Hipertensão pulmonar fixa por origem anômala de artéria pulmonar direita na aorta ascendente / Fixed pulmonary hypertension due to anomalous origin of the right pulmonary artery in the ascending aorta
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo;
32(supl.2B): 116-116, abr.-jun. 2022. ilus
Artigo
em Português
| CONASS, SES-SP, SESSP-IDPCPROD, SES-SP | ID: biblio-1377704
INTRODUÇAÌO Hemitruncus, ou origem anoÌmala da arteÌria pulmonar direita na aorta ascendente, eÌ uma cardiopatia congeÌnita rara, frequentemente associada a outras malformaçoÌes cardiÌacas, mas que pode ocorrer de forma isolada. Caracteriza-se por sobrecarga de pressaÌo e volume direcionados ao pulmaÌo direito, que estaÌ conectado a aorta, gerando um hiperfluxo pulmonar, que por sua vez leva a insuficieÌncia cardiÌaca. A naÌo correçaÌo ciruÌrgica precoce tem pior prognoÌstico, gera vasoconstriçaÌo croÌnica da vasculatura pulmonar e hipertensaÌo arterial pulmonar fixa. RELATO DE CASO Homem, 21 anos, encaminhado a serviço de cardiologia aos 11 anos de idade devido ausculta de sopro sistoÌlico em borda esternal alta aÌ direita, com B2 fisioloÌgica. Na ocasiaÌo, assintomaÌtico do ponto de vista cardiovascular, com eletrocardiograma que evidenciava sobrecarga de ventriÌculo direito, e radiografia de toÌrax com aumento de aÌrea cardiÌaca +/4+ e trama vascular pulmonar +/4+. Realizado ecocardiograma transtoraÌcico evidenciando origem da arteÌria pulmonar direita na aorta ascendente (Hemitruncus), comunicaçaÌo interatrial, persisteÌncia do canal arterial e hipertensaÌo pulmonar (PSVD 108mmHg). A angiotomografia do coracaÌo (figura 1) confirmou os achados descritos pelo ECO e o cateterismo diagnoÌstico demonstrou hipertensaÌo arterial pulmonar grave, sem resposta ao teste com vasodilatador pulmonar. Este paciente manteve seguimento clinico em ambulatoÌrio de hipertensaÌo pulmonar, e apresentou no decorrer dos anos surgimento de dispneia com piora progressiva, e teste cardiopulmonar com reduçaÌo gradual da capacidade funcional. DISCUSSAÌO A origem anoÌmala de arteÌria pulmonar direita da aorta eÌ uma cardiopatia congeÌnita de hiperfluxo pulmonar, cuja histoÌria natural sem correçaÌo ciruÌrgica possui alta mortalidade e morbidade devido a insuficieÌncia cardiÌaca e a instalação de hipertensaÌo pulmonar fixa, portanto o diagnoÌstico precoce com correção cirúrgica é fundamental. O caso relatado evidencia essa necessidade de abordagem precoce, mostrando que mesmo com o diagnóstico sendo feito durante a infância (11 anos), o paciente já possuía hipertensão pulmonar fixa, contra indicando a correção cirúrgica e permanecendo apenas em tratamento clínico, sem possibilidade de tratamento curativo.
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