[Perinatal outcome and five-year survival in children with prenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome]. / Evolución perinatal y sobrevida a cinco años en niños con diagnóstico prenatal de síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo.

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a congenital heart disease of low prevalence and high lethality. OBJECTIVE: to determine the perinatal outcome and survival at one and five years of fetuses with a prenatal diagnosis of HLHS. PATIENTS AND METHOD: Prospective cohort study of all the fetuses with HLHS from the Perinatal Reference Center (CERPO) born between January 2008 and December 2017. Demographic and clinical perinatal data were obtained from the CERPO database. At one and five years of age, a telephone survey was conducted to determine the surgical treatment and survival. RESULTS: 1,573 patients were admitted to the CERPO, 899 with congenital heart diseases (CHD), confirming the prenatal diagnosis of HLHS in 7% (110/1,573). The mean gestational age at diagnosis and the median at admission were 26+3 and 32+3 weeks, respectively. 89% were born alive, 90% at term, and 57% delivered by cesarean section. The median birth weight was 3,128 grams. 89% survive the prenatal period, 50% the early neonatal period, 33% the late neonatal period, 19% the first year, and 17% at 5 years. CONCLUSIONS: In this center, the one-year and five-year survival of fetuses with prenatal diagnosis of HLHS was 19% and 17%, respectively. It is important for prenatal counseling to consider publications based on local casuistry, that include patients with prenatal and postnatal diagnoses and those who underwent surgery, in order to provide more precise information to parents.

Polyparasitism and zoonotic parasites in dogs from a rural area of the Argentine Chaco.

Dogs play an important role as reservoirs and hosts of multiple pathogens shared with humans and wildlife, which contribute significantly to the global burden of disease. Here, we assessed the occurrence of a broad range of zoonotic and non-zoonotic parasites in dogs from a rural area in the humid Chaco; determined the occurrence of polyparasitism; and explored its association with selected risk factors. In total, 212 dogs were examined serologically to determine Trypanosoma cruzi infection and 152 of them also were examined for Ehrlichia canis, Borrelia bugderfori, Anaplasma phagocitophylum, Dirofilaria immitis and Toxoplasma gondii. Fecal samples from 85 dogs were examined for intestinal parasites. Seventeen parasite species were seen, 77% of which are zoonotic. The most prevalent parasites were Ancylostoma caninum (68.2%), T. gondii (55.3%, first report for dogs in Argentina), Giardia sp. (25.9%), Cryptosporidium sp. (20.0%), T. cruzi (16.5%), trematodes (15.3%) and Toxocara canis (14.1%). Polyparasitism was found in 96% of the dogs, with up to six parasite species in a single dog, and was significantly associated with age of dog but not with host body condition or sex. The most frequent pair of parasites found together were T. gondii-A. caninum (46%), A. caninum-T. cruzi (34%) and T. gondii-T. cruzi (27%). The prevalence of anemia and leukocytosis was significantly higher in dogs showing the worst body condition. Our findings likely reflect structural poverty, poor sanitation and lack of a safe water supply. Importantly, many of the prevalent parasites seen are threats to human health. 243 words.

Osteosíntesis de cadera con clavo centromedular: posición en decúbito lateral, sin mesa de fracturas / Hip osteosynthesis with IM nail: lateral decubitus without fracture table

Resumen: Antecedentes: Las fracturas de cadera han aumentado en las últimas décadas, principalmente en pacientes mayores con osteoporosis. La incidencia llega a ser en algunos países de hasta 250 mil casos nuevos por año, generando costos millonarios para los sistemas de salud, por lo que se debe de considerar como un problema de salud pública. Los pacientes se tratan, de manera tradicional, en posición decúbito supino, con mesa de fracturas, a través de un abordaje lateral. Sin embargo, es importante saber que existen otras técnicas que pueden prescindir de una mesa de fracturas y en una posición diferente. Material y métodos: Mostrar una técnica quirúrgica para el tratamiento de las fracturas transtrocantéricas de cadera en decúbito lateral, sin necesidad de mesa de fracturas y definir sus ventajas e indicaciones precisas. Resultados: Ocho pacientes, cinco mujeres (62.5%) y tres hombres (37.5%). Sangrado promedio de 115 mL y tiempo quirúrgico promedio de 67 minutos. Un paciente con desanclaje del sistema terminó en Girdlestone. No se documentó ninguna complicación neurológica ni infección temprana. Conclusiones: La reducción y fijación de fracturas transtrocantéricas de cadera con clavo centromedular sin mesa de fracturas y en decúbito lateral es factible y con un nivel bajo de complicaciones asociadas.

Abstract: Background: Hip fractures have increased in the last decades, mainly in elderly patients with osteoporosis. The incidence becomes in some countries up to 250 thousand new cases per year, generating millions for health systems costs, so it should be considered a public health problem. They are treated in supine position, with a fracture table, through a lateral approach. However, it is important to know that there are other techniques, which can dispense a table of fractures and in a different position. Material and methods: Show a surgical technique for the treatment of transtrochanteric fractures of hip in lateral decubitus, without a fracture tab le and define its advantages and precise indications. Results: Eight patients, five women (62.5%) and three men (37.5%). Bleeding average 115 cc and average surgical time of 67 minutes. A patient with detachment of the system that ended in Girdlestone. No neurological complications or early infection was documented. Conclusions: The reduction and fixation of transtrochanteric hip fractures with intramedullary nail without fracture tab le and in lateral decubitus is feasible and with a low level of associated complications.

[Hip osteosynthesis with IM nail: lateral decubitus without fracture table]. / Osteosíntesis de cadera con clavo centromedular: posición en decúbito lateral, sin mesa de fracturas.

BACKGROUND: Hip fractures have increased in the last decades, mainly in elderly patients with osteoporosis. The incidence becomes in some countries up to 250 thousand new cases per year, generating millions for health systems costs, so it should be considered a public health problem. They are treated in supine position, with a fracture table, through a lateral approach. However, it is important to know that there are other techniques, which can dispense a table of fractures and in a different position. MATERIAL AND METHODS: Show a surgical technique for the treatment of transtrochanteric fractures of hip in lateral decubitus, without a fracture tab le and define its advantages and precise indications. RESULTS: Eight patients, five women (62.5%) and three men (37.5%). Bleeding average 115 cc and average surgical time of 67 minutes. A patient with detachment of the system that ended in Girdlestone. No neurological complications or early infection was documented. CONCLUSIONS: The reduction and fixation of transtrochanteric hip fractures with intramedullary nail without fracture tab le and in lateral decubitus is feasible and with a low level of associated complications.

ANTECEDENTES: Las fracturas de cadera han aumentado en las últimas décadas, principalmente en pacientes mayores con osteoporosis. La incidencia llega a ser en algunos países de hasta 250 mil casos nuevos por año, generando costos millonarios para los sistemas de salud, por lo que se debe de considerar como un problema de salud pública. Los pacientes se tratan, de manera tradicional, en posición decúbito supino, con mesa de fracturas, a través de un abordaje lateral. Sin embargo, es importante saber que existen otras técnicas que pueden prescindir de una mesa de fracturas y en una posición diferente. MATERIAL Y MÉTODOS: Mostrar una técnica quirúrgica para el tratamiento de las fracturas transtrocantéricas de cadera en decúbito lateral, sin necesidad de mesa de fracturas y definir sus ventajas e indicaciones precisas. RESULTADOS: Ocho pacientes, cinco mujeres (62.5%) y tres hombres (37.5%). Sangrado promedio de 115 mL y tiempo quirúrgico promedio de 67 minutos. Un paciente con desanclaje del sistema terminó en Girdlestone. No se documentó ninguna complicación neurológica ni infección temprana. CONCLUSIONES: La reducción y fijación de fracturas transtrocantéricas de cadera con clavo centromedular sin mesa de fracturas y en decúbito lateral es factible y con un nivel bajo de complicaciones asociadas.

Cardiopatías congénitas: diagnóstico prenatal y seguimiento / Congenital heart disease: prenatal diagnosis and follow-up

Objetivo: Valorar la capacidad diagnóstica y el seguimiento de las cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal realizadas en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO). Método: Se analizan todas las cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal que ingresaron al CERPO entre abril 2003 y diciembre de 2011. Se realiza seguimiento postnatal, se evalúa la concordancia entre el diagnóstico pre y postnatal, y se compara el pronóstico con la experiencia previamente reportada en la literatura. Resultados: Se detectaron 568 cardiopatías congénitas, el 53 por ciento correspondían a pacientes referidas desde otras regiones del país. En relación a la edad materna y paterna el 28 por ciento y el 35 por ciento tenían 35 años o más, respectivamente. De las 568 cardiopatías congénitas controladas, el 75 por ciento fueron pesquisadas con la ecocardiografía por visión de 4 cámaras y el 25 por ciento por visión de tractos de salida. La concordancia entre la ecocardiografía prenatal y postnatal fue de 87 por ciento Los diagnósticos más frecuentes correspondieron a comunicación interventricular, síndrome de hipoplasia ventricular izquierdo, arritmias y canal aurículoventricular. Se detectaron 60 cromosomopatías, 8 síndromes genéticos y 145 malformaciones extracardiacas asociadas. Se pudo realizar seguimiento de sobrevida al año en 390 pacientes, la sobrevida global en este grupo (excluidas las aneuploidías incompatibles con la vida) alcanzó un 44 por ciento. Conclusión: Existe una alta tasa de diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas a nivel terciario, con un 87 por ciento de concordancia entre ecocardiografía pre y postnatal. La sobrevida global de pacientes con cardiopatías congénitas fue de 44 por ciento al año de seguimiento. Por las características territoriales de nuestro país debiera contarse con más centros de referencia perinatal, al menos en las zonas norte y sur del país.

Objective: To evaluate the diagnostic and follow-up congenital heart disease with prenatal diagnosis performed in the Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO). Method: We analyzed all the congenital heart disease with prenatal diagnosis admitted to CERPO between April 2003 and December 2011. Postnatal follow-up is performed, evaluating the correlation between pre and postnatal diagnosis and prognosis compared with the experience previously reported in the literature. Results: We detected 568 congenital heart diseases of which 53 percent were patients referred from other regions of the country. In relation to maternal and paternal age, 28 percent and 35 percent were 35 years or older, respectively. From 568 controlled congenital heart diseases, 75 percent could be researched to ultrasound echocardiography 4-chamber view and 25 percent per-view outflow tracts. The correlation between prenatal and postnatal echocardiography in this series was 87 percent. The most frequent diagnosis was interventricular communication, hypoplastic left heart syndrome, arrhythmias and atrioventricular canal. In this series we detected 60 chromosomal, 8 genetic syndromes and 145 extracardiac malformations. Follow-up could be performed one year survival in 390 patients, overall survival in this group (excluding aneuploidies with life incompatibility) reached 44 percent. Conclusion: There is a high rate of prenatal diagnosis of congenital heart disease at the tertiary level, with 87 percent concordance between pre-and postnatal echocardiography. Overall survival of patients with congenital heart disease is 44 percent at one year. For the territorial characteristics of our country should be counted more perinatal referral centers, at least in the north and south.

[Mid-aortic syndrome: case studies from a paediatric nephrology department]. / Síndrome de aorta media.

INTRODUCTION: Mid-aortic syndrome (MAS) describes a narrowing segment of the abdominal aorta and the branches arising from there. This narrowing frequently involves the renal arteries, with the only clinical sign being arterial hypertension. OBJECTIVE: To review the cases of MAS diagnosed in the Paediatric Nephrology Department of the Vall D'Hebron Hospital (Barcelona). METHODS AND MATERIALS: A retrospective study was conducted on 5 patients aged from 8 days to 12 years old. We analysed the onset, diagnostic examinations, treatment and outcome. RESULTS: Hypertension was the common reason behind the study. In two of the five cases, it was associated with renal failure. The definitive diagnostic was made using angiography and angio-MR, observing, in all the cases, that the renal arteries were affected (in 3 cases unilateral). The treatment was by medication in 3 cases, 1 required surgery and 1 died at 7 months. CONCLUSIONS: MAS, although uncommon, is a very important cause of AHT in infancy. Angiography is the only technique to diagnose it. It is important to rule out cerebral involvement, which could lead to a fatal outcome. Hypertension is very difficult to control through medication. Surgery is required only when the hypertension is not controllable through medication, when there is intermittent claudication, intestinal angina, and renal hypoperfusion. Ideally, it is better to opt for medication as treatment, as the narrowing is progressive up to the end of puberty, after which, the narrowing stabilises.

Valoración del timo fetal a través de la relación timo-tórax / Fetal thymus evaluation by thymus-torax ratio

Introduction: Recent advances in ultrasound technology have made possible an easy and accurate visualization of the fetal thymus in vast majority of cases. On ultrasound, thymus is visualized in the upper mediastinum, between sternum and great vessels. Despite several previous papers published, there is no consensus regarding a clear correlation between these measurements and thymus hypoplasia. Nowadays thymus evaluation is not mandatory in routine ultrasound examinations, however at referral centers its evaluation could help to identify patients with high risk for microdeletion 22 q11. Recently it has been proposed a new method to assess the thymus; the “thymus-torax ratio”, this has been proven to be altered in 95 percent of fetuses with congenital heart disease and microdeletion 22q11. This study describes the experience at our unit using this new tool as part of routine fetal examinations. Materials and methods: A descriptive study, 44 ultrasound examinations between 19 and 38 weeks of gestation, in which thymus-thoracic ratio was measured as part of the routine fetal examination at this perinatal referral center. Objective: Determinate the factibility of measurement of the thymus- thoracic ratio in routine fetal ultrasound examinations. Results: The thymus- thoracic ratio was measured successfully at our routine fetal ultrasound examinations, results were similar to those previously reported. The ratio was not affected by fetal or maternal pathology and gestational age. Discussion: The thymus thorax ratio appears to be constant through gestation despite of maternal and fetal pathologies; it seems to have advantages over other types of measurements described in previous publications. However, due to small number of cases we suggest a new analysis with a larger number of patients.

Avances recientes en ultrasonido han permitido una visualización fácil y certera del timo fetal en la gran mayoría de los fetos examinados. En el examen de ultrasonido, el timo se encuentra en el mediastino superior, entre el esternón y los grandes vasos. A pesar de numerosas publicaciones, actualmente no existe consenso respecto de las técnicas utilizadas para realizar estas mediciones y el diagnostico de hipoplasia de timo. La evaluación del timo fetal no forma parte del examen de ultrasonido de rutina. Sin embargo, en centros de referencia pudiera ser de utilidad para identificar los pacientes con alto riesgo de presentar microdelecion 22q11. Recientemente se ha propuesto una nueva forma de evaluar el timo a través de la relación timo- tórax, la cual ha probado estar alterada en el 95 por ciento de los fetos con cardiopatía congénita y microdelecion 22q11. Este estudio describe nuestra experiencia en la incorporación de esta nueva herramienta en el examen de rutina fetal. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, 44 reportes de exámenes ultrasonográficos realizados entre las 19 y 38 semanas de gestación, en los cuales se realizó la medición de la relación timo- tórax como parte del examen fetal de rutina, en este centro de referencia perinatal. Objetivo: Describir la experiencia de la unidad en la medición de la relación timo- tórax en el examen ultrasonografico fetal de rutina. Resultados: La medición de la relación timo- tórax fue incorporada de manera exitosa como parte del protocolo estándar de mediciones realizado en la unidad, con resultados similares a los reportados previamente. La relación no fue afectada por patología fetal o materna ni edad gestacional. Discusión: la relación timo- tórax parece ser constante a través de la gestación a pesar de la presencia de patología materna o fetal, siendo una medida que aparentemente provee ventajas sobre las otras descritas previamente en la literatura. Sin embargo debido al tamaño de la muestra...

Cierre percutáneo del ductus arterioso con coils: diagnóstico y seguimiento ecocardiográfico a largo plazo / Percutaneous closure of arterious ductus with coils: echocardiographic diagnosis and follow up

Objectives: We report about the percutaneous closure with coils of small and medium sized ductus arteriosus, and their long term follow up in a single center. Patients and Method: This is a retrospective study, including 291 patients in an intention to treat basis, between 1998 and 2006. Results: The median age and weight at time of procedure was 45 months and 16,7 Kg respectively. The immediate rate of occlusion was 82 percent and 91,3 percent at 1 year follow up. Up to 98 percent of cases needed just 1 coil to close the defect. The result was considered sub optimal in 33 cases (11,6 percent) almost half of this group was evaluated as having mild residual shunt at one year, all of them closed with additional coils percutaneously. Only the size of ductus was related to this type of result (>3 mm). Conclusions: The percutaneous closure with coils, is a highly eficacious alternative, for treatment of ductus arteriosus up to 2,5-3 mm, as minor diameter, with a very convenient cost/benefit rate. Beyond these limits the advantages disappear, and alternative devices become the treatment of choice.

Objetivos: Se reporta sobre el cierre percutáneo de ductus pequeños y medianos con coils en un solo centro, su diagnóstico y seguimiento ecocardiográfico a largo plazo. Pacientes y método: Se realizó un estudio retrospectivo sobre 291 pacientes portadores de ductus arterioso diagnosticado ecocardiográficamente en quienes se intentó el cierre percutáneo entre 1998y 2006. Resultados: La mediana de edad y peso de los pacientes al momento del procedimiento fue de 45 meses y 16,7 kg. La tasa de oclusión inmediata fue de 82 por ciento y de 91,3 por ciento a un año. En el 98 por ciento de los casos se utilizó un solo coil para cerrar el defecto. El resultado fue sub óptimo en 33 casos (11,6 por ciento) siendo casi la mitad de estos casos correspondientes a shunt residual leve a un año, todos cerrados con coil en procedimiento percutáneo adicional. Sólo el tamaño del ductus estuvo relacionado con este resultado (>3mm). Conclusiones: El cierre con coils sigue siendo un tratamiento altamente eficaz para ductus de hasta 2,5-3 mm de diámetro menor, con una relación costo/beneficio muy favorable al compararse con dispositivos alternativos. Más allá de estos límites las ventajas mencionadas tienden a disminuir en forma considerable y se hace discutible su uso.

Detección prenatal de cardiopatías congénitas / Prenatal detection of congenital heart disease

Las cardiopatías congénitas son las anomalías mayores más frecuentes al nacer. Es probable que uno de cada 100 recién nacidos vivos sea portador de algún defecto de su corazón. Cerca de un tercio de estos son defectos graves, que comprometerán la capacidad funcional y podrán ocasionar incluso la muerte. Algunas de las anomalías incluidas en este grupo se benefician con el diagnóstico prenatal, al permitir programar un manejo adecuado y oportuno inmediatamente después del parto. A pesar del incremento sostenido en la pesquisa prenatal de estos defectos, la detección es menor que lo que la prevalencia e impacto de estas malformaciones amerita. El corazón fetal es un órgano complejo de evaluar. En el transcurso de este articulo, se enumerarán los métodos más apropiados, vigentes y consensuados para la detección prenatal de cardiopatías congénitas, así como también sus limitaciones (1). Estos permitirán programar de manera adecuada el control ecográfico de las gestantes de bajo y alto riesgo de dar a luz un recién nacido con una malformación de su corazón.

Congenital heart diseases are the most frequent major defect at birth and the major cause of infant death due to congenital anomalies. Prenatal diagnosis of some heart defects improves early neonatal management and thus reduces mortality and morbidity rates. However, antental diagnosis remains problematic. The present article analyze the current guidelines to screen the fetal heart in low and high risk pregnancies and the present chilean politics of health regarding confirmation of diagnosis during the perinatal period.

Monochorionic twins with selective intrauterine growth restriction and intermittent absent or reversed end-diastolic flow (Type III): feasibility and perinatal outcome of fetoscopic placental laser coagulation.

OBJECTIVES: To assess the feasibility and impact on perinatal outcome of fetoscopic laser coagulation of placental anastomoses in monochorionic twins with selective intrauterine growth restriction (sIUGR) and intermittent absent or reversed end-diastolic flow (iAREDF) in the umbilical artery (Type III), in comparison with expectant management. METHODS: This is a descriptive study of the outcome of 18 cases of monochorionic twins with Type III sIUGR treated with laser, and 31 pregnancies managed expectantly over the same period. All newborns underwent neonatal brain ultrasound scans. Perinatal outcome and the incidence of neurological damage were compared between the two groups. RESULTS: Laser coagulation could be performed in only 88.9% (16/18) of cases owing to technical difficulties, and in 12.5% (2/16) a second procedure was required to achieve complete coagulation of the large artery-to-artery anastomosis. Mean gestational age at delivery was 31.0 (range, 26-33) weeks in the expectant management group and 32.6 (range, 23-38) weeks in the laser group (P = 0.32). Overall perinatal survival was 85.5% (53/62) and 63.9% (23/36), respectively (P = 0.02). Intrauterine demise of the smaller twin occurred in 19.4% (6/31) and 66.7% (12/18), respectively (P = 0.001), and was associated with death of the cotwin in 50% (3/6) and 0% (0/12) of these cases, respectively (P = 0.02). The prevalence of periventricular leukomalacia in the larger fetus was 4/28 (14.3%) in the expectant management group and 1/17 (5.9%) in the laser group (P = 0.63). CONCLUSIONS: Laser coagulation in sIUGR-iAREDF pregnancies is technically difficult and not always feasible. Placental dichorionization significantly increases the proportion of fetuses with intrauterine death of the growth-restricted twin, but it protects the normal twin from its cotwin's death in the event of demise of the growth-restricted twin.

Estenosis aórtica crítica: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Severe aortic valve stenosis: a case report and literature review

We report case of prenatal diagnosis of critical aortic valve stenosis. In a 21 year old mother, it was suspected a complex congenital heart disease at 39 weeks gestation. She was derivated to Santiago and prenatal evaluation revealed critical aortic valve stenosis with left ventricular fibroelastosis and a restrictive foramen ovale. Elective caesarean section was performed at 39 1/2 weeks of gestation. The newborn, male, 2.890 grams of weight, was managed with prostaglandinsand dopamine. The second day of life he was transferred to the Cardiovascular Intensive Care Unit of Doctor Luis Calvo Mackenna Hospital for resolution. After his postnatal evaluation, it was concluded that it was capable of biventricular repair, as balloon valvuloplasty, the therapy of choice. After the suspension of prostaglandins, he developed clinical deterioration with systodiastolic dysfunction of the left ventricle and pulmonary hypertension. It was decided to perform Norwood-Sano 10 days after angioplasty. The patient evolved favourably, being transferred to his hospital of origin at 43 days of life. In this article we will make a full review of the epidemiology, diagnosis and management of pre and postnatal critical aortic valve stenosis.

Se presenta un caso clínico de diagnóstico prenatal de estenosis aórtica crítica. A las 39 semanas de gestación se sospecha cardiopatía congénita compleja en una paciente de 21 años, siendo derivada a Santiago. La evaluación prenatal revela de estenosis aórtica crítica con fibroelastosis del ventrículo izquierdo y foramen oval restrictivo. Se realiza cesárea electiva a las 39 1/2 semanas de edad gestacional. Nace un recién nacido de 2.890 g, sexo masculino. Se inicia tratamiento con prostaglandinas y dopamina. Al segundo día de vida se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos Cardiovascular del Hospital Doctor Luis Calvo Mackenna para su resolución. Posterior a su evaluación postnatal, se concluye que es susceptible de reparo biventricular, siendo la valvuloplastía con balón, la terapia de elección. Posterior a la suspensión de la prostaglandina, se produce deterioro clínico asociado a disfunción sistodiastólica del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar. Se decide realizar cirugía de Norwood-Sano a los 10 días postangioplastía. Evoluciona en forma favorable, siendo trasladado a su hospital de origen a los 43 días de vida. En el presente artículo se hará una revisión completa de la epidemiología, diagnóstico y manejo pre y postnatal de la estenosis aórtica crítica.

Polycystic ovaries after precocious pubarche: relation to prenatal growth.

BACKGROUND: In 1998, we revealed a sequence departing from prenatal growth restraint in girls and evolving, through precocious pubarche (PP) in mid-childhood, towards anovulatory and hyperinsulinaemic hyperandrogenism. The latter condition fulfilled the criteria for the diagnosis of polycystic ovary syndrome (PCOS), which was then defined independently of the presence of polycystic ovaries (PCOs). Since 2003, the diagnosis of PCOS has been extended by adding PCO as an alternative criterion. We verified longitudinally over 28 +or- 2 years the prevalence of PCO and its potential relationship to growth before birth in a group of post-PP women (n=14, mean age=28 years; body mass index=24.3 kg/m2) belonging to the original cohort of 35 girls in whom the PP-PCOS sequence was described. METHODS: Endocrine-metabolic variables, body composition (by dual-energy X-ray absorptiometry), carotid intima-media thickness (IMT) and ovarian morphology by transvaginal ultrasonography were assessed in all women. RESULTS: Post-PP women with a birthweight (BW) in the lowest quartile, when compared with post-PP women with a higher BW, had smaller ovaries (mean volume=4.0 versus 9.0 ml; P=0.004) and a much lower prevalence of PCO (0 versus 67%; P=0.006). The remaining variables were similar between BW subgroups. CONCLUSIONS: The presence of a PCO morphology in women with a PP history was found to relate to prenatal growth. It would be of interest to verify whether a similar relationship exists in anovulatory and/or hyperandrogenic women without PP history.

Colecistitis aguda asociada a sepsis por Staphylococcus aureus en un recién nacido / Acute cholecystitis and Staphylococcus aureus sepsis-related in a newborn

Introducción: La colecistitis aguda es una patología muy infrecuente en el periodo neonatal. Objetivo: Presentar el caso de un recién nacido con una colecistitis aguda asociada a una sepsis por Staphylococcus aureus. Caso clínico: Recién nacido de término, de sexo femenino, de 23 días de vida, que presentó signos clínicos de septicemia, asociado a un abdomen agudo que requirió una laparotomía exploradora encontrándose una vesícula hidrópica e inflamada que requirió de una colecistectomía, la biopsia confirmó una colecistitis aguda. Conclusión: La colecistitis aguda neonatal es una patología muy infrecuente. Clínicamente se presenta como un abdomen agudo o una masa abdominal palpable. El diagnóstico se sospecha con la ecografía y se confirma por laparotomía.

Cirugía precoz en el canal aurículoventricular completo en niños: experiencia de 5 años / Early surgery in the complete atrioventricular canal: 5 years' experience

Antecedentes: Durante el periodo 1999 y 2004 se atendieron en el Hospital Luis Calvo Mackenna (HLCM)-Salvecor 92 pacientes con diagnóstico de canal aurículo-ventricular común (AVC). Objetivo: Describir las características clínicas, ecocardiográficas (ECO), tratamiento quirúrgico, evolución y pronóstico de los pacientes sometidos a corrección anatómica de canal AVC. Metodología: Se realiza un estudio retrospectivo descriptivo, revisando el registro de los pacientes con canal AVC. Los datos se extraen del análisis de la ficha clínica de cada paciente. Resultados: se diagnosticaron 92 pacientes portadores de canal AVC. Un 61 por ciento (56/92) eran mujeres. En el 95.6 por ciento (88/92) el diagnóstico se realizó en menores de tres meses. Un 94 por ciento (85/92) se asoció con síndrome de Down. La ECO diagnóstica, B en 7, Restelli C en 12, canal intermedio en dos. Un 89.2 por ciento (82/92) fueron canales con ventrículos bien balanceados. No se encontró insuficiencia mitral preoperatoria en el 51 por ciento (46/92) de los casos, todos con cleft mitral, mitral con cleft + 2 músculos papilares bien formados en 30 por ciento (28/92). La cirugía se realizó entre 1-2 meses de edad en 13 por ciento (12/92), entre los 2-3 meses en 26 por ciento (24/92), entre los 3-4 meses en el 32.6 por ciento. (30/92) y entre los 5-16 meses 26 por ciento (24/92). Fue cirugía correctora en primera instancia en el 97.8 por ciento (90/92) de los casos, en dos pacientes se realiza Banding previo a operación correctora. El tipo de corrección quirúrgica fue cirugía biventricular en el 96 por ciento (89/92) y univentricular en tres pacientes. Se clasifica, en la cirugía canal AVC tipo Rastelli A, en 52 pacientes, Rastelli B en 6 y C en 29. Sólo se realizó cierre del cleft mitral en dos pacientes y plastía mitral en 8. La mortalidad quirúrgica fue del 1 por ciento. El seguimiento mostró en un 47 por ciento (42/92) examen clínico normal. Todos los pacientes tuvieron ultrasonido en el postoper...

Cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal: seguimiento / Congenital heart disease with prenatal diagnosis: follow-up

Objetivo: Seguimiento de las cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal. Método: Se analizan todas las cardiopatías con diagnóstico prenatal que ingresaron al Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre Abril 2003 y Junio 2005. Se realiza seguimiento postnatal y se compara el pronóstico con la experiencia previamente reportada en la literatura. Resultados: Se detectaron 94 cardiopatías congénitas de las cuales 76,6 por ciento correspondían a pacientes referidas desde otras regiones del país. La edad gestacional promedio al diagnóstico fue de 32 semanas. La principal causa de derivación correspondió a sospecha en examen obstétrico ultrasonográfico de rutina (72 por ciento de los casos). En esta serie se detectaron 10 anomalías cromosómicas y 14 casos presentaron malformaciones extracardíacas asociadas. Los diagnósticos más frecuentes correspondieron a síndrome hipoplasia ventricular izquierdo y ventrículo único, cardiopatías de difícil tratamiento y elevada mortalidad. La sobrevida global alcanzó un 46,1 por ciento, cifra similar a estudios internacionales previamente reportados. La sobrevida fue mejor en pacientes con malformaciones cardíacas únicas, que en pacientes que presentaron malformaciones más severas. Conclusión: Es importante mejorar el diagnóstico de cardiopatías ductus dependientes aisladas para mejorar la sobrevida en estos grupos de pacientes.

Bloqueo atrioventricular: manejo perinatal y seguimiento / Atrioventricular block: perinatal management and follow-up

Presentamos una revisión de 8 casos de bloqueo atrioventricular (BAV) congénito diagnosticados prenatalmente, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003-2006. Entre las 8 gestantes portadoras de fetos con BAV encontramos tres casos asociados a malformación cardíaca y cinco casos aislados. Las cardiopatías estructurales corresponden a un caso de síndrome de hipoplasia ventricular izquierdo (SHVI) y dos casos a transposición de grandes arterias corregida (L-TGA). Entre los bloqueos aislados hubo un único caso con estudio serológico positivo para autoanticuerpos maternos anti-Ro y anti-La. Se diagnosticaron seis BAV completos y dos BAV de 2º grado (tipo Mobitz II). Un caso recibió terapia fetal transplacentaria con dexametasona, manteniéndose en bloqueo de 2º grado hasta el parto. Seis de las ocho pacientes fueron derivadas desde otras regiones al CERPO. El resultado perinatal fue satisfactorio, salvo una muerte fetal ocurrida en un BAV completo asociado a SHVI y presencia de hidrops fetal. Todos los casos necesitaron implantación de marcapasos, entre el primer día y hasta los 10 meses de vida. Hubo un caso de mortalidad postneonatal por sepsis, posterior a la corrección quirúrgica de una comunicación interventricular. El seguimiento postnatal fluctúa entre los 3 meses y 1 año 8 meses de vida. Todos los pacientes asisten a control periódico en cardiología infantil, se encuentran en buenas condiciones y sin secuelas.

Tumores cardiacos fetales / Fetal cardiac tumors

Se presenta una revisión retrospectiva de 7 casos de tumores cardiacos (TC) fetales con diagnóstico prenatal, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003-2005. Se analizan los tipos de TC diagnosticados en el período fetal, su influencia y evolución durante la gestación y el manejo perinatal. En las 7 gestantes controladas se diagnosticaron: 4 rabdomiomas, 1teratoma, 1 hemangioma y 1 caso sin estudio anátomo patológico. La edad gestacional promedio al diagnóstico fue de 34 semanas, no hubo una repercusión hemodinámica significativa que motivara intervenciones prenatales. El resultado obstétrico fue satisfactorio, con edad gestacional media al parto de 39 semanas de gestación, peso promedio de recién nacido (RN) 3.536 g y sin Apgar menores de 8 en los RN, excepto en el caso Nº 5 que se discutirá. Un RN cuyo TC estaba asociado a hipoplasia de ventrículo derecho e hipoplasia pulmonar, falleció a los 8 días. Se realizó seguimiento postnatal entre 4 meses y 1 año, 2 casos (teratoma y hemangioma) requirieron cirugía. Todos los pacientes se encuentran en buenas condiciones, con adecuado desarrollo pondoestatural y psicomotor y en controles cardiológicos periódicos.

Prevalence of neurological damage in monochorionic twins with selective intrauterine growth restriction and intermittent absent or reversed end-diastolic umbilical artery flow.

OBJECTIVE: To assess the incidence of parenchymal lesions on early and late neonatal brain scans and its association with the presence or absence of intermittent absent or reversed end-diastolic umbilical artery flow velocity (A/REDV) in monochorionic twins complicated by selective intrauterine growth restriction (IUGR), as compared to dichorionic twins and monochorionic twins without selective IUGR. METHODS: This was a prospective cohort study involving 42 monochorionic twins diagnosed with selective IUGR and managed expectantly. The presence or absence of intermittent A/REDV was recorded in all cases. This study group was compared to dichorionic twins (n = 29) and monochorionic twins without selective IUGR (n = 32) delivered at 26-34 weeks during the study period. All infants underwent an early neonatal brain scan (at or before the fourth day of postnatal life) and at least one follow-up scan during the first 28 days of postnatal life. Perinatal outcome and the incidence of neurological damage were compared between the study groups. RESULTS: The incidence of intrauterine fetal death (IUD) and periventricular leukomalacia was significantly increased in monochorionic twins complicated with selective IUGR, as compared with the other study groups. Intermittent A/REDV was observed in 22/42 (52.4%) twin pairs, and was always present in the growth-restricted twin. The incidence of IUD (overall 9/44 (20.5%) vs. 0/40, P < 0.001; smaller twin 6/22 (27.3%) vs. 0/20, P < 0.05) and parenchymal brain damage (overall 7/35 (20.0%) vs. 2/40 (5.0%), P = 0.07; larger twin 7/19 (36.8%) vs. 1/20 (5.0%), P < 0.05) was significantly higher in pregnancies with intermittent A/REDV than in those without intermittent A/REDV. Brain damage usually occurred in the larger twin, irrespective of whether the smaller twin was liveborn or not. CONCLUSIONS: The presence of intermittent A/REDV in monochorionic twins with selective IUGR identifies a subgroup with an elevated risk of intrauterine demise of the smaller twin and neurological damage in the larger twin; this latter finding is not restricted to cases with IUD of the cotwin.

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO): evaluacion de la experiencia del primer a¤o

Chile ha logrado una reducción importante en los índices de salud perinatal, con un aumento de la importancia relativa de las malformaciones congénitas en la mortalidad perinatal e infantil. Para mantener esa tendencia es necesario desarrollar estrategias para reducir la mortalidad asociada a malformaciones congénitas. En respuesta a esta nueva situación, se creó el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO), constituido por un equipo multidisciplinario de profesionales. El objetivo principal es el trabajo coordinado para mejorar la calidad de atención y los resultados perinatales dependientes de malformaciones congénitas del área oriente y regiones. Para lograr esos objetivos se establece un modelo de atención integral, multidisciplinario, orientado a satisfacer sus necesidades. Se describe en detalle el modelo de atención CERPO y las actividades realizadas en el primer a¤o.