV) infection, CD is associated with human herpesvirus-8 (HHV8) infection. Most cases of CD represent either the hyaline vascular variant (80­90% of cases) or the plasma cell variant (10­20%); a small percentage present with a mixed histologic appearance. Two cases of Castleman's disease associated with HHV-8 and HIV/AIDS infection are described

Enfermedad de Castleman multicéntrica e infección por virus Epstein Barr en paciente con infección por vih / Castleman disease and infection of Epstein Barr virus in a patient with HIV infection

La enfermedad de Castleman (ECM) es un desorden linfoproliferativo y con un pronóstico desfavorable, que se lo ha asociado a la infección por el virus herpes humano tipo 8 (HHV-8). El mecanismo supuesto de ac-ción del HHV-8 sería la secreción de interleuquinas (IL) virales, homólo-gas a IL humanas tales como IL-6 e IL-10. La coinfección por HHV-8 y vi-rus Epstein Barr (EBV) es bien conocida en pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 (HIV-1). Estos gamma-herpesvirus se asocian a trastornos linfoproliferativos que son favore-cidos por la inmunosupresión. Puede presentarse en el contexto de un buen estado inmunológico y su tratamiento se basa en el uso de quimioterapia. La reactivación del EBV latente es favorecida por la infección por HIV-1 y el uso de drogas inmunosupresoras, determinando un potencial riesgo para el desarrollo de nuevos desór-denes linfoproliferativos. Se presenta el caso de un paciente con enferme-dad de Castleman asociado a la infección por HIV-1 y HHV-8, que presentó como complicación post-qui-mioterapia reactivación de infección EBV. Se realizó una revisión del concepto de ECM y la relación pato-génica entre los virus HIV-1, HHV-8 y EBV

Castleman's disease (CD) is a lymphoproliferative disorder with an unfavorable prognosis, which has been associated with human herpes virus 8 (HHV-8) infection. The presumed mechanism of action of HHV-8 would be the secretion of viral interleukin (IL), homologous to human IL such as IL-6 and IL-10. The co-HHV8 infection and Epstein Barr virus (EBV) is well known in patients infected with the HIV type 1 (HIV-1). These gamma-herpesvirus were associated with lymphoproliferative disorders that are favored by immunosuppression. It can occur in the context of a patient's good immune system and its treatment is based on the use of chemotherapy. Reactivation of latent EBV is favored by HIV-1 and the use of immunosuppressive drugs, determining a potential risk for the development of new lymphoproliferative disorders.We report here a patient with Castleman's disease associated with HIV-1 and HHV-8, who presented, as a complication of the chemotherapy, the reactivation of EBV infection. A review of the concept of CD and the pathogenic relationship between HIV-1, HHV-8 and EBV virus was performed

Doença de Castleman cervical: relato de três casos / Cervical Castleman's disease: report of three cases

A doença de Castleman (DC) é uma rara e benigna desordem linfoproliferativa descrita por Castleman como "hiperplasia hialinizante linfoide". Sua etiologia e patogênese é desconhecida, porém parece haver hiperestimulação antigênica induzida por vírus de forma crônica e mediada por interleucina 6, com alguns casos ligados ao herpes vírus 8 e vírus da imunodeficiência humana (AU)

Castleman's disease (CD) is a rare and benign lymphoproliferative disorder described by Castleman as "hyelinizing lymphoid hyperplasia". Its etiology and pathogenesis are unknown, but there appears to be antigen hyperstimulation chronically induced by virus and mediated by interleukin 6, with some cases related to herpes virus 8 and human immunodeficiency virus (AU)

Hiperplasia cutánea linfoide (Linfocitoma cutis) secundaria a fármacos: hallazgos clínicos y morfológicos / Cutaneous lymphoid hyperplasia (lymphocytoma cutis) due to drugs: clinical and morphological findings

Pseudolinfoma cutáneo es el término utilizado para indicar un grupo de trastornos linfoproliferativos benignos de la piel, siendo el linfocitoma cutis una forma de seudolinfoma de células B. Clínicamente se manifiesta como nódulos o placas solitarias, generalmente localizados en la cara de mujeres jóvenes. Su etiopatogenia estaría relacionada con una respuesta inmunológica local exagerada ante diversos desencadenantes tales como, picadura de insectos, acupuntura, vacunas, tatuajes, medicamentos e infecciones. Se presentan dos casos de pacientes con diagnóstico de linfocitoma cutis realizado en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez de Temuco.

Cutaneous pseudolymphoma is the term used to indicate a group of benign lymphoproliferative disorders of the skin, being the cutaneous lymphomas a form of B-cell pseudolymphoma. Clinically it manifests as solitary nodules or plaques, usually located on the face of young women. Its pathogenesis could be related to an exaggerated local immune response to various causes such as insect bites, acupuncture, vaccinations, tattoos, drugs and infections. We present two cases of patients diagnosed with skin linfocitoma made in the Pathology Unit in Hernán Henríquez Hospital of Temuco.

Enfermedad de castleman: a propósito de un caso / Castleman disease: a purpose of a case

La enfermedad de Castleman o hiperplasia angiofolicular se caracteriza por hiperplasia linfoide reactiva, crecimiento de tumores benignos del tejido linfático y una mayor predisposición a padecer linfomas. Descrita por Benjamín Castleman en 1956, de etiología desconocida, con probable relación con el herpes virus tipo 8, fallo en la inmunorregulación, expresión aumentada del gen codificador de interleukina-6. En pediatría es excepcional. Clínicamente se distinguen las formas multicéntrica y la localizada (70 por ciento de los casos), de buen pronóstico, localizada en mediastino, cuello, abdomen, menos frecuente en axila, pelvis y páncreas; la resección de la lesión es curativa. Histológicamente se clasifica en dos tipos: hialinovascular (la más frecuente), y variedad de células plasmáticas. Se revisó la literatura y se presentan dos casos clínicos. Caso nº 1: escolar de 6 años, quien desde los 18 meses de vida presentaba masa tumoral en axila izquierda de 0,5 cm. la cual fue resecada a los 4 años. A los 6 años recidivó hasta medir 7 x 4 cms, realizándose exéresis. Presentó además hipergammaglobulinemia, bajo nivel de células NK y del índice CD4/CD8. Caso nº 2: pre-escolar masculino de 4 años, con masa tumoral en axila derecha de 1 cm. de 6 meses de evolución. Se le realizó biopsia excisional. En ambos casos el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico reportó Enfermedad de Castleman de variedad hialinovascular. Los pediatras y cirujanos pediatras debemos maximizar la vigilancia de adenomegalias que puedan ser lesiones centinelas de afección inmunológica o neoplásica curables si son tratadas precozmente.

Castleman’s disease or angiofolicular hiperplasy is characterized by reactive lymphoid hyperplasia, benign tumors of lymphoid tissue and predisposition to develop lymphomas. Described by Benjamin Castleman in 1956, it is of unknown etiology, probably related to herpes virus type 8, immunoregulation failure, increased expression of 6-interleukin gene. Very rare in childhood, the disease has two different clinical types: a multicentric type, and a localized type (70% of the cases). The latter with good prognosis, located inmediastinum, neck, abdomen, and less frequently in axila, pelvis and pancreas. Treatment consists in the resection of the lesion. The histological types are the hyaline-vascular type (most frequent) and the plasma cells type. Literature was reviewed and two clinical cases are reported: Case nº1: 6 year old child, who presents at 18 months of age with a 0.5 cm bulk in his left axila. The lesion was removed surgically at 4 years of age, with reappearance of a 7 x 4 lesion which was removed at 6 years of age. This child had also hipergammaglobulinemia, low levels of NK cells and of the CD4/CD8 index. Case nº2: 4 year old child, who presented with a 1 cm mass in his right axila of 6 months of evolution. An excisional biopsy was performed. In both cases the histological study reported Castleman’s disease of hialinovascular variety. Pediatricians and pediatric surgeons must follow very closely the growth of lymphoid tissue that may represent immunological. or neoplastic lesions, potentially curable if diagnosed and treated early.

Enfermedad de Castleman. Reporte de 14 casos de 1990-2002 en el Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia dos con presentación inusual y revisión de literatura / Diseases of Castleman. Report of 14 cases of 1999-2002 in Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia

La enfermedad de Castleman (hamartoma linfoideo, linfoma, gigante benigno, hiperplasia angiofolicular de los nódulos linfáticos) es un transtorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiología desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linfático y puede manifestarse clínicamente en 2 formas, localizada y diseminada o multicéntrica, con 3 variantes histopatológicas, vascular hialino, plasmocelular y mixto o transicional. Usualmente la forma vascular hialina tiene una evolución clínica benigna manifestada solamente por adenopatías en el cambio, la forma plasmocelular o mixta puede manifestar alteraciones físicas y de laboratorio, tales como fiebre, pérdida de peso, anemia e hiperglobulinemia. Las 2 últimas condiciones clínicas pueden resultar en transformación maligna similar al linfoma de Hodgkin. Revisamos la base de datos del Servicio de Patología de nuestro hospital y encontramos 14 casos reportados desde enero de 1990 hasta enero del 2002, 2 mostraron presentación inusual. Descriptores: Enfermedad de Castleman, trastorno linfoproliferativo, comportamiento clínico.

Enfermedad de castleman de presentación cervical. reporte de un caso / Cervical presentation of castleman disease. case report

La enfermedad de Castleman es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por proliferación masiva de tejido linfoide. Aparece en 70 por ciento de los casos como un tumor solitario en el mediastino. La presentación primaria en el cuello ocurre en 6 por ciento de los casos. Se reporta un caso de enfermedad de Castleman que se manifestó como un tumor cervical solitario asintomático