Atresia pulmonar con septum ventricular intacto: enfoque diagnóstico y terapéutico / Pulmonary atresia with intact interventricular septum

Se describe la variabilidad, evaluación prenatal, la aproximación diagnóstica y las estrategias de tratamiento en atresia pulmonar con septum ventricular intacto, en un centro cardioquirúrgico pediátrico chileno. Una enfermedad poco común, que muestra considerable heterogeneidad morfológica, y sin reportes locales sobre estos tópicos. Estudiamos una serie consecutiva de 28 casos, en un período de cinco años (1997-2002), en el centro cardiovascular del Hospital Luis Calvo Mackenna. Las características morfológicas de cada caso fueron evaludas por revisión directa de los ecocardiogramas, angiocardiogramas, y uno de los protocolos quirúrgicos. De los 28 pacientes, la atresia fue membranosa en 82 por ciento y muscular en 18 por ciento. El ventrículo derecho fue bipartito en el 30 por ciento, unipartito en el 6 por ciento and tripartito en el 64 por ciento de los casos. Se identificaron anormalidades coronarias en el 36 por ciento, y circulación de estas dependiente del ventrículo derecho en el 7,1 por ciento. La mediana para el valor del anillo valvular tricuspideo fue de -3. El diagnóstico fue hecho en etapa fetal en seis de 28 casos (21.4 por ciento). Se tomaron las medidas para que en todos estos pacientes el parto se produjera, en un hospital cercano al centro cardiovascular. La reparación quirúrgica se realizó, basándose en predictores ecocardiográficos, el grupo con solución biventricular mostró un valor Z tricuspideo promedio de -1,1 para el grupo univentricular este valor fue de -5 (p<0,001), el índice trucúspide/mitral (T/M) fue de 0,8 y 0,4 respectivamente (p<0,001). Tres pacientes dentro del grupo biventricular requirieron, posteriormente una solución de tipo ventrículo y medio con un índice T/M medio de 0,4 (p<0,001). Existió 100 por ciento de concordancia respecto a la presencia de alteraciones coronarias, entre las técnicas ecocardiográficas y angiográfica. Este estudio muestra datos acerca de la diversidad morfológica, los esfuerzos iniciales en el diagnóstic fetal, hecho en nuestro país, además de los excelentes resultados quirúrgicos obtenidos con un enfrentamiento diagnóstico y terapéutico selectivo, en esta poco común patología

Ecocardiografía fetal: análisis de la experiencia de los 2 últimos años / Fetal echocardiography analysis of experience in the 2 last years

Objetivo: Analizar la correlación existente entre el Ecocardiograma (Eco) fetal y el diagnóstico cardiológico de recién nacido (RN). Investigar la mortalidad de los cardiópatas diagnosticados in útero incluyendo abortos y fallecidos in útero en un período de 2 años. Material y Método: Se realizó un estudio prospectivo entre enero de 1999 y diciembre del 200 en el cual se evalúa mediante un Protocolo de Seguimiento de Ecocardiografía Fetal a aquellas pacientes (p) que cursaban un embarazo de 24 semanas o más y que fueron enviadas a realizar Eco fetal en el Hospital Luis Calvo Mackenna. Clínica las Condes o Salvecor. Resultados: Se efectuaron un total de 241 Eco fetales en 156 pacientes. El seguimiento posterior vario entre 5 y 19 meses desde el momento del nacimiento. Del total de 156 p examinados se encontraron 76 p cardiópatas (48 por ciento), de éstos presentaron arritmias 21 p, cardiopatías estructurales 55 p. Falta de correlación :A) no se diagnosticó: 1 p con estenosis pulmonar leve, 1 dextrocardía, 2 coartación aórtica, 1 tronco en polihidroamnios, 1 interrupción cayado aórtico en ventrículo único. B) se confundió aorta con pulmonar con 2 ventrículo únicos con atresia aórtica, una DTGA con LTGA en un paciente portador de ventrículo único, se confunde una displasia tricúspidea con Ebstein y una hipoplasia de ventrículo derecho (VD) con Ebstein C) se diagnosticaron; 1 comunicaciones interventriculares que no se encontraron en el momento del nacimiento. D) se desconocen: por no contar con el resultado del Eco de RN la evolución de 12 RN de los cuales 8 eran patológicos, de estos 3 fallecieron en el período neonatal. Estado actual: de los 156 p estudiados 91 (58 por ciento) no presentaban cardiopatías al momento de evaluar el estudio. Del total de pacientes (156 p), los fallecidos, incluyendo mortinatos 18 (11 por ciento). Los fallecidos, del total de cardiópatas (76p) es el 23 por ciento. Análisis de fallecidos: 2 mortinatos, 11 p fueron considerados fuera del alcance quirúrgico, 2 p con diagnóstico de doble salida de VD, 2 p fallecidos en el post operatorio, 1 p después de operación de colón. Conclusión: La correlación encontrada es aceptable (91,6 por ciento). La mortalidad hallada es más baja que la encontrada en publicaciones extranjeras, más aún si se considera que incluimos mortinatos, en nuestro estudio no encontramos abortos

Enfermedad de Kawasaki: experiencia de 17 años / Kawasaki disease: 17 years of experience

Objetivo: Analizar retrospectivamente, el compromiso cardíaco de los pacientes (P) con diagnóstico (Dg) de Enfermedad de Kawasaki (EK) y su evulución en el tiempo a través de los ecocardiogramas (ECO 2D) realizados en el Hospital Luis Calvo Mackenna (HLCM), Salvecor y la Clínica Las Condes desde enero de 1984 hasta agosto del 2001. Material y Método. se analizaron 296 (P), el 63 por ciento, con edades entre 2 meses y 14 años. A los (P) con aneurismas gigantes (14) se les realizó coronariografía (10), y Test de Esfuerzo con Talio (4). Resultados: Se encuentraron alteraciones en ECO 2D al momento del (Dg) en 51 por ciento de los (P): Disfución miocárdica (DM) 16 por ciento, Derrame Pericárdico (DP) 20,6 por ciento, disfución valvular (DV) 13 por ciento. La (DM) regresó entre 1 a 3 meses, permaneciendo alterada en los (P) que sufrieron Infarto al Miocardio (7 y 14 años de seguimiento); el (DP) regresó al mes de evolución: la (DV) entre 1 y 3 meses de evolución. Las alteraciones coronarias consistieron en: dilataciones (DC) 28 por ciento, aneurismas pequeños (AP) 3,04 por ciento, medianos (AM) 2,02 por ciento y gigantes (AG) 4,7 por ciento. Las DC regresaron dentro del año de evolución. De los AG (12 P), 1 se pierde de control, 2 fallecieron (0,67 por ciento); de los restantes, 4 presentaron infarto, 3 en etapa aguda y 1 a los 3 años de evolución. Presentaron signos de isquemia miocárdica 4 P, 2 de ellos al 3er año de evolución y los otros al 8 y 14 año de evolución, en uno de ellos se realiza by-pass coronario. Conclusiones: La EK, en nuestra experiencia presenta aneurismas coronarios en 9,6 por ciento de los casos. El grupo con AG fue el peor pronóstico ya que incluye los P infartados y fallecidos. La mortalidad de 0,67 por ciento está en los rangos publicados internacionalmente