Dermatosis autoinfligida: presentación de un caso y revisión / Self-inflicted dermatosis: presentation of a case and review

Las dermatosis autoinfligidas representan un motivo habitual de consulta, así como un desafío diagnóstico y terapéutico. Se caracterizan por la autoprovocación de lesiones cutáneas de manera consciente o inconsciente en el contexto de trastornos psiquiátricos complejos. Comunicamos el caso de una paciente que consultó al Servicio de Dermatología por úlceras irregulares y sobreinfectadas localizadas en rostro, de 2 meses de evolución. El caso representó una dificultad diagnóstica ya que solo a partir del interrogatorio exhaustivo y los exámenes complementarios, que descartaron otras patologías, se arribó al diagnóstico de úlceras autoprovocadas en contexto de patología psiquiátrica que requirió manejo interdisciplinario. (AU)

Self-inflicted dermatoses are a frequent cause for consultation and represent a diagnostic and therapeutic challenge. They are characterized by the conscious or unconscious self-generation of cutaneous lesions in the context of complex psychiatric disorders. We report the case of a patient who consulted at the dermatology department with two months history of irregular and superinfected ulcers located on the face. This case represented a diagnostic difficulty since only from an exhaustive interrogation and complementary examinations, which ruled out other pathologies, we arrived at the diagnosis of self-inflicted ulcers in the context of psychiatric pathology that required interdisciplinary management. (AU)

Desafíos terapéuticos en la enfermedad injerto contra huésped / Therapeutic challenges in graft versus host disease

La enfermedad injerto contra huésped es una entidad en la cual las células inmunológicas competentes de un tejido injertado reconocen y dañan antígenos presentes en el receptor del trasplante, que es incapaz de defenderse de ellas. Es una complicación frecuente del trasplante alogénico de médula ósea, y con menor frecuencia se produce luego de trasplantes de órganos sólidos o transfusiones de hemoderivados no irradiados. Se comunica el caso de una paciente de sexo femenino de 23 años, con leucemia linfoblástica aguda.y trasplante alogénico de médula ósea, que presentó una enfermedad injerto contra huésped con compromiso cutáneo y gastrointestinal dependiente de corticoides, con mejoría de los signos y síntomas cutáneos luego del tratamiento con infliximab y fotoféresis extracorpórea. (AU)

Graft versus host disease is an entity in which competent grafted immune cells recognize and damage tissue antigens present in the transplant recipient, who is unable to defend from them. It is one of the most serious complications in patients undergoing allogeneic bone marrow transplantation, although less frequently it may be associated with solid organ transplants or transfusions of not irradiated blood products. We report the case of a 23 year-old patient with acute lymphoblastic leukemia and allogeneic bone marrow transplantation, that presented graft versus host disease with skin and gastrointestinal involvement, dependent on corticosteroids, that showed improvement in signs and skin symptoms after treatment with infliximab and extracorporeal photopheresis. (AU)

Serie parasitosis en dermatología. Miasis: diferentes formas de presentación clínica / Parasitic series in dermatology. Myiasis: different forms of clinical presentation

La miasis es una infestación por larvas en desarrollo de una gran variedad de moscas del orden Díptera. Según el sitio de invasión, se clasifica en miasis cavitarias, que pueden deberse a invasión de cavidades naturales o de heridas, y miasis forunculoide, cuando atraviesa piel indemne. Esta infestación presenta una distribución mundial, con variaciones estacionales en relación con la latitud geográfica y el ciclo de vida de distintas especies de moscas. Presentamos una serie de tres casos de pacientes con distintas formas clínicas de manifestación de miasis. (AU)

Myiasis is the tissue infestation by a variety of Diptera order larvae flies. According to the invasion site, they are classified in myiasis of cavities, which can be because of an invasion of natural cavities or wounds, and furuncular myiasis, when they invade through intact skin. This infestation has a worldwide distribution, with seasonal variations in relation to the geographic latitude and the life cycle of different species of flies. We present three cases of patients with different clinical forms of presentation of myiasis. (AU)

Nuevas posibilidades terapéuticas en melanoma metastásico / Novel therapeutics possibilities for metastatic melanoma

El melanoma ha experimentado un aumento constante en su tasa de incidencia en las últimas cinco décadas a nivel mundial. El pronóstico del paciente con melanoma se relaciona con el estadio de la enfermedad al momento del diagnóstico, con una sobrevida global media de 6,2 meses en pacientes con melanoma metastásico. El avance en las investigaciones sobre la biología y el comportamiento tumoral permitió el desarrollo de nuevas terapias con distintos mecanismos de acción y mayor eficacia. En esta revisión se abordan las terapias biológicas en melanoma metastásico, su mecanismo de acción y principales resultados en ensayos clínicos. (AU)

Melanoma has experienced a consistent increase in incidence over the past five decades worldwide. The prognosis of patients with melanoma is related to the stage of disease at diagnosis, with a median overall survival of 6.2 months in metastatic melanoma. Progress in research on tumor biology allowed the development of new therapies with different mechanisms of action and greater efficiency. In this review, biologic therapies in metastatic melanoma, its mechanism of action and main results in clinical trials are discussed. (AU)

Síndrome de Laugier-Hunziker / Laugier-Hunziker syndrome

El síndrome de Laugier-Hunziker es un trastorno pigmentario adquirido poco frecuente, caracterizado por presentar lesiones hiperpigmentadas cutaneomucosas idiopáticas que pueden asociarse a melanoniquia longitudinal. A pesar de ser considerado una enfermedad benigna sin manifestaciones sistémicas ni potencial maligno, es clave realizar el diagnóstico diferencial con otros trastornos pigmentarios, en especial con el síndrome de Peutz-Jeghers. Se presenta aquí el caso de un paciente con este síndrome poco frecuente. (AU)

Laugier-Hunziker syndrome is a rare acquired pigmentary disorder that is characterized by idiopathic mucocutaneous pigmentation that may be associated with longitudinal melanonychia. Although this syndrome is considered a benign disease with no systemic manifestations or malignant potential, it is important to rule out other mucocutaneous pigmentary disorders, especially Peutz-Jeghers syndrome. We report the case of a patient with this unusual syndrome. (AU)

Serie parasitosis en dermatología: escabiosis / Series parasitosis in dermatology: scabies

La escabiosis es una ectoparasitosis pruriginosa producida por el ácaro Sarcoptes scabiei, variedad hominis, específica del ser humano. Si bien su distribución es universal, con frecuencia es subdiagnosticada por asociarla únicamente a hacinamiento y malos hábitos de higiene. Se transmite por contacto directo con una persona afectada o a través de fómites, por lo que es muy común el contagio de los convivientes. Presentamos un caso de escabiosis en una paciente anciana evaluada por prurito generalizado. (AU)

Scabies is a human specific pruritic ectoparasitosis produced by the mite Sarcoptes scabiei var. hominis. Although it has a worldwide distribution, it is often underdiagnosed because it is only associated with overcrowding and poor hygiene. It is transmitted by a direct contact with an affected person or through fomites. The transmission to cohabitants is very common. We present a case of scabies in an elderly patient with generalized pruritus. (AU)

Outcomes in 11 patients with dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery.

BACKGROUND: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an uncommon intermediate-grade fibrohistiocytic sarcoma. It occurs most often in adults aged 20-50 years and is associated with local invasion and a high recurrence rate. Uncontrolled local disease or metastases may result in death. Treatment has involved wide excision, Mohs micrographic surgery (MMS) and other approaches. The purpose of the current study was to review our experience with MMS in the treatment of patients with DFSP over the past six years. METHODS: We carried out a retrospective chart review for all patients treated with MMS at the Hospital Italiano de Buenos Aires during a six-year period to October 2009. Patient data included age and sex, site, and prior surgical treatment (if any) of the tumor and details of the Mohs procedure. RESULTS: Eleven patients were treated for DFSP. Four (36.4%) patients had been previously treated with a standard wide excision. Three (27.3%) of the 11 tumors were located on the back, four (36.4%) on the upper extremity, one (9.1%) on the lower extremity, and three (27.3%) on the trunk. Mean lesion size at presentation was 5.16 cm(2), and mean defect size was 12.65 cm(2), yielding a difference of 7.49 cm(2) and a ratio (defect size/lesion size) of 2.45. No tumors recurred after MMS. CONCLUSIONS: The recurrence potential of DFSP is directly related to the extent of resection. Mohs micrographic surgery with continuous histological margin control allows for maximum tissue preservation and low recurrence rates and is rapidly emerging as a first-line treatment modality for this condition.

Penfigoide ampollar por fármacos: entidad subdiagnosticada? / Drug-Induced Bullous Pemphigoid: an Underdiagnosaed Entity?

El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad infrecuente, de curso crónico y benigno, que aparece en personas de edad avanzada y se caracteriza por la presencia de ampollas subepidérmicas.En términos generales, el diagnóstico de las enfermedades ampollares se basa en las manifestaciones clínicas, los hallazgos histopatológicos y la inmunofluorescencia directa. Si bien la ausencia de alguno de estos métodos puede dificultar el mismo, una adecuada correlación clínico-patológica permite, en la mayoría de los casos, arribar al diagnóstico y realizar el tratamiento apropiado. El PA puede ser causado por fármacos y produce cuadros clínicos similares al PA idiopático. A continuación se presentan dos casos con diagnóstico de penfigoide ampollar por fármacos.

Bullous Pemphigoid is a chronic, infrequent benign disease of the elderly, characterized by the presenceof subepidermal bullae. Diagnosis is based on clinical, histopathological and direct immunofluorescencefindings. Though the absence of any of them hampers the diagnosis, a correct clinico-pathologic correlation is necessary to make the appropriate treatment. Drug induced-BullousPemphigoid presents with identical clinical features as those of the Idiopathic Bullous Pemphigoid.We present two patients with drug-induced Bullous Pemphigoid.

Expresiones cutáneas de candidiasis sistémica en pacientes inmunosuprimidos / Cutaneous expression of systemic candidiasis in immunosuppressed patients

La candidiasis sistémica constituye una importante causa de morbimortalidad en pacientes internados en centros de alta complejidad. Las expresiones cutáneas de la infección son múltiples y se observan en un pequeño porcentaje de pacientes. Se presentan cinco casos de candidiasis sistémica con compromiso cutáneo en pacientes inmunosuprimidos: un paciente trasplantado de médula ósea, dos pacientes con leucemia mieloide aguda, un caso de sepsis bacteriana y un paciente con linfoma linfocítico. Todos los pacientes presentaron fiebre persistente y lesiones cutáneas que se biopsiaron para estudio histológico y cultivo. La histopatología mostró seudohifas en tres de los casos. En los cultivos de piel se identificó a Candida tropicalis, Candida Krusei y Candida albicans en dos pacientes. El incremento de cepas resistentes hace necesario el empleo de nuevos antifúngicos como las equinocandinas para el tratamiento de esta entidad.

Systemic candidiasis is a signifi cant cause of morbidity and mortality in immunosuppressed hospitalized patients. Skin signs of systemic candi-diasis are numerous although they can be observed in a small percent-age of patients. We report fi ve cases of systemic candidiasis with cutaneous manifestations in immunosuppressed patients: one case of bone- marrow transplantation, two patients with acute myeloid leukaemia, one with bacterial sepsis and one patient with lymphocitic lymphoma. The patients presented persistent fever and cutaneous lesions. Skin biopsy for histopathological study and cultures were carried out. The histological examination showed yeasts in three of the cases. Skin culture revealed: Candida tropicalis, Candida krusei and Candida albicansin two cases. Due to the increase of resistant species new drugs such as echinocandins are currently available for the treatment of this entity.

Xantoma plano difuso normolipémico asociado a mieloma múltiple: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Normolypemic diffuse plane xanthoma associated with multiple myeloma: case report and literature review

El xantoma plano difuso es una entidad poco frecuente que se incluye dentro del grupo de las xantomatosis normolipémicas. Suele asociarse con alteraciones del sistema retículo endotelial, sobre todo con gammapatía monoclonal y mieloma múltiple. A continuación se comunica el caso de una paciente de sexo femenino, de 65 años de edad, que consultó por placas amarillents sobreelevadas localizadas en región periorbitaria, submamaria, axilas y miembros superiores. El estudio histológico de las lexiones cutáneas confirmó el diagnóstico de xantoma y los estudios efectuados con posterioridad como la punción de médula ósea y la proteinuria de Bence-Jones revelaron datos consistentes con mieloma múltiple.

Enfermedad de morbihan / Morbihan´s disease

La enfermedad de Morbihan (morbus Morbihan) es una entidad poco frecuente, que se caracteriza por la aparición recurrente, a nivel del tercio medio y superior del rostro, de eritema y edema, que conducen a una induración desfigurante. Actualmente se plantea que la urticaria de contacto inmunológica desempeña un rol crucial en la patogenia. Presentamos un paciente de 65 años con enfermedad de Morbihan de 2 años de evolución.

Morbihan’ s disease (morbus Morbihan) is an infrecuent entity, characterized by the appearance of relapsing erithema and edema on the center and upper aspect of the face, leading to disfi guring induration.Nowadays, immunologic contact urticaria plays a crucial role in the pa-togenesis. We present a 65 year-old patient with Morbihan’ s disease, with its onset 2 years ago.

Use of sodium thiosulfate in the treatment of calciphylaxis.

Calciphylaxis is an infrequent but severe entity found in chronic dialysis patients. Its clinical pattern consists of tissue ischemia with itchy and painful subcutaneous nodules and plaques, most often located on the abdomen, buttocks, thighs and/or legs. These injuries evolve to extensive superficial necrosis of the skin overlying the panniculitis, with ulceration, overinfection and consequent sepsis. Current treatment modalities used to counteract this pathology are not entirely effective. A new treatment reported for calciphylaxis, is the use of intravenous sodium thiosulfate. This inorganic salt is already used in the treatment of intoxication caused by cyanide, in patients with calcific nephrolithiasis and tumoral calcinosis, with very good and safe results. We herewith report a case of calciphylaxis that was cured using intravenous sodium thiosulphate treatment.

Disseminated strongyloidiasis in immunocompromised patients--report of three cases.

BACKGROUND: Strongyloides stercoralis is an intestinal nematode of humans. The characteristic cutaneous manifestation of strongyloidiasis is larva currens. Patients with suppressed immunity can develop a severe disseminated strongyloidiasis involving wide spread of the larvae to extraintestinal organs, outside the usual migration pattern. Patients with cell-mediated immunodeficiency and on corticosteroid therapy appear to be at highest risk for the development of this highly fatal entity. METHODS: We present three patients with disseminated strongyloidiasis. All patients were immunocompromised and were undergoing corticosteroid therapy. Physical examination revealed a rapidly progressive purpuric petechial eruption with a reticulated pattern, mainly over the abdomen. RESULTS: The histopathologic findings of the skin biopsies revealed a purpuric lymphomonocytic vasculitis that compromised the superficial dermis. In one skin biopsy, a larva was identified. None of our patients had eosinophilia. Strongyloides stercoralis was isolated in the fluid of the three patients, either before or after they died. CONCLUSION: The risk of disseminated strongyloidiasis in patients with impaired cell-mediated immunity is unknown; however, given the poor prognosis of disseminated strongyloidiasis, consideration should be given to the screening of patients at increased risk of infection.

Pénfigo foliáceo con viraje a pénfigo vulgar / Pemphigus foliaceus to pemphigus vulgaris shift to

El pénfigo es un grupo de enfermedades autoinmunes adquiridas, caracterizado por formación de ampollas en la piel y las mucosas, debido a la pérdida de cohesión entre los queratinocitos. Puede dividirse en cuatro tipos principales: foliáceo, vulgar, paraneoplásico y por IgA. El viraje de un tipo de pénfigo a otro es infrecuente y su fisiopatogenia poco clara, aunque se has postulado diversas hipótesis que involucran a dos fenómenos inmulógicos, el mimetismo molecular y la amplificación del epítope. A continuación se comunica el caso de un paciente de 71 años con pénfigo foliáceo, que durante el tratamiento con corticoesteroides presentó una erupción variceliforme de Kaposi por herpes virus tipo 1 y tres meses después evolucionó con el desarrollo de manifestaciones clínicas e histopatológicas características de pénfigo vulgar.