Trigeminal Ophthalmic Branch Schwannoma: Case Report and Literature Review

Schwannomas are the fourth most common primary neoplasms affecting the brain and cranial nerves. Central lesions commonly arise from sensory nerve roots, and a common intracranial site is the vestibular branch of the 8th nerve (>85%). We present the case report of a patient who has a schwannoma extending from the pterygopalatine fossa to the orbit, complaining about facial pain in the trajectory of the trigeminal ophthalmic branch. Schwannomas represent 1 to 2% of all neoplasms of the orbit, and trigeminal schwannomas are extremely rare, accounting for less than 0.5% of all intracranial tumors.

Which features of advanced head and neck basal cell carcinoma are associated with perineural invasion? / Quais características dos carcinomas basocelulares estão associados a invasão perineural?

Abstract Introduction Perineural invasion is a unique route for tumor dissemination. In basal cell carcinomas, the incidence is low, but increases in advanced cases. Its importance is recognized but not fully understood. Objective To compare head and neck basal cell carcinomas with and without perineural invasion. Methods A retrospective medical chart review of multidisciplinary surgeries for basal cell carcinomas that required a head and neck surgery specialist in a tertiary referral center was performed. Clinical-demographics and histopathological features were analyzed. Results Of 354 cases, perineural invasion was present in 23.1%. Larger tumors and morpheaform subtype were statistically related to perineural invasion. Nodular and superficial subtypes were less frequent in positive cases. No significant difference was found in gender, age, ulceration, location, and mixed histology. Conclusion In this series of selected patients with basal cell carcinomas submitted to major resections, perineural invasion was clearly related to morpheaform subtype and to larger tumors. Other classically associated features, such as location in high-risk mask zone of the face, male gender and mixed histology, were not so strongly linked to perineural invasion.

Resumo Introdução A invasão perineural é uma via independente de disseminação tumoral. Em carcinomas basocelulares, a incidência é baixa, mas aumenta em casos avançados. Sua importância é reconhecida, mas não completamente compreendida. Objetivo Comparar os carcinomas basocelulares com e sem invasão perineural. Método Estudo retrospectivo de revisão de prontuários de pacientes submetidos a cirurgias de grande porte, conduzido por equipes multidisciplinares em centro terciário de referência de câncer. Características demográficas e histopatológicas foram analisadas. Resultados De 354 casos, 23,1% apresentaram invasão perineural. Tumores com dimensão maior e subtipo esclerodermiforme foram significativamente mais associados a invasão perineural. Os subtipos nodular e superficial foram menos frequentes em casos positivos. Não houve diferença relacionada a sexo, idade, ulceração, localização e histologia mista. Conclusão Nesta série de casos selecionados de carcinomas basocelulares submetidos a grandes ressecções, a invasão perineural foi claramente relacionada ao subtipo esclerodermiforme e tumores de maior dimensão. Outros fatores classicamente associados, como localização em zona de alto risco, sexo masculino e histologia mista, não apresentaram essa associação de modo significativo.

Schwanoma gigante do VIII nervo craniano de evolução subaguda: relato de caso / Subacute evolution of giant schwannoma of VIII cranial nerve: case report

O schwanoma vestibular é uma neoplasia que se origina das células de Schwann da porção vestibular do VIII nervo craniano e que corres- ponde a cerca de 10% dos tumores intracranianos e a 80% a 90% daqueles localizados no ângulo pontocerebelar. Apesar do crescimento lento e evolução em geral benigna, estes tumores podem evoluir de maneira desfavorável devido à localização em compartimento anatômico relativamente reduzido no crânio (fossa posterior), o que pode levar a compressão de estruturas nobres (como o tronco encefálico) e a desenvolvimento de hidrocefalia obstrutiva, especialmente nos raros casos de schawanomas gigantes (> 40 mm). Apresentamos relato de caso de paciente com quadro de tinnitus e hipoacusia à esquerda que evoluiu de forma subaguda com alterações do humor, da cognição e da marcha cujo diagnóstico final foi de schwanoma gigante do VIII nervo craniano.

Vestibular schwannoma is a Schwann cells neoplasia of the vestibular branch of the VIII cranial nerve and it accounts for 10% of intracranial tumours and to 80%-90% of those located at the cerebellopontine angle. Despite slow growth and usual benign evolution, unfavourable outcomes may occur, especially in the rare cases of giant schwanno- mas (> 40mm). Owing the fact that this tumours are located in a relatively narrow space (posterior fossa), giant schwannomas may compress noble areas (as the brainstem), which can also cause obstructive hydrocephalus. We discuss a case report of a 48 years old woman complaining of left-sided hearing loss and tinnitus that developed a subacute cognitive impairment, mood disorder and gait disturbance, diagnosed with giant schwannoma of the VIII nerve.

Extracranial neurogenic tumors of the head and neck, / Tumores neurogênicos extracranianos na cabeça e pescoço

ABSTRACT INTRODUCTION: Peripheric nerve tumors typically derive from Schwann cells of the peripheral nerve sheet. Since these tumors are uncommon, they should be considered in preoperative differential diagnosis. OBJECTIVE: To report the experience of a tertiary care department. METHODS: Forty-two patients with head and neck peripheral neurogenic tumors were retrospectively analyzed and evaluated from 1977 to 2013. The preoperative diagnosis was confirmed by biopsy or imaging study. RESULTS: The mean age was 41.7 and 15 patients (36%) were male. The mean size was 5.5 cm and 26 (61%) were located laterally in the neck. Most tumors (39.9%) presented as an asymptomatic neck mass. Most (39.9%) were resected through a neck approach. Cranial nerves were the commonest site of origin. CONCLUSIONS: Extracranial neurogenic tumors presented with a mean size of 5.5 cm, were located laterally in the neck, normally had their origin from cranial nerves, and their resection approach is cervical.

Resumo INTRODUÇÃO: Tumores dos nervos periféricos tipicamente derivam das células de Schwann da bainha dos nervos periféricos. Por serem incomuns, devem ser lembrados no diagnóstico diferencial pré-operatório. OBJETIVO: Relatar a experiência de serviço de referencia terciária. MÉTODO: De 1977 a 2013, 42 pacientes com tumores neurogênicos periféricos da cabeça e pescoço foram operados e analisados retrospectivamente. A confirmação diagnóstica pré-operatória deu-se por biópsia ou método de imagem. RESULTADOS: A média da idade foi de 41,7 anos, sendo 15 indivíduos (36%) do gênero masculino. O tamanho médio foi de 5,5 cm e 26 (61%) localizavam-se na face lateral do pescoço. A maior parte (39,9%) apresentou-se como tumor palpável assintomático. A maioria (39,9%) foi ressecadapor acesso cervical. A maioria originou-se de nervos cranianos. CONCLUSÕES: Tumores neurogênicos extracranianos apresentam-se com tamanho médio de 5,5 cm, na face lateral do pescoço, costumam originar-se de nervos cranianos e ser ressecados por via cervical.

Schwannoma del nervio facial y sus ramas en el oído medio: reporte de 3 casos y revisión de literatura / Schwannoma of the facial nerve and its branches in the middle ear: a report of 3 cases and literature review

El schwannoma del nervio facial (SNF) es un tumor infrecuente, sin embargo es el tumor más frecuente del nervio facial. Son tumores benignos de crecimiento lento que producen sintomatología otológica no específica y pueden asociar parálisis facial. No existen exámenes preoperatorios que nos permitan diagnosticar con certeza el SNF. El estudio de elección se realiza con TC de alta resolución y RM con gadolinio. El diagnóstico definitivo es histopatológico pero se puede hacer diagnóstico presuntivo si la clínica, imágenes y hallazgo intraoperatorios son concordantes. El objetivo del tratamiento debe intentar preservar la función del nervio facial por el mayor tiempo posible. En casos de pacientes asintomáticos, o sin compromiso del nervio facial, se prefiere la observación. Se presentan en este artículo casos de schwannomas del facial intratimpánico y de cuerda del tímpano.

The facial nerve schwannoma (SNF) is a rare tumor, however it is the most common tumor of the facial nerve. They are slow-growing benign tumors that produce non-specific otologic symptoms and may be associated facial paralysis. There are no preoperative tests that allow us to accurately diagnose the SNF. The study of choice is made with high resolution CT and MRI with gadolinium. Definitive diagnosis is histopathological but the physician may make a presumptive diagnosis if clinical images and intraoperative findings are consistent. The goal of treatment should try to preserve facial nerve function for as long as possible. In cases of asymptomatic patients, without facial nerve involvement, observation is prefered. Cases of schwannomas of intratympanic facial and chorda tympani are presented in this article.

Schwannoma del nervio facial como diagnóstico diferencial de tumor parotídeo: reporte de un caso / Facial nerve Schwannoma resembling a parotid tumor: case report

Los schwannomas del nervio facial son lesiones benignas originadas de las células de Schwann, de crecimiento lento y predecible, generalmente asintomáticas. Sólo el 9 por ciento de los casos se ubica en la porción intraparotídea del nervio facial, lo cual obliga al diagnóstico diferencial con otros tumores parotídeos. Reportamos un caso de schwannoma del nervio facial izquierdo de ubicación intraparotídea, el cual fue confirmado mediante estimulación eléctrica intraoperatoria y resecado con intención conservadora del nervio facial. Además, se revisa la literatura actual sobre el tema.

Facial nerve Schwannomas are benign tumors that originate from Schwann cells, with a slow and predictable growth, and that are generally asymptomatic. Only 9 percent of these tumors are located in the intraparotid segment of the facial nerve. We report a 26 years old female presenting with a mass in the left parotid region lasting four months. The patient was subjected to a parotidectomy. During surgery, an encapsulated tumor whose origin was in the seventh cranial nerve and associated to a lymph node was found. The tumor was excised, trying to preserve the integrity of the nerve. The pathological diagnosis of the surgical piece disclosed a benign Schwannoma. The patient had a facial paralysis in the postoperative period.

Implante auditivo de tronco cerebral: técnica cirúrgica e resultados auditivos precoces em pacientes com neurofibromatose tipo 2 / Auditory Brainstem Implant: surgical technique and early audiological results in patients with neurofibromatosis type 2

O implante auditivo de tronco cerebral foi desenvolvido para restaurar alguma audição útil em pacientes que apresentam ausência de nervo coclear bilateralmente. OBJETIVOS: Discutir a indicação, cirurgia e resultados em quatro pacientes submetidos à cirurgia para colocação de implante auditivo de tronco cerebral. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Quatro pacientes com diagnóstico de schwannomas vestibulares bilaterais foram submetidos à cirurgia para colocação de Implante Auditivo de Tronco Cerebral durante o mesmo ato cirúrgico utilizado para a exérese de um dos tumores. Aspectos clínicos e técnicos e as referências anatômicas da cirurgia e os resultados auditivos foram analisados. RESULTADOS: Em todos os casos foram identificados as referências anatômicas ao forame de Luschka. As complicações cirúrgicas se resumiram à fístula liquórica em dois pacientes. Os eletrodos foram bem posicionados e a sensação auditiva foi suficiente para reconhecimento de sons e auxílio à leitura labial. CONCLUSÃO: Os resultados auditivos de nossos pacientes abrem uma perspectiva importante aos pacientes com surdez profunda bilateral sem integridade anatômica das vias auditivas centrais.

Auditory Brainstem Implants were developed to partially restore the hearing capabilities of patients without cochlear nerves bilaterally. AIM: this paper aims to discuss the clinical and surgical findings of four ABI patients. MATERIALS AND METHOD: four patients diagnosed with bilateral schwannomas received auditory brainstem implants (ABI) and had one of their tumors resected in the same surgical procedure. Clinical aspects, surgical technique, anatomic landmarks, and outcomes were analyzed. RESULTS: the anatomic landmarks were identified in all four patients in relation to the foramina of Luschka. Two patients had CSF leaks. The electrodes were well positioned and hearing sensation was good enough to allow for sound recognition and assist patients perform lip reading. CONCLUSION: the outcomes observed in our patients were quite encouraging and offer great perspectives for those suffering from deep bilateral deafness and impaired central auditory pathways.

Tumor do VIII nervo com apresentação incomum / An uncommon presentation of an VIII nerve tumor

Os Schwannomas vestibulares são responsáveis por 80 a 90 por cento dos tumores do ângulo ponto-cerebelar. A atual incidência é estimada em 0,8 por cento a 2,5 por cento da população mundial. A hipoacusia unilateral e progressiva é o sintoma mais precoce e freqüente, sendo o tinido a segunda queixa mais comum. Estudos demonstram que apenas 5 por cento dos pacientes com schwannoma vestibular têm exames audiométricos normais. No caso em foco é relatado hipoestesia da hemiface com diminuição do reflexo córneo palpebral ipsilateral, hipoestesia da porção póstero-superior do pavilhão auditivo (sinal de Hitzelberger positivo), diminuição do lacrimejamento, Romberg sensibilizado positivo. Observava-se discreto desvio da rima labial para a esquerda, não apresentando outras alterações nos demais pares cranianos. À acumetria, não havia alteração da sensibilidade auditiva em ambas as vias aéreas.

Vestibular Shwannomas are responsible for 80-90 percent of the cerebelar-pontine angle tumors and their incidence is of 0.8 to 20.5 percent of all tumors. Unilateral and progressive hearing loss is the most frequent and premature symptom, and tinnitus is the second most common complaint. Only 5 percent of the patients have normal audiograms. In this case the patient complained of ipsilateral facial numbness and weak blink, posterior pinna hypoesthesia (Hitzelberger +), tear reduction and positive Romberg test. He also had mouth twisting but no other involvement of other cranial nerves. Hearing acuity was normal.

Meningioma parasagital de la hoz con componente intraóseo exofítico gigante aislado: técnica quirúrgica / Parasagittal meningioma of the falx with huge exophytic isolated intraosseous component: surgical technique

Se presenta un caso de un paciente de 42 años con un meningioma parasagital derecho con componente intraóseo de gran tamaño que determinaba invasión de los tejidos blandos adyacente recibiendo irrigación importante por ambas carótidas bilateralmente. Se describe la técnica de resección quirúrgica para este tipo de presentación poco frecuente para meningioma con embolización microselectiva prequirúrgica.

We presented a case of a 42 years old patient with right parasagital falx meningioma with intraoseus component that determined invasion of calvarium with important irrigation for both carotid arteries bilaterally. Indeed we described the surgical technique for resection of this infrecuently type o presentation for meningioma and the importance of microselective presurgical embolization.

Acoustic neuroma (vestibular schwannoma): surgical results on 240 patients operated on dorsal decubitus position

OBJECTIVE: To evaluate the result of the surgical treatment of vestibular schwannoma (VS) operated in dorsal decubitus (mastoid position). METHOD: 240 patients with a VS underwent a retrosigmoid craniotomy for tumor resection in dorsal decubitus (mastoid position). The function of 7th and 8th cranial nerves was monitored during surgery and the opened internal auditory canal (IAC) was reconstructed using a vascularized dura flap, muscle and fibrin glue. RESULTS: Complete tumor removal was achieved in 99 percent of the cases, with a mortality of 1.6 percent. The facial nerve function was preserved in 85 percent of cases and hearing in 40 percent of the patients (with preoperative hearing) with tumors of up 1.5 cm in diameter. The incidence of cerebrospinal fluid leak was 5.8 percent and meningitis 2.9 percent. Venous air embolism was registered in 3 percent of cases; it was not associated to mortality. CONCLUSION: Surgical removal of VS in dorsal position has several advantages; the morbidity and mortality are very low.

OBJETIVO: Avaliar o resultado do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de schwannoma do vestibular (SV) operados em decúbito dorsal (posição de mastóide). MÉTODO: 240 pacientes foram submetidos a craniotomia retrosigmóide na posição de mastóide. A função do VII e VIII nervos cranianos foi monitorizada durante a cirurgia e a reconstrução da abertura do conduto auditivo interno foi realizada com retalho vascularizado de dura-mater, músculo e cola de fibrina. RESULTADOS: A exérese foi completa em 99 por cento dos casos, com mortalidade de 1,6 por cento. Houve preservação da função do nervo facial em 85 por cento dos casos e da audição em 40 por cento dos pacientes com audição prévia e tumores menores de 1,5 cm. A incidência de fístula liquórica foi 5,8 por cento e meningite 2,9 por cento. Embolia gasosa foi registrada em 3 por cento dos casos, não associada à mortalidade. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico dos SV utilizando-se a posição de mastóide tem várias vantagens, com baixa morbidade e mortalidade.

Schwannoma benigno del nervio infraorbitario: reporte de un caso y revisión de la literatura / Infraorbital nerve benign Schwannoma: a case report and review of the literature

Los schwannomas son tumores de naturaleza benigna o maligna, originados a partir de las células de Schwann de la vaina de mielina de nervios periféricos, autónomos y pares craneanos. Dentro de estos últimos, el nervio trigémino es el segundo en frecuencia en ser afectado. Se presenta el caso de una paciente de 33 años portadora de una neuralgia trigeminal izquierda típica de 4 meses de evolución, con un estudio imagenológico que muestra un tumor originado del nervio infraorbitario izquierdo. Se practica exéresis de la lesión, cuyo estudio histológico revela un schwannoma benigno del nervio infraorbitario. No existen casos con afectación de este nervio publicados a la fecha en la literatura internacional que se ha revisado.

Schwannomas are benign or malignant tumors that arise from Schwann cells in the myelin sheath of peripheral, autonomic or cranial nerves. Among the latter, involvement of the trigeminal nerve is usually the second in frequency. We report the case of a 33 year old patient presenting with a left trigeminal neuralgia of 4 month of evolution. The imaging study showed a tumor of the left infraorbital nerve. The lesion was excised, and the histological study revealed a benign Schwannoma of the infraorbital nerve. To our knowledge, this is the first report of this nerve being affected.

Endoscopic assisted microneurosurgery for gasserian portion of trigeminal neuroma: two cases / Microneurocirurgia assistida por endoscópio para abordagem da porção gasseriana do neurinoma do trigêmeo: relato de dois casos

We report two cases of trigeminal neuroma that were operated on by the neurosurgery team at Felício Rocho Hospital, Belo Horizonte, Minas Gerais State, Brazil. Endoscopic assisted microsurgery was the technique used to approach the gasserian region tumor with good results.

Descrevemos dois casos de neurinoma do trigêmeo operados no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, Estado de Minas Gerais, Brasil. Utilizamos com sucesso a microcirurgia assistida por endoscopia para abordagem de tumores da porção gasseriana.

Tumor de glomus yugular, presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Glomus juglare tumor, case study and bibliographic reference

Los tumores del glomus yugular o timpánicos son poco comunes. Aunque son considerados tumores benignos, de crecimiento lento y tratamiento quirúrgico, pueden llegar a adquirir grandes dimensiones. El pronóstico de estos tumores está relacionado estrechamente con su localización anatómica y el volumen de la lesión. Si la remoción quirúrgica no es posible la radioterapia constituye una alternativa de tratamiento válida con intenciones paliativas.

The glomus juglare tumors are very uncommon. They are considered as benign and slow growing tumors. The treatment of choice is surgery. The prognosis of these tumors is related to the anatomical location and size of the lesion. If surgery is not posible the next step would be radiotherapy.