Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: clinical and pulmonary function findings.

AIM: Postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is an infrequent yet potentially severe disorder following acute lower pulmonary infection (ALRI) in children. In infants and young children PIBO have been strongly associated with Adenovirus (Ad). The purpose of this study was to analyze the clinical features and pulmonary function findings in children with PIBO. Cases caused by Ad were compared with cases in which no viral agent was identified. METHODS: Fifty-eight children with PIBO were prospectively studied. Clinical data and pulmonary function tests (spirometry and plethysmography) were evaluated. Patients were divided in two groups according to the identification of the causal agent. Group 1 (G1): Adenovirus (+) Group 2: No etiologic agent identified. RESULTS: Fifty-eight patients (male/female ratio 3.4:1); median age 8 years; mean age at initial injury 11 months; median time of hospitalization at acute stage of disease 60 days. Spirometry: FVC 68 ± 13%, FEV1 40.5 ± 11%, FMMF(25-75%) 16.7 ± 7.5%. Pletysmography: TLC 136 ± 22%, FRC 208 ± 50%, RV 343 ± 102%, RV/TLC 59 ± 10, SGaw 0.05 ± 0.02. When clinical, spirometric and plethysmographic data were compared, no statistically significant difference was found between the two groups. CONCLUSIONS: PIBO is an extremely crippling lung disease with significant obstructive pattern in PFT. Both analyzed groups shared similar characteristics in the acute phase of the disease and in the severity of the sequelar pulmonary disease.

Complete screening of the CFTR gene in Argentine cystic fibrosis patients.

In order to establish the nature and the distribution of mutations causing cystic fibrosis (CF) in 220 unrelated Argentine families, the present authors conducted an extensive molecular analysis of the CF transmembrane regulator (CFTR) gene. First, a direct mutation analysis of 13 common mutations was done, enabling the detection of 319 out of 440 CF alleles (72.52%). Then an exhaustive screening of the entire coding region and the adjacent sequences of the CFTR gene was performed in all patients carrying at least one unidentified CF allele using the multiplex heteroduplex analysis assay followed by direct DNA sequencing. Thirty-nine different CF mutations, including five previously undescribed mutations (i.e. L6V, Y362X, 1353insT, 2594delGT and 2686insT) and two novel polymorphisms (i.e. 1170G/C and 3315A/C) were identified. As a result, the overall detection rate increased by up to 83.45%. Besides DeltaF508, only five mutations showed frequencies higher than 1%. In addition, a total of 49% of the mutations were rare because they were found in only one CF family. This wide spectrum of CF mutations is in agreement with the heterogeneous ethnic origin of the Argentine population. The data obtained here may have important consequences for the development of adequate strategies for the molecular diagnosis of CF in Argentina.

Bronquiolitis obliterante postinfecciosa / Post infectious bronchiolitis obliterans

La bronquiolitis obliterante (BO) es una entidad severa y poco frecuente en pediatría. Se caracteriza por existencia de obstrucción parcial o completa de la pequeña via aérea, puediendo ser causada por diversos agentes. La causa más frecuente en la infancia es la infecciosa. Objetivos: describir las características clínicas, radiológicas y funcionales en niños con bronquiolitis obliterante post infecciosa. Material y métodos: se estudiaron en forma prospectiva pacientes con antecedentes de infección respiratoria aguda baja (IRAB) antes de los dos años de vida, signos y síntomas compatibles con enfermedad pulmonar crónica y obstrucción severa a flujo aéreo. Se obtuvieron datos clínicos, oximetría de pulso, ecocardiograma, pruebas de función pulmonar y estudios por imágenes (RX de tórax, TAC de tórax y centellograma). Resultados: se incluyeron 11 pacientes, edad media 11.9 años (r. 8.3 a 17.2), 7 varones. Todos tuvieron crecimiento por encima del percentilo 3 para peso y talla, signos de enfermedad pulmonar crónica e hipoxemia; 8/11 requirieron oxigenoterapia domiciliaria, 2 permanente y 6 nocturna; 7 niños presentaron hipertensión pulmonar por ecocardiograma. Las pruebas de función pulmonar mostraron alteraciones en todos los pacientes, con enfermedad obstructiva severa, sin respuesta broncodilatadora en 10/11. Los estudios por imágenes fueron patológicos en todos los pacientes. Las TX mostraron en 11/11 hiperinsuflación 10/11 signos compatibles con bronquiectasias y en 2/11 atelectasias crónicas. Todos los pacientes presentaban en las TAC hiopoperfusión en mosaico y bronquiectasias y en 4/11 atelectasias. Conclusión: consideramos importante jerarquizar los signos y síntomas respiratoiros crónicos en la infanica cuando persisten luego de una IRAB severa y evaluar en estos niños la posibilidad de un daño pulmonar permanente, confirmado mediante los estudios funcionales y de imágenes.

Secuelas pulmonares del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin / Pulmonary sequelae of therapy for Hodgkin´s disease

En las últimas décadas se ha producido un incremento en la sobrevida de las enfermedades malignas pediátricas. En la enfermedad de Hodgkin (EH) esta ha alcanzado el 90 por ciento, sin embargo la morbilidad secundaria al tratamiento persiste. Objetivos: determinar la incidencia de enfermedad pulmonar secundaria al tratamiento de la EH en pacientes pediátricos que reciben el protocolo COPP/ABV. Material y métodos: desde el año 1996 gasta el 2000 se diagnosticaron 55 pacientes con diagnóstico de EH que fueron enrolados en este protocolo. Se incluyeron en el estudio 22 pacientes con estudio funcional respiratorio completo. Los pacientes se dividieron en cuatro estadios y estos en A o B de acuerdo a si presentaron síntomas o no al momento del diagnóstico. Las drogas utilizadas fueron Vincristina, Ciclofosfamida. Procarbazina, Prednisona, Doxorrubicina, Bleomicina y Vinblastina. En todos los pacientes se realizaron pruebas de función pulmonar completas. Resultados: se estudiaron 22 pacientes con EH desde el punto de vista respiratorio. Once varones, edad x 12.1 (r6.1 -16.4); 3 pacientes fueron estadio 1.7 estadio II, 2 estadio III y 10 estadio IV. Todos recibieron quimioterapia (QMT) y 13 además radioterapia (RDT). La CVF estubo disminuida en forma significativa en 1/22 luego del 4º ciclo, en 4/22 la DLCO disminuyó más del 20 por ciento, y la CPT presentó caída en 1/22. De los pacientes que recibieron RDT, 10 completaron los estudios funcionales, 6/10 presentaron disminución de la CVF y 4/10 de la DLCO y la CPT. Conclusión: la quimioterapia y la radioterapia producen morbilidad pulmonar. Nosotros creemos necesario monitorear la toxicidad pulmonar mediante pruebas de función pulmonar seriadas en los niños con EH.

Alteraciones de la función pulmonar en pacientes con lupus eritematoso sitémico juvenil / Alterations of pulmonary function in patients with systemic lupus erithematosus

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad multiorgánica con frecuente afectación pulmonar. Se ha descripto la presencia de alteraciones funcionales, aún sin evidencia clínica de compromiso respiratorio. Objetivos: evaluar la incidencia de alteraciones de la función pulmonar en pacientes con LES y correlacionarlas con la presencia de síntomas respiratorios y signos radiológicos. Se analizó un grupo no seleccionado de 35 pacientes con LES con enfermedad estable. Treinta y tres mujeres, edad x 13.8 años (9-22). Se consignaron síntomas respiratorios (disnea ante medianos esfuerzos, tos crónica), actividad de la enfermedad según parámetros clínicos y bioquimicos, radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar (PFP): espirometría, difusión de CO (DLCO), pletismografía. Resultados: de los 35 pacientes 8 (23 por ciento) presentaron sintomatología respiratoria, 10 (28.6 por ciento) alteraciones radiológicas y 20 (57 por ciento) alteraciones de la funció pulmonar. La alteración funcional más frecuente fue la disminución de la DLCO en 16/20 pacientes, aislada en 9 y asociada en 7 casos a incapacidad ventilatoria restrictiva 4/20 pacientes sólo presentaron incapacidad ventilatoria restrictiva. La pletismografía mostró disminución de la capacidad pulmonar total en 5/9 pacientes con espirometría restrictiva. Los 20 pacientes con alteraciones en PFP no presentaron diferencias significativas con los pacientes con PFP normales en los parámetros clínicos y bioquiímicos de actividad de la enfermedad. De 27 pacientes asintomáticos 12 (44,4 por ciento) presentaron alteraciones de la función pulmonar, asociadas a signos radiológicos. Los 8 pacientes con síntoma respiratorios presentaron altraciones de la funcion pulmonar, asociadas en 7 a radiografía patológica. Conclusiones: el compromiso pulmonar en LES es muy frecuente; 44,4 por ciento de pacientes sin síntomas respiratorios presentaron alteraciones de la función pulmonar.

Neumonías recurrentes / Recurrent pneumonia

La neumonía recurrente (NR) es un motivo deconsulta ocasional en pediatría ambulatoria. Es necesario diferenciar al niño sano con intercurrencias de quien tiene trastornos predisponentes. Con el objetivo de investigar causas de NR y valorar los métodos de estudio evaluamos 42 niñosen forma prospectiva desde octubre de 1997 hasta noviembre de 1998. Incluimos niños derivados por NR, sin otra patología crónica conocida. Se definió NR a 2 neumonías en el lapso de 1 año ó 3 episodios en cualquier período de tiempo. Confeccionamos una historia clínica para NR. Con las Rx. previas evaluamos la existencia de NR. El diagnóstico clínico (D1) surgió de la anamnesis y el examen físico. Se solicitó a todos PPD, Rx. de Tórax F y P, hemograma, proteinograma, dosaje de Ig A, E, G, M, a los mayores de 2 años subclases de Ig G, títulos de isohemaglutininas, Ac antitetánicos, poblaciones linfocitarias, grupo y factor y test del sudor. Como segunda línea de estudio orientada por la evaluación clínica se solicitó endoscopía, complemento, NTB, espirometría, seriada esófago-gastro-duodenal y TAC de tórax. Con ello se estableció el diagnóstico final (D2) y el elemento diagnóstico clave. La edad media fue de 58.35 meses (rango 10 á 167). Hubo 23 mujeres y 19 varones. El número medio de neumonías fue de 4.2 (rango 2 á 13). En8 casos las neumonías fueron de una misma localización. Hubo internaciones previas en 27 niños. La causa de las NR fue única en 33 casos: asma (n:17), normal con intercurrencias (n:4), aspiración de cuerpo extraño (n:2), microaspiración por RGE (n:2), FQP (n:2), déficit de Ig G2 (n:1), inmunodeficiencia común variable(n:1), inmunodeficiencia combinada (n:1), colaterales aortopulmonares (n:1), bronquiectasias (n:1), causa indeterminada (n:1) y en 4 casos la causa fue múltiple con asma asociada a: déficit de IG A (n:3) y déficit de Ig G2 (n:1). En 5 casos se descartaron las NR. En el 35 por ciento de los caso D1 no concordó con D2. No hubo un único método diagnóstico clave. Concluimos que se deben confirmar losdiagnósticos de NR, es necesario un plan de estudio sistemático que complementeel examen clínico y que el asma es la causa más frecuente de NR.

Eficiencia de diferentes métodos de administración de oxígeno por vía nasal en lactantes con enfermedad pulmonar crónica / Efficiency of different methods of oxygen delivery by nasal devices in infants with chronic lung disease

Existe escasa información en nuestro medio respecto de la eficiencia y los costos de la administración de oxígeno por vía nasal en lactantes con enfermedad pulmonar crónica (EPOC). Por esta razón se estudiaron comparativamente dos métodos de administración de oxígeno en 10 lactantes con EPOC: 1- "bigotera" versus "prongs" nasales midiendo la Fi02 en la hipofaringe (FhO2) con flujos de oxígenos preestablecidos; 2-Flujímetro "1" calibrado en alícuotas pequeñas de 0.125 litros/minuto versus flujímetro "2" graduado en alícuotas de 1 litro/minuto. Además se realizó una encuesta en 32 niños con EPOC a fin de analizar la calidad y adecuación de la administración de oxígeno por vía nasal. Se comprobó que no hubo diferencia en la eficacia terapéutica y en los valores de la FhO2 observados con ambos tipos diferentes de dispositivos nasales. El flujímetro "1" permitió disminuir la dosis de oxígeno administrada en 0.625 litros/minuto manteniendo la misma eficiencia terapéutica. Los costos mayores del flujímetro "1" son superados por el ahorro de oxígeno posible de obtener con este equipo. Este ahorro se incrementa con su aplicación a más pacientes y por períodos más prolongados. Se observaron frecuentes deficiencias en la indicación, control y suspensión del oxígeno.