Sensibilidad al gluten: presentación de tres casos / Gluten sensitivity: presentation of three cases

En los últimos años, ha cobrado mayor interés la existencia de un cuadro clínico muy similar al de la enfermedad celíaca, que no se ajusta a los cánones tradicionales de diagnóstico. Se trata de pacientes con una alta sospecha diagnóstica de enfermedad celíaca, que presentan serología y biopsia de intestino delgado normal. La literatura relata, desde la década del 80, la existencia de un síndrome que relaciona el gluten de la dieta con un efecto tóxico generador de síntomas gastrointestinales en presencia de una mucosa normal. A esta entidad se la denominó síndrome de Cooper-Cook. En los últimos años, ha habido numerosas publicaciones que hacen referencia a esta entidad, pero ahora bajo la denominación de sensibilidad al gluten. En el siguiente artículo, se presentan tres casos clínicos que hacen referencia a esta enfermedad.

In the last few years, the existence of a clinical profile similar to celiac disease has become important; this disease does not adapt to the traditional diagnosis canons. It is related to a number of patients who are diagnosed as having the celiac disease but present normal serology and small bowel's biopsy. Since the 80's, medical literature reports the existence of a syndrome that connects gluten diet with a toxic effect that produces gastrointestinal symptoms even though the mucosa remains normal. This disease is called the Cooper-Cook syndrome. Over the last few years, there have been lots of publications about this disease under the name "gluten sensitivity". In the following article, three clinical cases that refer to this condition are presented.

[Gluten sensitivity: presentation of three cases]. / Sensibilidad al gluten: presentación de tres casos.

In the last few years, the existence of a clinical profile similar to celiac disease has become important; this disease does not adapt to the traditional diagnosis canons. It is related to a number of patients who are diagnosed as having the celiac disease but present normal serology and small bowel's biopsy. Since the 80's, medical literature reports the existence of a syndrome that connects gluten diet with a toxic effect that produces gastrointestinal symptoms even though the mucosa remains normal. This disease is called the Cooper-Cook syndrome. Over the last few years, there have been lots of publications about this disease under the name "gluten sensitivity". In the following article, three clinical cases that refer to this condition are presented.

Broad MICA/B expression in the small bowel mucosa: a link between cellular stress and celiac disease.

The MICA/B genes (MHC class I chain related genes A and B) encode for non conventional class I HLA molecules which have no role in antigen presentation. MICA/B are up-regulated by different stress conditions such as heat-shock, oxidative stress, neoplasic transformation and viral infection. Particularly, MICA/B are expressed in enterocytes where they can mediate enterocyte apoptosis when recognised by the activating NKG2D receptor present on intraepithelial lymphocytes. This mechanism was suggested to play a major pathogenic role in active celiac disease (CD). Due to the importance of MICA/B in CD pathogenesis we studied their expression in duodenal tissue from CD patients. By immunofluorescence confocal microscopy and flow cytometry we established that MICA/B was mainly intracellularly located in enterocytes. In addition, we identified MICA/B(+) T cells in both the intraepithelial and lamina propria compartments. We also found MICA/B(+) B cells, plasma cells and some macrophages in the lamina propria. The pattern of MICA/B staining in mucosal tissue in severe enteropathy was similar to that found in in vitro models of cellular stress. In such models, MICA/B were located in stress granules that are associated to the oxidative and ER stress response observed in active CD enteropathy. Our results suggest that expression of MICA/B in the intestinal mucosa of CD patients is linked to disregulation of mucosa homeostasis in which the stress response plays an active role.

Evaluación del progreso pondo-estatural en niños alimentados en forma exclusiva con leche materna o leche de vaca / Evaluation of the rate of growth in children fed exclusively with human milk or cow milk

Se analizaron 215 niños alimentados en forma exclusiva y desde el nacimiento con un solo tipo de leche. El Grupo I (GI) correspondió a 124 niños alimentados con leche materna y el Grupo II (GII) a 91 niños que recibieron formulas de leche de vaca. Se observo que el GI presento menor cantidad de episodios de infecciones gastrointestinales agudas (P:0,02)No se hallaron diferencias significativas (P:0,12) en relación a los procesos infecciosos agudos de las vías respiratorias. En el análisis de peso y talla a los 6 meses de vida se encontró una diferencia significativa con respecto al peso en el GII (P:0,041), pero no en relación a talla (P:0,25)A los 12 meses de vida la diferencia de peso (P:0,003) y talla (P:0,004) fueron altamente significativas, siendo mayores en los niños de GII.Los resultados indican que los niños del GI presentaron menor número de infecciones del tracto digestivo que los del GII, pero estos últimos ganaron mayor peso y talla. Estos datos parecen indicar que una ganancia de peso y talla mayor no siempre se acompaña de menor número de episodios infecciosos.

Evaluación de un suplemento probiótico en la recuperación nutricional de pacientes celíacos sometidos a una dieta SIN TACC / The use of probiotic supplement on the nutritional recovery of celiac patients on gluten-free diet

Se presentan los resultados del progreso de peso de 45 pacientes celíacos de reciente diagnóstico bajo dieta SIN TACC (sin trigo, avena, cebada y centeno), a 23 de los cuales se les agregó un suplemento probiótico, 22 sirvieron de grupo control. Se analizaron también aspectos ambientales y culturales. Si bien el mayor incremento de peso se observó en el grupo que recibió suplemento en la etapa de la recuperación nutricional, este progreso no mostró diferencias estadísticamente significativas. Creemos que el probiótico, la dosis diaria indicada y el tiempo de administración deben ser variables a estudiar en un futuro próximo. Los grupos fueron similares para otras variables potencialmente confundentes.

Celiaquia, una enfermedad paradigmática / Celiac Disease, a paradigmatic disease

Se presentan 10 pacientes recientemente diagnosticados como celíacos, ninguno de los cuales presentaba desnutrición, ni sintomatología sugerente de malabsorción. Seis tenían un pariente celíaco en primer grado, tres diabetes de tipo uno y el restante una tesaurismosis. Todos presentan autoanticuerpos IgA, EMA positivos y ocho IgA tTG2 positiva, los dos restantes tenían valores normales. Las biopsias que facilitaron el diagnóstico de enfermedad celíaca, fueron tomadas previo examen endoscópico minucioso en las áreas proximales y distales del duodeno. La biopsia duodenal (3ra o 4ta porción) de todos estos pacientes se hallaba dentro de límites normales. Los hallazgos resultan particularmente interesantes e ilustrativos para com- paginar o explicar aquellas aparentes discordancias entre la clínica, el laboratorio y la histopatología

Evaluación ponderal de tres alternativas terapéuticas en niños con diarrea crónica y desnutrición: dieta, hidrolizados y probióticos / Children with chronic diarrhea and undernutrition weight evaluation using a triple therapy: diet, hydrolisate and probiotics

Se presenta la evolución clínica de tres grupos de pacientes desnutridos con diarrea crónica en los que se descartaron entidades especificas y que fueron sometidos tres alternativas terapéuticas: dieta hipo fermentativa, hidrolizados de leche de vaca y prebiótico de uso farmacológico, con un control ponderal durante tres meses. Si bien no hubo diferencias significativas en cuanto al progreso de peso, si las hubo en cuanto a costos.

SIALYL-Tn antigen distribution in Helicobacter pylori chronic gastritis in children: an immunohistochemical study.

Sialyl-Tn antigen (STn) is a mucin-type carbohydrate normally present in goblet cells of small and large bowel. STn expression has been demonstrated to occur in complete and incomplete intestinal metaplasia as well as in many carcinomas but in no normal gastric cell. The aim of our present study was to evaluate the distribution of STn in Helicobacter pylori chronic gastritis (HpCG) of pediatric patients. Eighteen gastric biopsies from 15 children (mean age: 11.5 years) with HpCG, 9 gastric biopsies from 9 children without H. pylori infection, and 1 heterotopic gastric mucosa in Meckel's diverticulum were immunostained using the anti-STn antibody STn1 (18/18), NCL-MUC-1 (7/18), and NCL-MUC-2 (18/18) antibodies. Also, sulfated mucosubstances were investigated with the Alcian Blue-Periodic Acid Schiff (AB-PAS), pH 1.0 stain. Although with different intensity (weak in 5/18, moderate 9/18, and intense 4/18) all cases with HpCG exhibited STn immunoreactivity. The expression of STn was found to be located mainly to the supranuclear region of the epithelial cells at the foveolae and glandular necks, with occasional cells showing diffuse cytoplasmic staining. When reactivity was intense, it was for the most part found in the cells at the neck of the glands. The mucus out of the luminal border above the positive cells was usually also stained. MUC-1 was negative (2/7) or weakly positive (5/7) in a few surface mucous cells. MUC-2 was negative (16/18) or occasionally detected in some foveolar and surface cells (2/18). AB-PAS pH 1.0 revealed the presence of sulfomucins in the cytoplasm of isolated cells of gastric pits and glands of most cases (11/15). None of these findings was observed in the control group. We conclude that STn can be identified in gastric cells of pediatric patients with HpCG and that this does not correlate with other mucosubtances markers. The findings could indicate that minimal intestinal metaplasia takes place in children with HpCG.

Enteroparasitosis en dos poblaciones periurbanas de La Plata, Argentina / Intestinal parasitosis in 2 periurban populations at La Plata, Argentina

The prevalence of intestinal parasites was studied in two urban neighborhoods with different socioecnomic conditions in La Plata, Argentina. Age, sex and enviroment factors were considered. One hundred and one hundred one children up to 14 years old were examinated by coproparasitologic analysis. Giardia lamblia was the most frequent species. Overall prevalences (73,0 and 54,4 percent), frequencies of polyparasitism (45,0 and 14,8 percent), and prevalences of helmithic infection (48,0 and 12,7 percent) were highest in the population having significantly inferior sanitary and enviromental conditions. A correlation with age was observed. It is necessary to apply management practices for the control of enteroparasitoses, in accordance with the corresponding characteristics of the enviromental and sociocultural ecosystem

Estrongiloidiasis intestinal en la infancia / Intestinal strongyloidiasis in infancy

En este trabajo se presentan 68 caso de estrongiloidiasis intestinal en niños, hallados en un período de 4 años. De acuerdo con la gravedad del proceso se reconocieron 3 grupos. El grupo A correspondió a 48 pacientes oligosintomáticos o asintomáticos com diagnóstico por hallazgo casual del parásito. En el grupo B se ubicaron 16 niños con evidencias clínicas de desnutrición y malabsorción. Las biopsias mostraron atrofia vellositaria severa (11) o leve o moderada (5), encontrándose parásitos en 5. La medicación específica en los 11 niños con atrofia severa resultó en curación comprobada en 7; en los 4 restantes el seguimiento no fue completo. El grupo C estuvo compuesto por 4 casos de síndrome de íleo por hiperinfección estrongiloidiásica que llevó al deceso de los niños. El diagnóstico fue por hallazgo de necropsia. La estrongiloidiasis intestinal debe ser considerada como una parasitosis frecuente en chicos con diarrea y desnutrición y su diagnóstico e indicación de tratamiento deben efectuarse tempranamente con la finalidad de lograr la profilaxis de las comlplicaciones severas tales como el síndrome de hiperinfección o la diseminación extraintestinal

Anticuerpos antimúsculo liso en la detección y seguimiento del enfermo celíaco / Smooth muscle antibodies in the detection and follow-up of the patient with celiac disease

Se estudiaron 40 pacientes, 36 niños y 4 adultos; 29 mujeres y 11 varones, desde setiembre de 1984 a abril de 1986, subdividos en tres grupos. Grupo I: Enfermos celiácos confirmados con tres biopsias. Grupo Ia: con determinaciones antes y después del desafio. Grupo Ib: con determinaciones al cabo del mismo. Grupo II: Presuntos enfermos celíacos que cuentan con la primera biopsia. Grupo IIa: de reciente diagnóstico. Grupo IIb: transgresores a la dieta. Grupo Ic: no transgresores a la dieta. Grupo III: Familiares de pacientes celícos. Se determinaron en todos los pacientes anticuerpos antimúsculo liso (Ac ASMA) y otros autoanticuerpos por inmunogluorescencia indirecta. En los resultados se destaca: En el Grupo la: 7/7 pacientes con ASMA negativos concidentes con la biopsia normal. En el mismo grupo, en 7/7 se positivizó el ASMA al cabo del enfrentamiento. En el Grupo Ib: 4/6 pacientes fueron positivos al cabo del desafío. En el Grupo IIa: 4/4 pacientes fueron ASMA positivos en el momento del diagnóstico. En el Grupo IIb: 4/5 pacientes fueron AC ASMA negativos. En el Grupo III: en 6 casos de AC ASMA positivos se confirmó lesióm intestinal. Concluimos en que el anticuerpo antimúsculo liso es un nuevo marcador para la pesquisa y el seguimiento de la enfermedad celíca

Enfermedad celíaca y anticuerpos antimúsculo liso / Celiac disease and smooth muscle antibodies

Se estudió la presencia de anticuerpos antirreticulina (Ac ARA) y antimúsculo liso (Ac ASMA) en 9 niños celíacos (7 mujeres y 2 varones) con un rango de edad de 2 años y 2 meses a 10 años y 4 meses. Todos contaban con una primera biopsia con atrofia vellositaria total o subtotal y habían recuperado la arquitectura normal de la misma antes del desafío. Se estudió, además, 1 paciente adulta de 28 años de edad con enfermedad de Dhüring, a la que se determinaron autoanticuerpos antes de iniciar el tratamiento y en el curso de éste. En este trabajo se destacan las manifestaciones clínicas observadas y los cambios en los autoanticuerpos antirreticulina (Ac ARA) y antimúsculo liso (Ac ASMA). En las observaciones clínicas, 5 de los 9 pacientes tuvieron manifestaciones (vómitos y/o cefaleas) en las primeras 48 horas que siguieron al desafío, las que luego desaparecieron. Al cabo de éste, 4 de estos niños presentaban irritabilidad y 3 cambios en el color y la consistencia de la materia fecal. En el orden inmunológico, al iniciar el desafío, 6 de los 9 pacientes (66%) tuvieron Ac ARA positivos; al finalizar aquél el 100% de los niños presentaron Ac ARA. Para los Ac ASMA la totalidad de los pacientes al comienzo del desafío eran negativos, positivizándose todos ellos (9 pacientes) al cabo de aquél. Los Ac ASMA pertenecían al tipo IgA. Consideramos que la determinación de Ac ASMA posee mucho valor en diagnóstico y seguimiento de la enfermedad celíaca

Análisis cuantitativo e inmunohistoquímico de la mucosa yeyunal de niños en enfermedad celíaca con dieta libre de gluten / Quantitative and inmuhistochemical analysis of yeyunal mucosa of children with celiac disease treated with gluten free diet

Se presenta el resultado del análisis cuantitativo de varios parámetros, de biopsias yeyunales de niños con enfermedad celíaca sin tratamiento dietético (Grupo 1: 10 casos) o con tratamiento dietético (Grupo 2: 11 casos), comparándolos con valores normales (Grupo 3: 10 casos). La relación vellosidad/cripta se graduó de la siguiente forma: normal, más de 2,5; grado I, más de 2; grado II, más de 1; grado III, más de 0,5 y grado IV, menos de 0,5. Este valor se obtuvo midiendo tres vellosidades y tres criptas (fig. 1). Todos los pacientes del Grupo 1 tuvieron una relación vellosidad/cripta grado IV (menos de 0,5), con notable incremento en el número de mitosis en la criptas, linfocitos intraepiteliales/mm de epitelio superficial, y células con IgA, IgM e IgG (por inmunoperoxidasa) en la lámina propia (tabla 1). En el Grupo 2 se observó una dicotomia en la respuesta entre los pacientes de origen hospitalario (Grupo 2H: 5 casos) frente a los del ámbito privado (Grupo 2P: 6 casos). La recuperación del Grupo 2H fue menor que la del 2P en todos los parámetros, con persistencia de valores elevados de células con IgA e IgM en la lámina propia. No hubo diferencias entre los Grupos en el número de infocitos intraepiteliales cuando éstos se contaron en el epitelio de 1 mm de muscularis mucosae. La relación vellosidad/cripta fue el parámetro más útil para el diagnóstico y el seguimiento de estos pacientes. El Grupo 2P logró una relación vellosidad/cripta sin diferencias estadísticamente significativas con los controles. Se plantea una hipótesis para explicar los hallazgos del grupo 2H