Development of focal segmental sclerosis and hyalinosis in hemolytic uremic syndrome.

Renal biopsies from 19 boys and 11 girls, most with moderate or severe forms of hemolytic uremic syndrome (HUS) of the classic diarrhea-associated type, were analyzed as part of their long-term follow-up. Patients were biopsied because of late or persistent proteinuria, hypertension, and prolonged renal failure. The median length of follow-up was 11.2 years (range 0.9-22.0 years). Four histological groups were identified: focal segmental glomerulosclerosis and hyalinosis (FSGSH) (17 patients), diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis (DMPGN) (9 patients), diffuse glomerulosclerosis (2 patients), and minimal glomerular changes (2 patients). The median interval between the onset of disease and renal biopsy was significantly shorter in DMPGN than in FSGSH (P < 0.001). The pathological findings may be the expression of two different stages of the same dynamic process: a regular sequence of glomerular lesions consisting of early DMPGN, followed by FSGSH. This lesion would ultimately lead to the final stage of global glomerulosclerosis. At the last examination, only a quarter of the patients had normal renal function. These observations also confirm that prolonged oligoanuria during the acute stage of HUS frequently results in an unfavorable long-term prognosis.

Inyección accidental intrarterial de penicilina benzatínica / Accidental intraarterial injection of benzathine penicillin

La inyección intramuscular de penicilina benzatínica puede ocasionar complicaciones graves por lesión del nervio ciático o inyección accidental intraarterial. Se presentan 3 pacientes con lesiones isquémicas graves en miembros inferiores que provocaron amputaciones distales en todos, sumándose en el tercero mielitis transversa. Los hallazgos histopatológicos en 2 de ellos fueron compatibles con lesiones en vasos y arterias de pequeño tamaño. Se recomienda no utilizar las inyecciones intramusculares de penicilina benzatínica en menores de 2 años, en especial desnutridos o prematuros

Porfiria variegata en una nina de 4 anos. / Variegate porphyria in a 4 year-old child

Se ha llevado a cabo un estudio clinico y bioquimico completo de una paciente de 4 anos con porfiria variegata (PV) en fase aguda y en remision. La paciente fue tratada con solucion glucosada al 5%, evidenciando recuperacion clinica y bioquimica luego de 4 dias de iniciada la terapia.Desde el punto de vista bioquimico, se encontraron niveles significativamente aumentados de ALA y PBG urinarios durante la crisis, que se normalizaron alcanzada la remision. las porfirinas urinarias y fecales tambien aumentadas, evolucionaron segun lo esperado y fue importante y definitorio el patron de excrecion fecal, que mostro concentraciones elevadas de cropo y protoporfirina. Se realizo asimismo un estudio bioquimico completo en 7 familiares consanguineos, de tres generaciones, estableciendose que la abuela materna, la madre y los tres hermanos son portadores de una porfiria aguda

Sindrome de Bartter. Efecto del captopril sobre la tension arterial. / Bartter's syndrome. Effect of captopril on blood pressure

La presion arterial (P.A.) en el sindrome de Batter (S.B.) dependeria de la accion de sustancias vasoactivas: prostaglandinas y bradiquininas que producen disminucion de la vasoconstriccion, de la P.A. y otras: angiotensina II (AII) y norepinefrina, que producen aumento de la vasoconstriccion y de la P.A. De acuerdo con este esquema, 1 mg/kg/dosis de captopril (inhibidor oral activo de la enzima convertidora de la angiotensina) causo una marcada disminucion de la P.A. y aumento en la actividad de la renina plasmatica (A.P.R.) en un paciente cono S.B. La infusion endovenosa de AII a 120 ng/kl/min., rapidamente aumento la P.A. en este paciente, a los niveles de P.A. pre-captopril. Conclusion: La hiperactividad del sistema reninaangiotensina juega un considerable papel en la regulacion de la P.A. en el S.B

Transplante renal en pediatria. / Renal transplantation in pediatrics

Diez y siete ninos, de edades comprendidas entre 3 y 19 anos, fueron trasplantados con rinones provenientes de dadores familiares vivos en 16 casos y de un dador cadaverico en 1 caso. Despues de un periodo de seguimiento de 1 a 24 meses los 17 pacientes estan vivos y 14 de ellos tienen rinon funcionando. Se describe el curso clinico del trasplante renal en ninos