Histiocitosis X pulmonar primaria (granuloma eosinofílico pulmonar)

RESUMEN

La histiocitosis X pulmonar primaria es una patología infrecuente que afecta predominantemente a personas entre los 20 y los 40 años, usualmente con historia de tabaquismo. Presentamos un grupo de tres pacientes con esta entidad que se estudiaron en el Hospital Santa Clara en los últimos 20 años. Los síntomas más frecuentes fueron tos con expectoración mucosa y disnea. En todos se documentó historia de tabaquismo. La radiografía de tórax mostró infiltrado intersticial reticulonodular difuso, con volumen pulmonar normal y signos de hipertensión pulmonar precapilar. Todos se presentaron con hipoxemia severa y cor pulmonale. La histopatología confirmó el diagnóstico de histiocitosis X pulmonar primaria.