Síndromes drepanocíticos en población de la Provincia de Puntarenas / Sickle cell syndromes in the Province of Puntarenas

RESUMEN

En 54 síndromes drepanociticos oriundos de la provincia de Puntarenas, Costa Rica (14SS,38AS y dos SC) estudiados en individuos con edades entre 1 y 65 años, fue posible determinar las caracteristicas fenotipicas y/o genotipicas de su hemoglobinograma, destacandose en particular la existencia concomitante e a-tal (a-tal) en un numero significativo de fenotipicos AS (21%) y de SS (28.6%). En estos ultimos se observo valores promedio mayores de Hb, Hto y de Hb Fy, menores de reticulositicos de Dl y de indice CHCM, respecto de la clasica anemia drepanocitica no complicada con genes de alfa-tal. Se hizo evidente una alta prevalencia de deficiencias de hierro (38%) en los pacientes homocigotos SS, y un 15% de toda la poblacion estudiada (n=54) se pudo detectar niveles desminuidos de los folatos, séricos .