Paquioniquia congênita(Sindrome de Jadassohn Lewandowsky) / Pachyonychia Congenita (Syndrome of Jadassohn Lewandowsky)
s.l; s.n; 1997. 3 p. ilus, tab.
Non-conventional
em Pt
| LILACS, SES-SP, HANSEN, HANSENIASE, SESSP-ILSLACERVO, SES-SP
| ID: biblio-1242074
Biblioteca responsável:
BR191.1
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RESUMEN
A sin drome de jadassohn lewandowsky ou paquioniquia conjenita (PC) hereditaria autossomica dominante de ocorrencia rara com expressividade fenotipica altamente variavel. Caracteriza-se pela formação de quantidades excessivas de queratina nas unhas pele e mucosas, manifestada por hiperceratose ungueal simetrica hiperceratose palmoplantar e leucoceratose folicular. Apresenta-se o caso de um jovem portador dessa anomaliacom onicodistrofa generalizada de mâos e pes, hiperceratose palmoplantar dentes natis maculas no dorso comedões e cistos multiplos pelo corpo paquitriquia e placas alopecias ocipitais. Neste artigo citam-se aspectos geneticos compilam-se manifestações clinicas revisam-se propostas de classificação descreve-se o quadro histologico e aventam-se as possibilidades terapeiticas da PC.
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Bases de dados:
LILACS
Assunto principal:
Doença de Darier
/
Unhas
Limite:
Humans
Idioma:
Pt
Ano de publicação:
1997
Tipo de documento:
Non-conventional