RESUMO
Adrenocortical carcinoma (ACC) is a rare disease among children. Our goal was to identify prognostic biomarkers in 48 primary ACCs from children (2.83 ± 2.3 y; mean age ± SD) by evaluating the tumor stage and outcome for an age of diagnosis before or after 3 years, and association with ACC cluster of differentiation 8 positive (CD8+) cytotoxic T lymphocytes (CD8+-CTL) and Ki-67 immunohistochemical expression (IHC). Programmed death 1(PD-1)/Programmed death-ligand 1 (PD-L1) immunohistochemistry (IHC) in ACC was analyzed in a second, partially overlapping cohort (N = 19) with a similar mean age. All patients and control children were carriers of the germline TP53 R337H mutation. Survival without recurrence for less than 3 years and death unrelated to disease were excluded. Higher counts of CD8+-CTL were associated with patients diagnosed with ACC at a younger age and stage I, whereas a higher percentage of the Ki-67 labeling index (LI) and Weiss scores did not differentiate disease free survival (DFS) in children younger than 3 years old. No PD-1 staining was observed, whereas weakly PD-L1-positive immune cells were found in 4/19 (21%) of the ACC samples studied. A high CD8+-CTL count in ACC of surviving children is compelling evidence of an immune response against the disease. A better understanding of the options for enhancement of targets for CD8+ T cell recognition may provide insights for future pre-clinical studies.
RESUMO
Verificar a ocorrência de casos novos de Linfoma Não-Hodgkin LNH nas crianças e adolescentes diagnosticados em um Centro de Referência de Santa Catarina, em relação a sexo, cor ou raça, idade, manifestações clínicas, procedência, extensão clínica da doença e status vital. Método: estudo observacional, descritivo e longitudinal realizado no Serviço de Onco-Hematologia do Hospital Infantil Joana de Gusmão. A população de estudo constituiu-se de todos os casos novos de crianças e adolescentes com diagnóstico histopatológico de LNH, atendidos durante o período de janeiro de 1997 a dezembro de 2001 neste hospital. Resultados: foram registrados vinte e quatro casos novos de LNH em crianças e adolescentes no período de estudo. O LNH ocorreu no sexo masculino em 75% dos casos, no pré-escolar em 50% e na mesorregião de procedência Sul Catarinense em 29,1%. Observou-se ao diagnóstico doença não-localizada em 91,7% dos casos (estádios III e IV). A localização primária do tumor foi o abdome em 62,4%. As manifestações gastro-intestinais estavam presentes em 70% dos casos. O tipo histológico de pequenas células não-clivadas ocorreu em 54,2% dos casos. Ao final do estudo, 75% dos pacientes estavam vivos. Conclusão: o LNH é mais comum no pré-escolar, no sexo masculino e na mesorregião de procedência Sul Catarinense. A localização primária do tumor mais freqüente é o abdome. Há predomínio das manifestações clínicas gastro-intestinais e da doença não localizada no diagnóstico. O linfoma de pequenas células não-clivadas é o tipo histológico predominante. A maioria das crianças e adolescentes portadores de LNH está viva e fora de tratamento...